Primary biliary cirrhosis (PBC) (se

Primary biliary cirrhosis (PBC) (see the image below) is a chronic disease of the liver, presumably autoimmune in nature, that leads to progressive cholestasis and often end-stage liver disease. PBC is most frequently a disease of women and occurs between the fourth and sixth decades of life.

Signs and symptoms
Of patients with PBC, 25% are incidentally diagnosed during a routine blood evaluation. Symptoms of PBC include the following:

Fatigue (65% of patients): The first reported symptom
Pruritus (55%)
Right upper quadrant discomfort (8-17%)
Physical examination findings depend on the stage of the disease. In the early stages, examination findings are normal. As the disease advances, the following signs may be noted:

Hepatomegaly (25%)
Hyperpigmentation (25%)
Splenomegaly (15%)
Jaundice (10%)
Xanthelasmata (10%): In late stages of the disease
Sicca syndrome (50-75%): Xerophthalmia (ie, dry eyes), xerostomia (ie, dry mouth)
Kayser-Fleischer rings (extremely rare)
In patients with advanced disease, findings may include the following stigmata of cirrhosis:

Spider nevi
Palmar erythema
Ascites
Temporal and proximal muscle wasting
Peripheral edema
See Clinical Presentation for more detail.

Diagnosis
Abnormalities on laboratory studies include the following:

Significant elevations of the alkaline phosphatase (ALP), γ-glutamyl transpeptidase (GGTP), and immunoglobulin levels (mainly IgM): Usually the most prominent findings
Elevation of the aminotransferases alanine aminotransferase (ALT) and aspartate aminotransferase (AST)
Increased lipid and cholesterol levels, with an increased HDL fraction
Increased erythrocyte sedimentation rate
Elevated bilirubin level, prolonged prothrombin time, and decreased albumin level: Indicate progression of disease to cirrhosis
Thrombocytopenia: Indicates portal hypertension
Antinuclear antibodies (ANAs): Can be identified in 20-50% of patients with PBC
Less common abnormalities include elevated levels of the following:

Ceruloplasmin
Bile acids
Serum hyaluronate
The hallmark of PBC is the presence of antimitochondrial antibodies (AMAs) in serum. AMAs can be found in 90-95% of patients with PBC, and they have a specificity of 98% for this disease. Four AMA profiles occur:

Profile A: Positive for anti-M9 only
Profile B: Anti-M9 and/or anti-M2–positive by ELISA
Profile C: Anti-M2, anti-M4, and/or anti-M8–positive by ELISA
Profile D: Anti-M2, anti-M4, and/or anti-M8–positive by ELISA and complement-fixation test
Patients with profile A or B have a better disease course than patients with profile C or D.

Some patients have clinical, biochemical, and histologic features of PBC, but their sera are negative for AMA. The diagnosis of autoimmune cholangitis has been used for these patients.

Imaging studies

Abdominal ultrasonography, CT scanning, or MRI are important to exclude biliary obstruction
Nonspecific findings include increased echogenicity of the liver parenchyma and findings compatible with portal hypertension
Portal lymphadenopathy can be recognized in approximately 15% of these patients
Once cirrhosis develops, findings compatible with portal hypertension can be observed, including the following:

Nodular appearance of the liver
Splenomegaly
Intra-abdominal varices
Ascites
In patients with cirrhosis, follow-up imaging every 6 months with abdominal ultrasonography is suggested for early detection of hepatic malignancy.

Staging

Stage 1 (portal stage of Ludwig): Portal inflammation, bile duct abnormalities, or both are present
Stage 2 (periportal stage): Periportal fibrosis is present, with or without periportal inflammation or prominent enlargement of the portal tracts with seemingly intact, newly formed limiting plates
Stage 3 (septal stage): Septal fibrosis with active inflammatory, passive paucicellular septa, or both are present
Stage 4 (cirrhosis): Nodules with various degrees of inflammation are present
See Workup for more detail.

