h. Porphyrias Have Bizarre Symptoms

h. Porphyrias Have Bizarre Symptoms
Several genetic defects in heme biosynthesis , in liver or erythroid cells, are recognized. All involve the accumulation of porphyrin and/or its precursors and are therefore known as porphyrias ( Greek: porphyra, purple ). Two such defects are know to affect erythroid cell: uroporphyrinogen III synthase deficiency (congenital erythropoietic porphyria) and ferrochelatase deficiency(erythropoietic protoporphyria). The former results in accumulation of uroporphyrinogen l and its decarboxylation product coproporphyrinogen I. Excretion of these compounds colors the urine red,their deposition in the teeth turns them a fluorescent reddish brown, and their accumulation in the skin renders it extremely photosensitive such that it ulcerates and forms disfiquring scars. Increased hair growth is also observed in afflicted individuals such that fine hair may cover much of their faces and extremities these symptoms have prompted speculation that the werewolf legend has a biochemical basis.

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

h. porphyrias มีอาการแปลกประหลาด มีการรับรู้ข้อบกพร่องทางพันธุกรรมต่าง ๆ ในการสังเคราะห์ heme ตับหรือเซลล์ erythroid ทั้งหมดเกี่ยวข้องกับการสะสมของ porphyrin / precursors ของ และดังนั้นจะเรียกว่า porphyrias (ภาษากรีก: porphyra สีม่วง) ข้อบกพร่องดังกล่าวสองจะรู้ว่ามีผลต่อเซลล์ erythroid: uroporphyrinogen III synthase ขาด (porphyria erythropoietic ธา) และขาด ferrochelatase (erythropoietic protoporphyria) อดีตผลสะสมของ uroporphyrinogen l และ coproporphyrinogen ผลิตภัณฑ์ decarboxylation ของ I. การขับถ่ายสารเหล่านี้สีจะปัสสาวะสีแดง ของสะสมในฟันเปลี่ยนพวกเขาสีน้ำตาลน้ำตาลเรืองแสง และของสะสมในผิวหนังทำให้มัน photosensitive มากเช่นให้ ulcerates และฟอร์ม disfiquring รอยแผลเป็น เจริญเติบโตขึ้นผมจะยังสังเกตในบุคคลที่เป็นโรคให้ดีผมอาจครอบคลุมมากกระสับกระส่ายและใบหน้าของพวกเขาเหล่านี้อาการได้รับพร้อมท์ว่า ตำนานมนุษย์หมาป่ามีพื้นฐานชีวเคมีเก็งกำไร

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

ชั่วโมง porphyrias ได้แปลกประหลาดอาการ
หลายพันธุกรรมบกพร่องในวิถีการสังเคราะห์ Heme ในตับหรือ erythroid เซลล์รับรู้ ทั้งหมดที่เกี่ยวข้องกับการสะสมของ Porphyrin และ / หรือสารตั้งต้นและจึงเรียกว่า porphyrias ( กรีก : . , สีม่วง ) สองข้อบกพร่องดังกล่าวว่ามีผลต่อ erythroid เซลล์ :uroporphyrinogen III และบกพร่องแต่กำเนิด erythropoietic ควัน ) และขาด ferrochelatase ( erythropoietic protoporphyria ) อดีตผลลัพธ์ในการสะสมของ uroporphyrinogen L และผลิตภัณฑ์ของเงือก coproporphyrinogen . การขับถ่ายของสารประกอบเหล่านี้สีปัสสาวะสีแดง , การสะสมของพวกเขาในฟันที่เปลี่ยนพวกเขาเรืองแสงสีแดงสีน้ำตาลและการสะสมของผิวให้มันมาก แสงนั้นมัน ulcerates และรูปแบบ disfiquring แผลเป็น เพิ่มการเจริญเติบโตของผมเป็นยังพบในบุคคล afflicted เช่นที่ผมปรับอาจครอบคลุมมากของใบหน้าและแขนขา อาการเหล่านี้ทำให้เห็นว่ามนุษย์หมาป่าตำนานมีพื้นฐานทางชีวเคมี