CLINICAL FEATURES OF HEMOPHILIA AHe

CLINICAL FEATURES OF HEMOPHILIA A
Hemophilia A affects 1 in 5,000 males worldwide (Forbes et al., 1997; Bolton-Maggs and Pasi, 2003) cases who suffer from joint and muscle bleeds and easy bruising.
The severity of bleeding is closely related to the level of activity of coagulation factor VIII (FVIII: C) in blood.
Severity of hemophilia A is defined by FVIII: C level in
plasma.
Severely affected individuals have < 0.01 iu/dl ( 0.05 to < 0.40% iu/dl (< 5 to 40% of normal) (White et al., 2001).
The frequency of the mild, moderate and severe forms is 50, 10 and 40%,respectively (Antonarakis et al., 1995).
Individuals with factor VIII clotting activity higher than 30% usually do not have bleeding (Kaufman et al., 2006).
However, a mild bleeding tendency can occur with low to low-normal
factor VIII clotting activity in hemophilia A carrier females (Plug et al., 2006) or in those with mild von Willebrand disease.
The major cause of disability from bleeding is chronic joint disease (Luck et al., 2004).
In developed countries, haemorrhage into the central nervous system (CNS) is a leading cause of death in cases with hemophilia, accounting for almost 20% of non-infective
deaths.

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

ลักษณะทางคลินิกของ HEMOPHILIA AHemophilia A มีผล 1 ใน 5000 ชายทั่วโลก (Forbes และ al., 1997 Bolton-Maggs และ Pasi, 2003) กรณีที่ประสบจากสีกระดูกและกล้ามเนื้อและช้ำง่าย ความรุนแรงของเลือดจะสัมพันธ์กับระดับของการแข็งตัวของเลือดตัว VIII (FVIII: C) ในเลือดความรุนแรงของ hemophilia A จะถูกกำหนด โดย FVIII: ระดับ C พลาสม่า บุคคลที่ได้รับผลกระทบอย่างรุนแรงมี < 0.01 iu / dl (< 1% ของปกติ); บรรเทา < 0.01-0.05 iu / dl (< 1-5% ของปกติ) และอ่อน > 0.05 การ < 0.40% iu/dl (< 5-40% ของปกติ) (สีขาวและ al., 2001) ความถี่ของแบบอ่อน ปานกลาง และรุนแรง มา 50, 10 40% ตามลำดับ (Antonarakis และ al., 1995)บุคคลที่ มีปัจจัย VIII แข็งตัวสูงกว่า 30% กิจกรรมมักจะไม่มีเลือดออก (Kaufman และ al., 2006) อย่างไรก็ตาม แนวโน้มการมีเลือดออกที่ไม่รุนแรงสามารถเกิดขึ้นได้กับต่ำต่ำปกติ VIII ปัจจัยกิจกรรม hemophilia A ผู้หญิง (ปลั๊กและ al., 2006) หรือ ในผู้ที่มีโรคฟอน Willebrand อ่อนการแข็งตัว สาเหตุหลักของความพิการจากการมีเลือดออกเป็นโรคเรื้อรังร่วม (โชค et al., 2004) ในประเทศที่พัฒนาแล้ว haemorrhage ในระบบประสาทส่วนกลาง (CNS) จะเป็นสาเหตุการตายในกรณีที่มี hemophilia บัญชีเกือบ 20% ไม่ใช่ infective เสียชีวิต