Management
Pharmacologic treatment of PBC is as follows:

Ursodeoxycholic acid (UDCA) is the major medication used to slow the progression of the disease
Methotrexate may produce improvement in biochemical and histologic findings
Corticosteroids may alleviate symptoms and improve biochemical and histologic findings
Cyclosporine has some therapeutic potential
Colchicine has been used to limited effect
Pruritus is often refractory to medical therapy and significantly impacts patients' quality of life. Antipruritic treatment is as follows:

Antihistamines are first-line agents for patients with mild-to-moderate pruritus, but can further depress brain function in patients with cirrhosis and signs of encephalopathy
Cholestyramine and colestipol sequester bile salts in the enteric lumen; a 1- to 4-day delay is expected before the itching remits
Rifampin can also be used for pruritus unresponsive to cholestyramine
Dronabinol (Marinol) use is supported by some evidence
Plasmapheresis may be effective for patients with severe pruritus intractable to medical treatment
In patients with cirrhosis, an elevated bilirubin level is an ominous sign of disease progression, and liver transplantation must be considered. Liver transplantation appears to be the only life-saving procedure.

See Treatment and Medication for more detail.

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

ตับแข็ง biliary หลัก (PBC) (ดูภาพด้านล่าง) เป็นโรคเรื้อรังของตับ ผิดปกติสันนิษฐานว่าในธรรมชาติ ที่ cholestasis ที่ก้าวหน้าและมักจะสิ้นสุดระยะ โรคตับ PBC เป็นโรคผู้หญิงบ่อย และเกิดขึ้นระหว่างสี่ และหกทศวรรษที่ผ่านมาของชีวิตอาการป่วย PBC, 25% จะโต้เถียงการวินิจฉัยในระหว่างประเมินเลือดตามปกติ อาการของ PBC รวมต่อไปนี้:ความเมื่อยล้า (65% ของผู้ป่วย: รายงานอาการแรกอย่างไร pruritus (55%)สบายควอดร้อนท์ขวาบน (8-17%)ตรวจร่างกายพบขึ้นอยู่กับระยะของโรค ในขั้นต้น ตรวจสอบพบเป็นปกติ เป็นโรคความก้าวหน้า