Background: Progressive supranuclea

Background: Progressive supranuclear palsy (PSP) is a neurodegenerative extrapyramidal syndrome. Studies have demonstrated that PSP can present clinically as an atypical dementing syndrome dominated by a progressive apraxia of speech (AOS) and aphasia. Aim: We aimed to investigate the clinical presentation of PSP, using a comprehensive multidimensional evaluation, and the disease response to various pharmacological treatments. Methods: A 72-year-old right-handed male, with 17 years education, who first presented with aphasia, AOS, depression, apathy, and postural instability at 69 years; a complete neuropsycho-logical evaluation, tapping the different cognitive domains, was performed. Results: Testing revealed a moderate global cognitive deficit (Mini-Mental State Examination test score =20), low memory test scores (story recall, Rey's 15-word Immediate and Delayed Recall), and poor phonemic and semantic fluency. The patient's language was characterized by AOS, with slow speech rate, prolonged intervals between syllables and words, decreased articulatory accuracy, sound distortions, and anomia. Behavioral changes, such as depression, anxiety, apathy, and irritability, were reported. The neurological examination revealed supra-nuclear vertical gaze palsy, poor face miming, and a mild balance deficit. Magnetic resonance imaging showed only widespread cortical atrophy. Single photon emission computed tomography demonstrated left > right frontotemporal cortical abnormalities. After 6 months, a further neuropsychological assessment showed a progression in cognitive deficits, with additional attention deficits. The patient reported frequent falls, but the neurological deficits remained unchanged. Neuroimaging tests showed the same brain involvement. Conclusion: Our case highlights the heterogeneity of the clinical features in this syndrome, demonstrating that atypical PSP can present as AOS and aphasia, without the classical features or involvement of the subcortical gray and brainstem region, commonly affected in typical PSP.

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

พื้นหลัง: โปรเกรสซี supranuclear palsy (PSP) คือ เป็นกลุ่มอาการ extrapyramidal neurodegenerative การศึกษาได้แสดงว่า PSP สามารถแสดงทางคลินิกเป็นการครอบงำ โดย apraxia ก้าวหน้าพูด (AOS) และ aphasia กลุ่มอาการ dementing อักเสบ จุดมุ่งหมาย: เรามุ่งเน้นการตรวจสอบงานนำเสนอทางคลินิกของ PSP ใช้การประเมินหลายมิติครอบคลุม และการตอบสนองของโรคการรักษาต่าง ๆ pharmacological วิธีการ: 72 ปีถนัดชาย ศึกษา 17 ปีที่ก่อน แสดง มี aphasia, AOS ซึมเศร้า apathy และความไม่แน่นอนเนื้อ postural ปี 69 มีดำเนินการสมบูรณ์ neuropsycho ตรรกะประเมิน เคาะโดเมนแตกต่างรับรู้ ผลลัพธ์: ทดสอบเปิดเผยดุลทั่วโลกรับรู้ปานกลาง (คะแนนทดสอบตรวจสอบสถานะมินิจิต = 20), (เรื่องเรียกคืน ของเรย์ 15 คำ Immediate และเรียกคืนล่าช้า), คะแนนทดสอบหน่วยความจำต่ำแคล่ว phonemic และความหมายที่ดีและ ภาษาของผู้ป่วยลักษณะ โดย AOS มีอัตราช้าเสียง ขยายช่วงระหว่างพยางค์และคำ ลดความแม่นยำ articulatory บิดเบือนเสียง และ anomia มีรายงานการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรม ซึมเศร้า วิตกกังวล apathy และ irritability ตรวจระบบประสาทเปิดเผยสายตาแนวตั้งที่ supra นิวเคลียร์ palsy, miming หน้าดี และดุลดุลอ่อน ภาพแม่เหล็กสั่นพ้องพบเฉพาะแพร่เนื้อแน่นฝ่อ โฟตอนเดี่ยวมลพิษคำนวณคอมพิวเตอร์แสดงซ้าย > ขวา frontotemporal เนื้อแน่นผิดปกติ หลังจาก 6 เดือน การประเมินเพิ่มเติม neuropsychological แสดงให้เห็นความก้าวหน้าในการรับรู้ขาดดุล กับขาดดุลสน ผู้ป่วยรายงานตกบ่อย แต่ขาดดุลมหาราชยังคงไม่เปลี่ยนแปลง Neuroimaging ทดสอบแสดงให้เห็นว่าการมีส่วนร่วมกันของสมอง สรุป: เราเน้นราคา heterogeneity คุณลักษณะทางคลินิกในกลุ่มอาการนี้ เห็นว่า PSP อักเสบสามารถแสดง AOS และ aphasia โดยคุณสมบัติคลาสสิกหรือมีส่วนร่วมของเทา subcortical brainstem ภูมิภาค โดยทั่วไปได้รับผลกระทบใน PSP ทั่วไป

