ประเมินการรักษา ตรวจสอบ Serial ของเ

ประเมินการรักษา

ตรวจสอบ Serial ของเลือด phenylalanine ระดับ (สัปดาห์แรก 2 หรือ 3 y ของชีวิตที่ปฏิเสธที่จะรายเดือน โดยอายุ 7-8 y) เป็นองค์ประกอบสำคัญของการรักษา เลือกช่วงรักษาระดับเลือดและระยะเวลาของอาหารที่ได้ยังคงเป็นเรื่องของการอภิปราย อย่างไรก็ตาม ในเด็ก < 10 y อายุ แบบยอมรับว่า ระดับ phenylalanine ในเลือดควรเก็บไว้ระหว่าง 2 และ 5 mg/dL (120 – 300 μmol/L) แนะนำรักษาพันธกิจอาหารค่อนข้างแพร่หลาย แต่เนื่องจากการปฏิบัติปัญหาเกี่ยวข้องในการเสริมอาหารอย่างเข้มงวด คลินิกหลายให้ผ่อนคลายเป็นในบางจุดระหว่างวัยรุ่นและวัยผู้ใหญ่ได้ ในประเทศฝรั่งเศส แนะนำให้ระดับ phenylalanine ในเลือดระหว่าง 2 และ 15 mg/dL (120-600 μmol/L) จนถึงอายุ 15 – 18 y และต่ำ กว่า 20 mg/dL (μmol 1200 L) หลังจากนั้น

อาหารจำกัดซึ่งทำให้เกิดความเสี่ยงทางโภชนาการและภาระทางจิตใจที่ต้องตรวจสอบ โดยทีมงานที่มีประสบการณ์ที่ประเมินสถานะทางคลินิก และทางชีวภาพของผู้ป่วยอย่างสม่ำเสมอ และให้การสนับสนุนการศึกษา และจิตวิทยา ตัดสินใจใด ๆ เกี่ยวกับอาหาร discontinuation, sustained ติดตามผลเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับหญิงได้รับผลกระทบที่มีความเสี่ยงสำหรับแม่ PKU.
PKU แม่

embryopathy ที่มีผลต่อทารกมารดา PKU ไม่ถูกรักษาแม้ว่า โดยปกติแล้วเด็กเองได้ PKU กำหนดเงื่อนไขนี้ กลุ่มอาการเป็นลักษณะ โดย birthweight ต่ำ microcephaly, dysmorphism ข้อบกพร่องแต่กำเนิด และพัฒนาปัญญา มีหลักฐานว่า มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นเป็นตรง correlated ระดับ phenylalanine แม่ในระหว่างตั้งครรภ์ ขณะนี้มีหลักฐานดีที่ว่า อาหาร phenylalanine ต่ำอย่างเข้มงวดพร้อมกับเงินสำรองของสารอาหารและพลังงานเพียงพอสามารถป้องกันทำลายล้าง (8) ผลกระทบเหล่านี้

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

ประเมินการรักษา

ระดับ phenylalanine ของเลือดตอตรวจสอบ (โดยอายุของชีวิตที่ปฏิเสธที่จะรายเดือนสัปดาห์แรก 2 หรือ 3 y y 7-8) เป็นองค์ประกอบสำคัญของการรักษา อย่างไรก็ตามในเด็ก < 10 y อายุแบบยอมรับว่าระดับ phenylalanine ในเลือดควรเก็บไว้ระหว่าง 2 และ 5 mg/dL (120 – 300 μmol/L) แนะนำรักษาพันธกิจอาหารค่อนข้างแพร่หลายแต่เนื่องจากการปฏิบัติปัญหาเกี่ยวข้องในการเสริมอาหารอย่างเข้มงวด ในประเทศฝรั่งเศสแนะนำให้ระดับ phenylalanine ในเลือดระหว่าง 2 และ 15 mg/dL (120-600 μmol/L) 15-18 จนถึงอายุ y และต่ำกว่า 20 mg/dL (μmol 1200 L) หลังจากนั้น

อาหารจำกัดซึ่งทำให้เกิดความเสี่ยงทางโภชนาการและภาระทางจิตใจที่ต้องตรวจสอบโดยทีมงานที่มีประสบการณ์ที่ประเมินสถานะทางคลินิกและทางชีวภาพของผู้ป่วยอย่างสม่ำเสมอและให้การสนับสนุนการศึกษาและจิตวิทยา ๆ เกี่ยวกับอาหาร discontinuation sustained ติดตามผลเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับหญิงได้รับผลกระทบที่มีความเสี่ยงสำหรับแม่ PKU
PKU แม่

embryopathy ที่มีผลต่อทารกมารดา PKU ไม่ถูกรักษาแม้ว่าโดยปกติแล้วเด็กเองได้ PKU กำหนดเงื่อนไขนี้กลุ่มอาการเป็นลักษณะโดย birthweight ต่ำ microcephaly dysmorphism ข้อบกพร่องแต่กำเนิดและพัฒนาปัญญามีหลักฐานว่ามีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นเป็นตรง correlated ระดับ phenylalanine แม่ในระหว่างตั้งครรภ์ขณะนี้มีหลักฐานดีที่ว่าอาหาร phenylalanine (8) ผลกระทบเหล่านี้