อาจสังเกตอาการต่อไปนี้:ตับ (25%)Hyperpigmentation (25%)Splenomegaly (15%)Jaundice (10%)Xanthelasmata (10%): ในระยะปลายของโรคกลุ่มอาการ Sicca (50-75%): Xerophthalmia (ie แห้งตา), xerostomia (ie ปากแห้ง)แหวน Kayser Fleischer (น้อยมาก)ในผู้ป่วยที่มีโรคขั้นสูง ผลการวิจัยอาจรวมถึง stigmata ดังต่อไปนี้ของตับแข็ง:เกม spider neviลปา erythemaท้องมานการสูญเสียกล้ามเนื้อขมับ และ proximalอุปกรณ์ต่อพ่วงได้แก่ดูงานนำเสนอทางคลินิกเพิ่มเติมการวินิจฉัยความผิดปกติในการศึกษาในห้องปฏิบัติรวมต่อไปนี้:Elevations สำคัญของอัลคาไลน์ฟอสฟาเตส (แอลป์), γ-กลูตามิลทรานสเฟอเรส (GGTP), และระดับ immunoglobulin (ส่วนใหญ่ระบาดของโรค): มักพบที่โดดเด่นที่สุดยก aminotransferases อะลานีน aminotransferase (ALT) และ aspartate aminotransferase (AST)เพิ่มระดับไขมันในเลือดและไขมันระดับ มีเศษ HDL เพิ่มขึ้นอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นระดับ bilirubin สูงขึ้น ขยายเวลา prothrombin และลดระดับ albumin: บ่งชี้ความก้าวหน้าของโรคตับแข็งการเกล็ดเลือดน้อย: บ่งชี้ถึงพอร์ทัลแอนตี้ต่อต้านพลังงานนิวเคลียร์ (อนัส): สามารถระบุใน 20-50% ของผู้ป่วยที่ มี PBCความผิดปกติน้อยทั่วไปรวมถึงระดับสูงต่อไปนี้:Ceruloplasminกรดน้ำดีเซรั่ม hyaluronateจุดเด่นของ PBC เป็นของแอนตี้ antimitochondrial (AMAs) ในซีรั่ม สามารถพบ AMAs 90-95% ของผู้ป่วยที่มี PBC และมี specificity 98% สำหรับโรคนี้ เว็บโพรไฟล์ที่สี่เกิดขึ้น:A:ค่าบวกสำหรับป้องกัน-M9 เท่านั้นส่วนกำหนดค่า b: M9 ป้องกันหรือต่อต้าน-M2 – บวก โดย ELISAโพรไฟล์ c: Anti-M2, M4 ป้องกัน และ/หรือต่อต้าน-M8 – บวก โดย ELISAโปรไฟล์ d: Anti-M2, M4 ป้องกัน และ/หรือต่อต้าน-M8 – บวก โดยทดสอบ ELISA และเสริมเบีผู้ป่วยที่ มีค่า A หรือ B ได้หลักสูตรโรคดีกว่าผู้ป่วยที่มีโพรไฟล์ C หรือ dผู้ป่วยบางมีลักษณะทางคลินิก ชีวเคมี และ histologic ของ PBC แต่พวกเขาจะมีค่าลบสำหรับเว็บ การวินิจฉัยผิดปกติอักเสบแข็งปฐมภูมิมีการใช้ในผู้ป่วยเหล่านี้ภาพการศึกษาท้องเครื่องอ CT สแกน หรือ MRI มีความสำคัญไม่รวมอุดตัน biliaryผลการวิจัยที่เจาะจงรวม echogenicity เพิ่มตับพาเรงไคมาและพบกับเดชพอร์ทัลLymphadenopathy