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

พื้นหลัง: อัมพาต supranuclear ก้าวหน้า (PSP) เป็นโรคเกี่ยวกับระบบประสาท extrapyramidal มีการศึกษาแสดงให้เห็นว่าพีเอสสามารถนำเสนอทางคลินิกเป็นโรคผิดปกติ dementing ครอบงำโดย apraxia ความก้าวหน้าของการพูด (AOS) และความพิการทางสมอง มุ่งมั่นที่เรามีวัตถุประสงค์เพื่อศึกษาการนำเสนอทางคลินิกของ PSP โดยใช้การประเมินผลหลายมิติที่ครอบคลุมและตอบสนองต่อการรักษาโรคต่างๆเภสัชวิทยา วิธีการ: ชายขวามือ 72 ปีกับ 17 ปีการศึกษาคนแรกที่มีความพิการทางสมอง, AOS, ซึมเศร้า, ความไม่แยแสและความไม่แน่นอนทรงตัวที่ 69 ปีที่ผ่านมา neuropsycho ตรรกะการประเมินผลที่สมบูรณ์แตะโดเมนองค์ความรู้ที่แตกต่างกันได้รับการดำเนินการ ผล: การทดสอบพบว่าการขาดดุลในระดับปานกลางองค์ความรู้ระดับโลก (Mini-จิตของรัฐตรวจสอบคะแนนการทดสอบ = 20) ต่ำคะแนนการทดสอบหน่วยความจำ (จำเรื่องเรย์ 15 คำทันทีและล่าช้าจำ) และสัทศาสตร์ยากจนและความหมายของความคล่องแคล่ว ภาษาของผู้ป่วยก็มีลักษณะ AOS มีอัตราการพูดช้าเป็นเวลานานในช่วงเวลาระหว่างพยางค์และคำพูดลดลงความถูกต้อง articulatory บิดเบือนเสียงและ anomia การเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมเช่นภาวะซึมเศร้าความวิตกกังวลความไม่แยแสและความหงุดหงิดได้รับรายงาน การตรวจสอบทางระบบประสาทพบประชาชนนิวเคลียร์พิการสายตาแนวล้อเลียนใบหน้ายากจนและการขาดดุลสมดุลอ่อน การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กแสดงให้เห็นว่าเยื่อหุ้มสมองเสื่อมอย่างรวดเร็วเพียง ปล่อยโฟตอนเดี่ยวคำนวณย์แสดงให้เห็นถึงด้านซ้าย> ขวาผิดปกติของเยื่อหุ้มสมอง frontotemporal หลังจาก 6 เดือนการประเมินวิทยาต่อไปแสดงให้เห็นความก้าวหน้าในการขาดดุลองค์ความรู้ที่มีการขาดดุลให้ความสนใจเพิ่มเติม ผู้ป่วยที่มีการรายงานบ่อยน้ำตก แต่การขาดดุลทางระบบประสาทยังคงไม่เปลี่ยนแปลง การทดสอบแสดงให้เห็นว่าการมีส่วนร่วม Neuroimaging สมองเดียวกัน สรุป: กรณีของเราจะเน้นความหลากหลายของลักษณะทางคลินิกในโรคนี้แสดงให้เห็นว่าผิดปรกติ PSP สามารถนำเสนอเป็น AOS และความพิการทางสมองโดยไม่ต้องคุณสมบัติคลาสสิกหรือมีส่วนร่วมของภาคสีเทาและก้านสมอง subcortical ได้รับผลกระทบโดยทั่วไปในทั่วไป PSP