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

ประเมินการรักษาตรวจสอบอนุกรมของเลือดระดับฟีนิล (สัปดาห์แรก 2 หรือ 3 ปีของชีวิตที่ปฏิเสธที่จะรายเดือนโดยอายุ 7-8 ปี) เป็นองค์ประกอบสำคัญของการรักษา อย่างไรก็ตามในเด็ก <10 ปีอายุแบบยอมรับว่าระดับฟีนิลในเลือดควรเก็บไว้ระหว่าง 2 และ 5 mg / dL (120-300 ไมโครโมล / ลิตร) ในประเทศฝรั่งเศสแนะนำให้ระดับฟีนิลในเลือดระหว่าง 2 และ 15 mg / dL (120-600 ไมโครโมล / ลิตร) จนถึงอายุ 15-18 ปีและต่ำกว่า 20 mg / dL (ไมโครโมล 1,200 ลิตร) และให้การสนับสนุนการศึกษาและจิตวิทยาตัดสินใจใด ๆ เกี่ยวกับอาหารการหยุดอย่างต่อเนื่อง PKU PKU แม่embryopathy ที่มีผลต่อทารกมารดา PKU ไม่ถูกรักษาแม้ว่าโดยปกติแล้วเด็กเองได้ PKU กำหนดเงื่อนไขนี้กลุ่มอาการเป็นน้ำหนักแรกเกิดลักษณะโดยต่ำ microcephaly, dysmorphism ข้อบกพร่อง แต่กำเนิดและพัฒนาปัญญามีหลักฐานว่ามีความเสี่ยงเพิ่ม ขึ้นเป็นตรงความสัมพันธ์ระดับฟีนิลฟีนิลอะลาแม่ในระหว่างตั้งครรภ์ขณะนี้มีหลักฐานดีที่ว่าอาหาร (8) ผลกระทบเหล่านี้

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

ประเมินการรักษา

ตรวจสอบอนุกรมของเลือดฟีนีระดับ ( สัปดาห์แรก 2 ค็อค 3 Y ของชีวิตที่ปฏิเสธที่จะรายเดือนโดยอายุ 7-8 Y ) เป็นองค์ประกอบสำคัญของการรักษาอย่างไรก็ตามในเด็ก < 10 Y Place of Birth แบบยอมรับว่าระดับฟีนีในเลือดควรเก็บไว้ระหว่าง 2 และ 5 mg / dl ( 120 - 300 μ mol / L ) แนะนำรักษาพันธกิจอาหารค่อนข้างแพร่หลายแต่เนื่องจากการปฏิบัติปัญหาเกี่ยวข้องในการเสริมอาหารอย่างเข้มงวดในประเทศฝรั่งเศสแนะนำให้ระดับฟีนีในเลือดระหว่าง 2 และ 15 มก. / ดล. ( 120-600 μ mol / L ) จนถึงอายุ 15 – 18 Y และต่ำกว่า 20 mg / dl ( μ mol 1200 L ) หลังจากนั้น

อาหารจำกัดซึ่งทำให้เกิดความเสี่ยงทางโภชนาการและภาระทางจิตใจที่ต้องตรวจสอบโดยทีมงานที่มีประสบการณ์ที่ประเมินสถานะทางคลินิกและทางชีวภาพของผู้ป่วยอย่างสม่ำเสมอและให้การสนับสนุนการศึกษาและจิตวิทยาเกี่ยวกับอาหารจะหยุดยั่งยืนติดตามผลเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับหญิงได้รับผลกระทบที่มีความเสี่ยงสำหรับแม่ PKU .


แม่ PKUembryopathy ที่มีผลต่อทารกมารดา PKU ไม่ถูกรักษาแม้ว่าโดยปกติแล้วเด็กเองได้ PKU กำหนดเงื่อนไขนี้กลุ่มอาการเป็นลักษณะโดยทารกถูกต่ำ ,dysmorphism ข้อบกพร่องแต่กำเนิดและพัฒนาปัญญามีหลักฐานว่ามีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นเป็นตรงความสัมพันธ์ระดับฟีนีแม่ในระหว่างตั้งครรภ์ขณะนี้มีหลักฐานดีที่ว่าอาหารฟีนิลอะลานีน( 8 ) ผลกระทบเหล่านี้