พอร์ทัลสามารถดูได้ประมาณ 15% ของผู้ป่วยเหล่านี้เมื่อตับแข็งพัฒนา ผลการวิจัยเข้ากับพอร์ทัลเดชจะสังเกตได้จาก รวมถึงต่อไปนี้:Nodular ลักษณะของตับSplenomegalyVarices ภายในช่องท้องท้องมานในผู้ป่วยที่มีตับแข็ง ติดตามผลทุก 6 เดือน มีเครื่องอท้องภาพจะแนะนำสำหรับตรวจหาของ malignancy ตับการแบ่งระยะเวที 1 (เวทีพอร์ทัลของลุดวิกแห่ง): เว็บไซต์การอักเสบ ความผิดปกติของท่อน้ำดี หรือทั้งสองอยู่เวที 2 (เวที periportal): Periportal fibrosis อยู่ มี หรือไม่ มีการขยายตัวของรามิดพอร์ทัลกับโดดเด่นหรืออักเสบ periportal ดูเหมือนว่าจะเหมือนเดิม ใหม่เกิดขึ้นจำกัดแผ่นขั้นตอน 3 (ระยะของผนังกั้น): มี fibrosis ของผนังกั้น มี septa paucicellular อักเสบ แฝงที่ใช้งานอยู่ หรือทั้งสองระยะที่ 4 (ตับแข็ง): Nodules ด้วยองศาต่าง ๆ ของอยู่ดู Workup สำหรับรายละเอียดเพิ่มเติมจัดการPBC pharmacologic รักษาเป็นดังนี้:กรด Ursodeoxycholic (UDCA) เป็นยาหลักที่ใช้ในการชะลอความก้าวหน้าของโรคMethotrexate อาจผลิตในชีวเคมี และ histologic พบการปรับปรุงCorticosteroids อาจบรรเทาอาการ และปรับปรุงผลการวิจัยชีวเคมี และ histologicCyclosporine มีศักยภาพบางอย่างรักษามีการใช้โคลชิซีนผลจำกัดอย่างไร pruritus เป็น refractory เพื่อบำบัดทางการแพทย์ และผลกระทบต่อคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยอย่างมีนัยสำคัญ Antipruritic รักษาเป็นดังนี้:ยาแก้แพ้เป็นตัวแทนบรรทัดแรกสำหรับผู้ป่วยอย่างไร pruritus ไมลด์ปานกลาง แต่สามารถเพิ่มเติมกดฟังก์ชันสมองในผู้ป่วยที่มีตับแข็งและอาการของ encephalopathyCholestyramine และ colestipol sequester เกลือน้ำดีใน enteric lumen ระหว่าง 1 - 4 วันนี้คาดว่าก่อน remits มีอาการคันRifampin ใช้สำหรับตอบสนอง cholestyramine อย่างไร pruritusใช้ Dronabinol (Marinol) ได้รับการสนับสนุน โดยหลักฐานบางอย่างPlasmapheresis อาจจะมีผลบังคับใช้สำหรับผู้ป่วยอย่างไร pruritus รุนแรง intractable การรักษาพยาบาลในผู้ป่วยที่มีตับแข็ง เป็นระดับ bilirubin สูงเป็นเครื่องดคิลการก้าวหน้าของโรค และต้องพิจารณาการปลูกถ่ายตับ การปลูกถ่ายตับจะ ดำเนินชีวิตเท่านั้นแล้วดูรักษาและยาสำหรับรายละเอียดเพิ่มเติม

