Keywords: Nephrotic syndrome; Stero

Keywords: Nephrotic syndrome; Steroid sensitive; Children; Review

Introduction

The Nephrotic Syndrome (NS) is characterised by a triad of massive proteinuria (>40 mg/m2 per hour or 50 mg/kg per day), hypoalbuminaemia (≤ 2.5 mg/dL), and hyperlipidaemia (serum cholesterol >200mg/dL or 6.5mmol/L) [1,2]. Other supporting characteristics include the presence of oedema and a raised β2 globulin on serum electrophoresis, although these are not essential for the diagnosis. In physicians managing young children in whom 24 hour urine collections are difficult, the Children’s Nephrotic Syndrome Study Group Consensus Conference recommended the use of the protein: creatinine ratio on a spot early morning sample of urine with a urine protein: creatinine (Up/Ucr) ratio ≥ 2.0 [2].

NS may be classified according to aetiology (primary or secondary), age of onset (congenital, infantile, acquired or late onset NS), orhistopathology (e.g. minimal change disease, mesangial hypercellularity,
focal segmental glomerulosclerosis (FSGS), membranous, membrano
proliferative). However the most useful classification for management purposes is to define the disease according to its response to steroids (steroid sensitive or resistant with steroid sensitive disease being further classified into frequent relapses and steroid dependent NS) as patients who are steroid sensitive have an excellent prognosis with preservation of kidney function whilst those that are steroid resistant are more prone to complications with a high risk of having deterioration of kidney function and progression to end-stage kidney disease needing renal replacement therapy. More recently single gene mutations affecting podocyte differentiation and function have been
particularly in steroid resistant disease, predicting unresponsiveness to immunosuppressive therapy [3].

The characteristics of the NS presenting in childhood varies considerably in developing countries compared to developed countries, influenced by environmental factors, infections and ethnic origin, which determine the histological expression of the disease [4]. Whilst in developed countries steroid sensitive minimal change disease predominates, the NS amongst black children in Africa does not conform to the model established in other continents [5]. Black children have a paucity of minimal change disease and an increasing frequency of focal segmental glomerulosclerosis (FSGS), a high incidence of steroid resistant disease, a less satisfactory outcome and an identifiable causative agent in many [5].

Acquired NS is a disease characterised by recurrent relapses necessitating the use of immunosuppression with its attendant complications. Children with steroid resistant NS have an increased