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

พื้นหลัง : ก้าวหน้า supranuclear อัมพาต ( PSP ) เป็น Neurodegenerative ซ์ตร้าปิรามิดอล ซินโดรม การศึกษาได้แสดงให้เห็นว่า PSP สามารถปัจจุบันทางการแพทย์เป็นพิเศษ dementing ซินโดรม dominated โดยมั่นใจตัวเองก้าวหน้าในการพูด ( AOS ) และความจำเสื่อม เป้าหมาย : เรา มีวัตถุประสงค์เพื่อศึกษาการนำเสนอทางคลินิกของ PSP ที่ใช้ครอบคลุมหลายมิติการประเมินและโรคการรักษา ยาต่าง ๆ วิธีการ : 72 ชายมือขวาของปีเก่า กับการศึกษา 17 ปี คนแรกที่นำเสนอด้วยภาษา AOS , , ซึมเศร้า , อารมณ์และท่าทางไม่มั่นคงที่ 69 ปี สมบูรณ์ neuropsycho ตรรกะการประเมิน แตะที่แตกต่างกันการโดเมนที่กำหนด ผลลัพธ์ :การทดสอบค่าส่วนกลางขาดปัญญาปานกลาง ( Mini สภาพจิตสอบคะแนน = 20 ) , คะแนนการทดสอบหน่วยความจำต่ำ ( เรื่องจำได้ เรย์ 15 คำทันที และล่าช้าได้ ) , และยากจนเปรียบเทียบและความหมายความคล่องแคล่ว . ภาษาของผู้ป่วยมีลักษณะ AOS มีอัตราการพูดช้า ๆเป็นเวลานาน ระหว่างคำ พยางค์ และ ลดลง พูดไม่ชัด เสียงบิดเบือน , ความและที่น่าขยะแขยง . การเปลี่ยนแปลงพฤติกรรม เช่น ซึมเศร้า วิตกกังวล หงุดหงิดง่าย เฉื่อยชา และมีรายงาน การตรวจระบบประสาทพบ Supra นิวเคลียร์แนวตั้งจ้องมองอัมพาต จนใบหน้าล้อเลียน และดุล ยอดอ่อน การสร้างภาพด้วยเรโซแนนซ์แม่เหล็ก พบเพียงอย่างกว้างขวางการชงชา . การปล่อยโฟตอนเดี่ยวการคำนวณสร้างภาพโทโมกราฟี ) ซ้าย > ขวา frontotemporal สมองผิดปกติหลังจาก 6 เดือน ต่อการทดสอบการประเมิน พบความก้าวหน้าในการรับรู้ ด้วยการขาดดุลความสนใจเพิ่มเติม ผู้ป่วยรายงานล้มบ่อย แต่ระบบประสาทการยังคงไม่เปลี่ยนแปลง ระบบประสาท พบการสอบสมองเดียวกัน สรุป : กรณีของเราเน้นความหลากหลายของลักษณะทางคลินิกในโรคนี้แสดงให้เห็นว่าผิดพวก PSP สามารถเสนอเป็นคำสั่งภาษาและไม่มีคุณสมบัติคลาสสิก หรือการมีส่วนร่วมของพื้นที่สีเทา และก้านสมอง subcortical ปกติทั่วไปได้รับผลกระทบใน PSP