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

โรคตับแข็งน้ำดีประถม (PBC) (ดูภาพด้านล่าง) เป็นโรคเรื้อรังของตับสันนิษฐานภูมิต้านทานในธรรมชาติที่นำไปสู่ความก้าวหน้าและ cholestasis มักจะจบขั้นตอนโรคตับ PBC เป็นโรคที่พบบ่อยที่สุดของผู้หญิงและเกิดขึ้นระหว่างทศวรรษที่สี่และที่หกของชีวิต. อาการและอาการแสดงของผู้ป่วยที่มี PBC, 25% ได้รับการวินิจฉัยบังเอิญในระหว่างการประเมินผลเลือดตามปกติ อาการของ PBC รวมถึงต่อไปนี้: ความเมื่อยล้า (65% ของผู้ป่วย) เป็นรายงานแรกอาการคัน (55%) ความรู้สึกไม่สบาย Quadrant บนขวา (8-17%) ผลการวิจัยการตรวจร่างกายขึ้นอยู่กับระยะของโรค ในช่วงแรกการค้นพบการตรวจสอบเป็นเรื่องปกติ เป็นความก้าวหน้าโรคอาการต่อไปนี้อาจจะตั้งข้อสังเกต: ตับโต (25%) รอยดำ (25%) Splenomegaly (15%) ดีซ่าน (10%) Xanthelasmata (10%): ในช่วงปลายของโรคดาวน์ซินโดร Sicca (50-75 %): xerophthalmia (เช่นตาแห้ง) xerostomia (เช่นปากแห้ง) แหวน Kayser-Fleischer (หายากมาก) ในผู้ป่วยที่มีโรคขั้นสูง, การค้นพบอาจรวมถึงปานต่อไปของโรคตับแข็ง: แมงมุมไฝPalmar erythema Ascites ขมับและกล้ามเนื้อใกล้เคียง การสูญเสียอาการบวมน้ำดูการนำเสนอทางคลินิกเพื่อดูรายละเอียดเพิ่มเติม. วินิจฉัยความผิดปกติเกี่ยวกับการศึกษาในห้องปฏิบัติการมีดังนี้เอนไซม์สำคัญของด่าง phosphatase (ALP) γ-glutamyl transpeptidase (GGTP) และอิมมูโนระดับ (ส่วนใหญ่ IgM): โดยปกติผลการวิจัยที่โดดเด่นที่สุดระดับความสูงของอะลานีน aminotransferase aminotransferases (ALT) และ aspartate aminotransferase (AST) ระดับไขมันและคอเลสเตอรอลที่เพิ่มขึ้นมีส่วน HDL เพิ่มขึ้นเพิ่มอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงระดับบิลิรูบินสูง, prothrombin เวลาเป็นเวลานานและระดับอัลบูมิลดลง: ระบุการลุกลามของโรคไปสู่โรคตับแข็งthrombocytopenia : แสดงความดันโลหิตสูงพอร์ทัลแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ (ANAs): สามารถระบุได้ใน 20-50% ของผู้ป่วยที่มี PBC หักผิดปกติร่วมกันรวมถึงระดับสูงต่อไปนี้: Ceruloplasmin กรดน้ำดีเซรั่ม Hyaluronate จุดเด่นของ PBC คือการปรากฏตัวของแอนติบอดี antimitochondrial (AMAs) ในซีรั่ม AMAs สามารถพบได้ใน 90-95% ของผู้ป่วยที่มี PBC และพวกเขามีความจำเพาะ 98% สำหรับโรคนี้ สี่โปรไฟล์ AMA เกิดขึ้น: ประวัติย่อ: เป็นบวกสำหรับการป้องกัน M9 เพียงข้อมูลส่วนตัว B:-M9 และ / หรือป้องกัน M2 บวกโดยวิธี ELISA ข้อมูลส่วนตัวที่ C: ต่อต้าน M2, Anti-M4 และ / หรือการต่อต้าน M8-บวก วิธี ELISA โปรไฟล์ D: ต่อต้าน M2 ต่อต้าน M4 และ / หรือการต่อต้าน M8 บวกโดยวิธี ELISA และการทดสอบการเสริมตรึงผู้ป่วยที่มีรายละเอียด A หรือ B มีหลักสูตรการเกิดโรคได้ดีกว่าผู้ป่วยที่มีรายละเอียด C หรือ D ผู้ป่วยบางรายมีคลินิก ชีวเคมีและคุณสมบัติทางจุลกายวิภาคศาสตร์ของ PBC