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

คำสำคัญ: กลุ่มอาการเนโฟรติ สเตอรอยด์ที่สำคัญ เด็ก ตรวจทานแนะนำเนโฟรติกลุ่มอาการ (NS) มีประสบการ์ triad ของ proteinuria ขนาดใหญ่ (> 40 mg/m2 ต่อชั่วโมงหรือ 50 mg/kg ต่อวัน), hypoalbuminaemia (≤ 2.5 mg/dL), และ hyperlipidaemia (ไขมันในซีรั่ม > 200mg/dL หรือ 6.5mmol / L) [1, 2] ลักษณะอื่น ๆ ที่สนับสนุนรวมของ oedema และกลอบูลินยก β2 ในซีรั่ม electrophoresis ถึงแม้ว่าเหล่านี้ไม่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัย แพทย์การจัดการเด็กที่ปัสสาวะ 24 ชั่วโมงในชุดเก็บรวบรวมได้ยาก เด็กเนโฟรติกลุ่มศึกษากลุ่มมติประชุมแนะนำการใช้โปรตีน: อัตราส่วนของ creatinine ในตัวอย่างปัสสาวะมีโปรตีนปัสสาวะเช้าจุด: creatinine อัตรา (Ucr ตั้ง) ≥ 2.0 [2]NS อาจจำแนกประเภทตาม aetiology (หลัก หรือรอง), อายุของ orhistopathology (ธา infantile ได้รับ หรือสายเริ่ม NS), เริ่มมีอาการ (เช่นโรคเปลี่ยนแปลงน้อยที่สุด mesangial hypercellularity โฟกัสงานติด segmental glomerulosclerosis (FSGS), membranous, membranoproliferative ต้น) อย่างไรก็ตาม ประเภทประโยชน์มากที่สุดสำหรับวัตถุประสงค์ในการจัดการคือการ กำหนดโรคตามการตอบสนองของสเตอรอยด์ (สเตอรอยด์ที่สำคัญ หรือมีโรคสำคัญสเตอรอยด์ที่ถูกเพิ่มเติมแบ่ง relapses บ่อยและ NS ขึ้นกับสเตอรอยด์) เป็นผู้ป่วยที่มีสเตอรอยด์ที่สำคัญมีการคาดคะเนดีกับอนุรักษ์งานไตในขณะที่มีสเตอรอยด์ทนมีแนวโน้มมากขึ้นกับภาวะแทรกซ้อนมีความเสี่ยงสูงมีการเสื่อมสภาพของไตฟังก์ชันและความก้าวหน้าเพื่อจำเป็นโรคไตระยะสุดท้าย การบำบัดทดแทนไต ขึ้นล่าสุดเดียวยีนกลายพันธุ์มีผลต่อการสร้างความแตกต่าง podocyte และฟังก์ชันได้โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเตียรอยด์ทนโรค คาดการณ์ unresponsiveness เพื่อบำบัด immunosuppressive [3]ลักษณะของการนำเสนอของ NS ในวัยเด็กแตกต่างอย่างมากในประเทศกำลังพัฒนาเปรียบเทียบกับประเทศพัฒนาแล้ว การรับอิทธิพลจากปัจจัยสิ่งแวดล้อม การติดเชื้อ และ เชื้อชาติ ซึ่งกำหนดนิพจน์สรีรวิทยาของโรค [4] ในขณะที่ประเทศพัฒนาแล้ว โรคเปลี่ยนแปลงน้อยที่สุดสำคัญเตียรอยด์ predominates, NS ท่ามกลางเด็กดำแอฟริกาไม่สอดคล้องกับรูปแบบก่อตั้งขึ้นในทวีปอื่น ๆ [5] เด็กดำมี paucity ของโรคเปลี่ยนแปลงน้อยที่สุดและความถี่ที่เพิ่มขึ้นของโฟกัสงานติด segmental glomerulosclerosis (FSGS), อุบัติการณ์สูงของสเตอรอยด์ทนโรค ผลที่น่าพอใจน้อย และตัวแทนสาเหตุการบุคคลในจำนวนมาก [5]ได้รับ NS เป็นโรคประสบการ์ relapses เกิดซ้ำ necessitating ใช้ immunosuppression มีภาวะแทรกซ้อนของผู้ดูแล เด็กที่ มีสเตอรอยด์ทน NS มีการเพิ่มขึ้น