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

ลักษณะทางคลินิกของฮีโมฟีเลีย
Hemophilia ส่งผลกระทบต่อ 1 ใน 5,000 เพศทั่วโลก (ฟอร์บ, et al, 1997;. โบลตัน Maggs และ Pasi, 2003) กรณีที่ประสบจากการร่วมกันและเลือดของกล้ามเนื้อและช้ำง่าย.
ความรุนแรงของการมีเลือดออกที่เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับ . ระดับของกิจกรรมของการแข็งตัวปัจจัย VIII (FVIII: C)
ในเลือดความรุนแรงของฮีโมฟีเลียถูกกำหนดโดยFVIII
ระดับซีในพลาสม่า.
อย่างรุนแรงบุคคลที่ได้รับผลกระทบมี <0.01 iu / ดล (<1% ของปกติ); ปานกลาง <0.01-0.05 iu / ดล (<1 ถึง 5% ของปกติ) และอ่อนโยน> 0.05 <0.40% iu / ดล (<5-40% ของปกติ) (สีขาว et al., 2001).
ความถี่ของการที่ อ่อนรูปแบบปานกลางและรุนแรงคือ 50, 10 และ 40% ตามลำดับ (Antonarakis et al., 1995).
บุคคลที่มีปัจจัยกิจกรรมการแข็งตัวของ VIII ที่สูงขึ้นกว่า 30% มักจะไม่ได้มีเลือดออก (ลิตร et al., 2006).
อย่างไรก็ตาม
แนวโน้มเลือดออกรุนแรงอาจเกิดขึ้นกับระดับต่ำถึงต่ำปกติปัจจัยกิจกรรมการแข็งตัวของVIII ในฮีโมฟีเลียหญิงผู้ให้บริการ (เสียบ et al., 2006) หรือในผู้ที่มีโรคที่ไม่รุนแรงฟอน Willebrand.
สาเหตุสำคัญของความพิการจากการมีเลือดออกเป็นโรคข้อเรื้อรัง ( โชค et al., 2004).
ในประเทศที่พัฒนาตกเลือดเข้าสู่ระบบประสาทส่วนกลาง (CNS) เป็นสาเหตุของการตายในกรณีที่มีฮีโมฟีเลียคิดเป็นเกือบ 20%
ของการไม่ติดเชื้อเสียชีวิต

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

คลินิกคุณลักษณะของเอนไซม์
และมีผลต่อ 1 ใน 5 , 000 คนทั่วโลก ( Forbes et al . , 1997 ; แม็กกี้ และ โบลตัน pasi , 2003 ) ผู้ป่วยที่ประสบจากกล้ามเนื้อและข้อต่อและเลือดออกง่าย ฟกช้ำ
ความรุนแรงของเลือดออกจะเกี่ยวข้องกับระดับของกิจกรรมของการปัจจัย VIII ( VWF : C ) ในเลือด .
ความรุนแรงของและถูกกำหนดโดย VWF : C )
พลาสมา
ผลกระทบอย่างรุนแรงบุคคลมี < 0.01 IU / dl ( < 1% ของปกติ ) ; ปานกลาง < 0.01 0.01 IU / dl ( < 5 % ของปกติ ) และอ่อน > 0.05 < 0.40% IU / dl ( < 5 ถึง 40 % ของปกติ ) ( สีขาว et al . , 2001 )
ความถี่อ่อน , รูปแบบปานกลางและรุนแรง คือ 5 , 10 และ 40 ตามลำดับ ( antonarakis et al . , 1995 ) .
บุคคลที่มีปัจจัย VIII clotting กิจกรรมสูงกว่า 30% มักจะไม่มีอาการเลือดออก ( คอฟแมน et al . , 2006 )
แต่แนวโน้มเลือดออกไม่รุนแรง สามารถเกิดขึ้นได้กับระดับต่ำถึงต่ำปกติ
ปัจจัย VIII clotting กิจกรรมป้องกันพาหะหญิง ( เสียบ et al . , 2006 ) อ่อนวอนวิลแบรนด์ หรือในผู้ที่มีโรค
สาเหตุหลักของความพิการจากโรคข้อเรื้อรัง มีเลือดออก ( โชค et al . ,2004 )
ในประเทศที่พัฒนาแล้ว ตกเลือดในระบบประสาทส่วนกลาง ( CNS ) เป็นเหตุนำการตายในผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลีย , การบัญชีสำหรับเกือบ 20% ของที่ไม่ใช่การติดเชื้อ
เสียชีวิต