แต่ซีรั่มของพวกเขาเป็นเชิงลบสำหรับอะ การวินิจฉัยของ cholangitis autoimmune ถูกนำมาใช้สำหรับผู้ป่วยเหล่านี้. การศึกษาการถ่ายภาพอัลตราซาวด์ช่องท้อง, สแกน CT, MRI หรือมีความสำคัญที่จะไม่รวมการอุดตันทางเดินน้ำดีการค้นพบที่ไม่เฉพาะเจาะจงรวมถึงการเพิ่มขึ้นของ echogenicity เนื้อเยื่อตับและผลเข้ากันได้กับความดันโลหิตสูงพอร์ทัลพอร์ทัลต่อมน้ำเหลืองได้รับการยอมรับในเวลาประมาณ 15% ของผู้ป่วยเหล่านี้เมื่อโรคตับแข็งพัฒนาผลการวิจัยที่เข้ากันได้กับความดันโลหิตสูงพอร์ทัลสามารถสังเกตรวมถึงต่อไปนี้: ลักษณะเป็นก้อนกลมของตับSplenomegaly ภายในช่องท้อง varices น้ำในช่องท้องในผู้ป่วยที่มีโรคตับแข็ง, การถ่ายภาพการติดตามทุก 6 เดือนด้วยคลื่นเสียงความถี่สูงในช่องท้องเป็นข้อเสนอแนะ สำหรับการตรวจสอบในช่วงต้นของมะเร็งตับ. การแสดงละครเวที 1 (เวทีพอร์ทัลของลุดวิก): พอร์ทัลการอักเสบ, ความผิดปกติของท่อน้ำดีหรือทั้งสองอย่างที่มีอยู่ขั้นที่ 2 (เวที periportal): พังผืด Periportal เป็นปัจจุบันมีหรือไม่มีการอักเสบ periportal หรือการขยายตัวที่โดดเด่นของ สถานที่พอร์ทัลที่มีเหมือนเดิมดูเหมือนเพิ่งตั้งขึ้นใหม่ จำกัด แผ่นขั้นตอนที่ 3 (เวทีผนัง): พังผืด Septal กับการอักเสบที่ใช้งาน SEPTA paucicellular เรื่อย ๆ หรือทั้งสองอย่างที่มีอยู่ขั้นที่ 4 (โรคตับแข็ง): สิวที่มีองศาต่างๆของการอักเสบที่มีอยู่workup ดูรายละเอียดเพิ่มเติม . การบริหารจัดการยารักษา PBC มีดังนี้กรด Ursodeoxycholic (UDCA) เป็นยาหลักที่ใช้ในการชะลอการลุกลามของโรคMethotrexate อาจผลิตการปรับปรุงในการค้นพบทางชีวเคมีและจุลกายวิภาคศาสตร์Corticosteroids อาจบรรเทาอาการและปรับปรุงผลการวิจัยทางชีวเคมีและจุลกายวิภาคศาสตร์Cyclosporine มีการรักษาบางอย่าง ที่มีศักยภาพโคลชิซินถูกนำมาใช้เพื่อผล จำกัดคันมักจะอาละวาดการรักษาทางการแพทย์และผู้ป่วยที่มีคุณภาพอย่างมีนัยสำคัญส่งผลกระทบต่อชีวิตของ การรักษายาแก้คันมีดังนี้ระคายเคืองเป็นตัวแทนบรรทัดแรกสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการคันเล็กน้อยถึงปานกลาง แต่ยังสามารถกดการทำงานของสมองในผู้ป่วยที่มีโรคตับแข็งและสัญญาณของ encephalopathy cholestyramine และ colestipol Sequester เกลือน้ำดีในลำไส้ลูเมน; 1 ถึง 4 วันล่าช้าคาดว่าก่อนที่จะมีอาการคัน remits rifampin นอกจากนี้ยังสามารถนำมาใช้สำหรับอาการคันไม่ตอบสนองต่อ cholestyramine Dronabinol (Marinol) การใช้การสนับสนุนจากหลักฐานบางอย่างที่อาจจะเป็นพลาสมาที่มีประสิทธิภาพสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการคันอย่างรุนแรงยากต่อการรักษาทางการแพทย์ในผู้ป่วยที่มี โรคตับแข็งระดับบิลิรูบินสูงเป็นสัญญาณที่เป็นลางไม่ดีของการดำเนินของโรคและการปลูกถ่ายตับจะต้องได้รับการพิจารณา การปลูกถ่ายตับที่ดูเหมือนจะเป็นขั้นตอนการช่วยชีวิตเท่านั้น. ดูการรักษาและยาเพื่อดูรายละเอียดเพิ่มเติม