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

คำสำคัญ: โรคไต; เตียรอยด์ที่มีความสำคัญ; เด็ก; ทบทวนความรู้เบื้องต้นไตซินโดรม (NS) เป็นลักษณะสามของโปรตีนขนาดใหญ่ (> 40 mg / m2 ต่อชั่วโมงหรือ 50 มก. / กก. ต่อวัน), hypoalbuminaemia (≤ 2.5 mg / dL) และไขมันใน (คอเลสเตอรอลในเลือด> 200mg / dL หรือ 6.5mmol / L) [1,2] ลักษณะการสนับสนุนอื่น ๆ รวมถึงการปรากฏตัวของอาการบวมน้ำและยกβ2โกลบูลิอิเล็กในซีรั่มแม้ว่าสิ่งเหล่านี้ไม่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัย ในการแพทย์การจัดการเด็กเล็กในที่คอลเลกชันปัสสาวะ 24 ชั่วโมงที่ยากสำหรับเด็กไตอาการกลุ่มศึกษาการประชุม Consensus แนะนำการใช้งานของโปรตีนอัตราส่วน creatinine ตัวอย่างตอนเช้าจุดเริ่มต้นของการปัสสาวะที่มีโปรตีนในปัสสาวะ: creatinine (ขึ้น / UCR) อัตราส่วน≥ 2.0 [2]. NS อาจจำแนกตามสาเหตุ (ประถมหรือมัธยม) อายุที่เริ่มมีอาการ (แต่กำเนิดทารกที่ได้มาหรือปลายโจมตี NS), orhistopathology (เช่นโรคการเปลี่ยนแปลงน้อยที่สุด mesangial hypercellularity, Glomerulosclerosis ปล้องโฟกัส (FSGS ) เยื่อ membrano เจริญ) อย่างไรก็ตามการจัดหมวดหมู่ที่มีประโยชน์มากที่สุดเพื่อการบริหารคือการกำหนดโรคตามการตอบสนองต่อเตียรอยด์ (เตียรอยด์ที่สำคัญหรือทนกับโรคที่มีความสำคัญเตียรอยด์ถูกจัดต่อไปในอาการกำเริบบ่อยและเตียรอยด์ขึ้นอยู่ NS) เป็นผู้ป่วยที่มีความละเอียดอ่อนเตียรอยด์มีการพยากรณ์โรคที่ดีเยี่ยมด้วย การเก็บรักษาของการทำงานของไตในขณะที่ผู้ที่มีความทนเตียรอยด์มีแนวโน้มที่จะมีภาวะแทรกซ้อนที่มีความเสี่ยงสูงของการมีการเสื่อมสภาพของการทำงานของไตและความก้าวหน้าที่จะจบขั้นตอนโรคไตที่ต้องบำบัดทดแทนไต เมื่อเร็ว ๆ นี้การกลายพันธุ์ของยีนที่มีผลต่อความแตกต่างเดียว podocyte และฟังก์ชั่นที่ได้รับโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการต้านทานโรคเตียรอยด์ที่จะคาดการณ์ไม่ตอบสนองภูมิคุ้มกันรักษาด้วย [3]. ลักษณะของ NS นำเสนอในวัยเด็กที่แตกต่างกันมากในประเทศกำลังพัฒนาเมื่อเทียบกับประเทศที่พัฒนาแล้วได้รับอิทธิพลจากปัจจัยแวดล้อม การติดเชื้อและชาติกำเนิดที่กำหนดแสดงออกทางเนื้อเยื่อวิทยาของโรค [4] ขณะที่ในประเทศที่พัฒนาโรคเตียรอยด์ที่มีความสำคัญน้อยที่สุดการเปลี่ยนแปลงทุกข์ยาก, NS ในหมู่เด็กผิวดำในแอฟริกาไม่เป็นไปตามรูปแบบการจัดตั้งขึ้นในทวีปอื่น ๆ [5] เด็กผิวดำมีความยากจนของโรคการเปลี่ยนแปลงน้อยที่สุดและความถี่ที่เพิ่มขึ้นของ Glomerulosclerosis ปล้องโฟกัส (FSGS) อุบัติการณ์สูงของโรคทนเตียรอยด์ที่น่าพอใจผลน้อยลงและสาเหตุที่สามารถระบุตัวในหลาย ๆ [5]. มา NS เป็นโรคที่โดดเด่น โดยอาการกำเริบเกิดขึ้นอีกทั้งนี้การใช้งานของภูมิคุ้มกันที่มีภาวะแทรกซ้อนของผู้เข้าร่วมประชุม เด็กที่มีความทน NS เตียรอยด์ได้ที่เพิ่มขึ้น

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

คำสำคัญ : โรคกลุ่มอาการเนฟโฟรติค ; สเตอรอยด์ละเอียดอ่อน ; เด็ก ; รีวิว

บทนำ

กลุ่มอาการเนโฟรติก ( NS ) มีเอกลักษณ์ โดยมีแก๊งขนาดใหญ่ ( > 40 มิลลิกรัมต่อตารางเมตรต่อชั่วโมง หรือ 50 มก. / กก. / วัน ) hypoalbuminaemia ( ≤ 2.5 mg / dl ) และ hyperlipidaemia ( เซรั่ม > 200 มก. / คอเลสเตอรอล DL หรือ 6.5mmol / L ) [ 1 , 2 ]คุณลักษณะที่สนับสนุนอื่น ๆรวมถึงการแสดงตนของอาการบวมน้ำและบีตา 2 โกลบูลินในซีรั่มยก ตัวอย่างเหล่านี้แม้จะไม่ใช่สิ่งจำเป็นสำหรับการวินิจฉัย หมอจัดการเด็กในคอลเลกชันที่ปัสสาวะ 24 ชั่วโมง ยาก ของเด็ก กลุ่มอาการเนโฟรติก กลุ่มศึกษา มติประชุมแนะนำการใช้โปรตีน :