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

ฉาบ ( PBC ) ( เห็นภาพด้านล่าง ) เป็นโรคเรื้อรังของตับ ซึ่งสันนิษฐานว่าภูมิต้านทานในธรรมชาติ ที่นำไปสู่ภาวะน้ำดีคั่งก้าวหน้าและมักจะระยะสุดท้ายโรคตับ . PBC เป็นบ่อยที่สุดโรคของผู้หญิง และเกิดขึ้นระหว่างทศวรรษที่ 4 และ 6 ของชีวิต

สัญญาณและอาการของผู้ป่วย PBC
,25 % โดยบังเอิญในระหว่างการประเมินผลการวินิจฉัยเลือดตามปกติ อาการของ PBC รวมถึงต่อไปนี้ :

ล้า ( 65% ของผู้ป่วย ) : รายงานแรกมีอาการคัน ( 55% )

บนขวาของไม่สบาย ( 8-17 ) %
ผลการตรวจร่างกาย ขึ้นอยู่กับระยะของโรค ในช่วงแรก , ผลตรวจปกติ เป็นโรคความก้าวหน้า อาการต่อไปนี้อาจถูกบันทึกไว้ :

ต่างกัน ( 25% )
hyperpigmentation ( 25% )
มหานิกาย ( 15% )

xanthelasmata โรคดีซ่าน ( 10 % ) ( 10% ) : ในช่วงระยะของโรค
แห้ง ซินโดรม ( 50-75 % ) : ภาวะเยื่อบุตาอักเสบ ( คือ ตาแห้ง ) , xerostomia ( เช่นปากแห้ง )
เคอร์เซอร์ เฟลชเชอร์วงหายากมาก )
ในผู้ป่วยโรคขั้นสูง , ผลอาจมีรอยบุ๋มของตับแข็ง ดังต่อไปนี้


palmar erythema spider nevi ท้อง

ชั่วคราวและการทำงานกล้ามเนื้อการสูญเสีย

อุปกรณ์ต่อพ่วงมานดูการนำเสนอทางคลินิกสำหรับรายละเอียดเพิ่มเติม


อาการผิดปกติในการวินิจฉัยห้องปฏิบัติการการศึกษารวมถึงต่อไปนี้ :

ที่สำคัญของเอนไซม์ alkaline phosphatase ( ALP ) γ - glutamyl transpeptidase ( ggtp ) และระดับอิมมูโนโกลบูลิน ( ส่วนใหญ่เป็น IgM ) : มักจะพบ
โดดเด่นที่สุดความสูงของสิ่งเสพติดให้โทษ alanine aminotransferase ( ALT ) และ aspartate aminotransferase ( AST )
เพิ่มขึ้นไขมันและระดับคอเลสเตอรอลเพิ่มขึ้น HDL เพิ่มขึ้น อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงส่วน

สูงระดับบิลิรูบิน เวลาโปรธรอมบินลดลงจากระดับอัลบูมินและระบุความก้าวหน้าของโรคตับแข็ง

แคว้นเบรอตาญ : บ่งชี้ความดันโลหิตสูงพอร์ทัลแอนติบอดีต่อต้านพลังงานนิวเคลียร์ ( นัส ) : สามารถระบุได้ใน 20-50% ของผู้ป่วย PBC
พบน้อยผิดปกติ รวมถึงยกระดับระดับต่อไปนี้ :

เซอรูโลพลาสมิน


กรดน้ำดี เซรั่ม ไฮ ลูโรเนท จุดเด่นของ PBC คือการปรากฏตัวของ antimitochondrial แอนติบอดี ( การดมกลิ่น ) ในซีรั่ม การดมกลิ่น สามารถพบได้ใน 90-95% ของผู้ป่วย PBC และพวกเขามีความจำเพาะของ 98% สำหรับโรคนี้สี่รักโปรไฟล์เกิดขึ้น :

โปรไฟล์ : บวกสำหรับ anti-m9 เท่านั้น
โปรไฟล์ B : anti-m9 และ / หรือ anti-m2 –บวกด้วยวิธี ELISA
โปรไฟล์ C : anti-m2 anti-m4 , และ / หรือ anti-m8 –บวกด้วยวิธี ELISA
โปรไฟล์ D : anti-m2 anti-m4 , และ / หรือ anti-m8 –บวกด้วยวิธี ELISA และการทดสอบ
ตรึงผู้ป่วย สอดคล้องกับข้อมูล A หรือ B ได้ดีกว่าผู้ป่วยที่มีประวัติโรค C หรือ D .

ผู้ป่วยบางรายมีคลินิกและคุณสมบัติทางชีวเคมีของ PBC แต่เซร่าก็ลบแต่ . โรค autoimmune โชคลางได้ถูกใช้สำหรับผู้ป่วยเหล่านี้



ภาพการศึกษาอัลตราซาวด์ช่องท้อง MRI , CT สแกน หรือสำคัญที่จะไม่รวมท่อน้ำอุดตัน
ไม่จำเพาะผล รวมการเพิ่ม echogenicity ของตับมี และพบเข้ากับ
โรคความดันโลหิตสูงพอร์ทัลพอร์ทัลเก้อสามารถรับรู้ประมาณ 15% ของผู้ป่วยเหล่านี้
เมื่อตับแข็งพัฒนา พบเข้ากับประตูความดันโลหิตสูงสามารถสังเกตได้ รวมถึงต่อไปนี้ :

เป็นลักษณะของตับ

ภายในช่องท้อง มหานิกายเส้นเลือดในผู้ป่วยตับแข็งท้องมาน

,ภาพการติดตามทุก 6 เดือนด้วยอัลตราซาวด์ช่องท้องควรตรวจหาเนื้อร้ายตับก่อน


จัดเวที 1 ( ประตูเวทีของลุดวิก ) : การอักเสบพอร์ทัล , ท่อน้ำดีผิดปกติ หรือทั้ง 2 เวทีปัจจุบัน
( เวที periportal ) : periportal fibrosis คือ ปัจจุบัน มี หรือ ไม่มีการอักเสบ periportal หรือขยายที่โดดเด่นของ พอร์ทัลที่อุดมด้วยปรากฏอยู่เหมือนเดิมใหม่รูปแบบจำกัดแผ่น
ขั้นที่ 3 ( เวทีมีความพร้อมใช้งาน ) : พังผืดอักเสบ เรื่อยๆ paucicellular SEPTA หรือทั้ง 4 เวทีปัจจุบัน
( ตับแข็ง ) : ปมที่มีองศาต่างๆของการอักเสบอยู่
ดูตรวจสอบ สำหรับรายละเอียดเพิ่มเติม


ยาการจัดการรักษา PBC มีดังนี้

ursodeoxycholic acid ( udca ) เป็นหลัก ยาที่ใช้ในการชะลอการลุกลามของโรค
เมโธเทรกเซทอาจให้ผลในการปรับปรุงและผลทางชีวเคมี
corticosteroids อาจบรรเทาอาการ และปรับปรุงทางชีวเคมี และทางไซโคลสปอรีน มีผู้พบ

ใช้ศักยภาพได้ถูกใช้เพื่อจำกัดผล
คันมักทนการรักษาทางการแพทย์และมีผลกระทบต่อคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย ยาแก้คันรักษามีดังนี้

antihistamines ต้นตัวแทนผู้ป่วยออ่อนถึงปานกลาง แต่สามารถกดการทำงานของสมองในผู้ป่วยโรคตับแข็ง และสัญญาณจาก
โดยโคเลสติพอล Sequester น้ำดีเกลือและในลูเมนต่อ ;1 - สี่วันล่าช้า คาดว่าก่อนคัน remits
ไรแฟมยังสามารถใช้สำหรับการตอบสนองต่อคันโดย
โดรนาบิน ( marinol ) ใช้งานได้รับการสนับสนุนโดยหลักฐาน
plasmapheresis อาจจะมีประสิทธิภาพสำหรับผู้ป่วยด้วยโรคคันอย่างรุนแรงที่หาทางออกไม่เจอการรักษาทางการแพทย์
ในผู้ป่วยตับแข็งระดับบิลิรูบินสูงเป็นลางไม่ดีของการก้าวหน้า โรคและการปลูกถ่ายตับ ต้องพิจารณา การปลูกถ่ายตับที่ดูเหมือนจะเป็นขั้นตอนการช่วยชีวิต

เห็นเท่านั้น การรักษาและยาสำหรับรายละเอียดเพิ่มเติม