DiscussionIn pediatric ages, as in

Discussion
In pediatric ages, as in adults, the clinical variants of AIH have been
associated with other autoimmune illnesses. AIH-1 is seen in
ulcerative colitis, Crohn’s disease, thrombocytopenia, hemolytic
anemia, glomerulonephritis, fibrosing alveolitis, sclerosing cholangitis,
arthritis, and vasculitis. In contrast, AIH-2 has been associated with
autoimmune enteropathy, polyendocrinopathy, vitiligo, ectodermal
dystrophy, the autoimmune lymphoproliferative syndrome,
candidiasis, thyroiditis, alopecia, and DM1. In some types of AIH,
celiac disease is present [2,3,9]. It is also known that these extra-
intestinal illnesses can be present in 40% of patients and in 35% of
direct-line relatives. This occurred in the patient of case 1, with AIH-1,
who developed DM1 with positive specific markers such as anti-
glutamate descarboxylase antibodies (GADA) 65. The patient in case
1; had familial antecedent of autoimmune diseases in three siblings:
autoimmune thyroiditis, ITP, dermatomyositis, vitiligo. The results of
recent genetic studies [4,5] support the possibility of complex genetic
disorders, because of the presence of genotypes, such as the antigens of
the histocompatibility complex (HLA-DRB1*0301 and HLA
DRBB1*0401) reinforce the role of human leukocyte antigens (HLA)
in the pathogenesis and the strong genetic risk for having AIH. With
regard to DM1, it has been considered that there exists autoimmune
dysregulation of its genesis, in which LKM1 antibodies participate,
directed against cytochrome P4502D6 (CYP2D6) and an enzyme
expressed by carboxypeptidase H (CPH) hepatocytes, which become a
molecular target in DM1, sharing similarity for the second major LKM
in epitope CYP2D6 and sharing modified amino acids motif with
CPH. This suggests that autoimmunity to tissue-specific autoantigens
may involve other organs, expressing proteins that share similarity to
the initial autoantigen by means of a cross mechanism and may lead to
the clinical manifestation as an autoimmune disease in individuals
susceptible for ANA and SMA characteristic of AIH-1. This
particularity has been limitedly studied in adults and in children
[12,13]. Its presence has been persistently related with AIH-2. It is
probable that, at least in the pediatric ages, DM1 is also present in
AIH-1, as it has been recently reported but poorly investigated [5,12].
On the other hand, there is also a relationship among patients with
DM1 with celiac disease and AIH-1 [9], and its existence is probably
not rare in a greater number of individuals with these associations. In
this patient, serological markers for celiac disease were negative. On
the other hand, the patient of case 1, also developed asthmatic-type
symptoms. While it is true that there were positive tests for specific
allergens, we must remember that this illness also possesses a
hereditary factor and an immunological background.
This patient, after 13 years of treatment, showed the clinical,
biochemical, and histological criteria to consider the remission of AIH;
thus continuing only with the use of insulin, maintaining acceptable
control of the patient’s DM1. Unfortunately, between December 2007
and April 2010, this patient presented behavioral changes, developed
anorexia nervosa, which led to severe malnutrition and recurrent
infections, and finally died. With regard to the relationship between
the anorexia and AIH, solely the inverse has been described. Severe
anorexic status can lead to liver damage that becomes evident due to
the rise in transaminases, but the relationship, to date, has not been
described with autoimmune phenomena [14,15].
Thrombocytopenia is very common in advanced liver disease and is
present in up to 85% of patients with cirrhosis which increases the risk
of bleeding. The incidence of thrombocytopenia as an autoimmune
phenomenon, has been reported in patients with AIH, it is not seen

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

สนทนาในวัยเด็ก ในผู้ใหญ่ ตัวแปรทางคลินิกของ AIH ได้เกี่ยวข้องกับการเจ็บป่วยที่ผิดปกติอื่น ๆ AIH-1 จะเห็นได้ในulcerative colitis โรค Crohn ของ เกล็ดเลือด น้อย hemolyticโรคโลหิตจาง glomerulonephritis, fibrosing alveolitis ท่อน้ำดีอักเสบแข็ง ปฐมภูมิโรคไขข้ออักเสบ และ vasculitis ในทางตรงกันข้าม AIH 2 เชื่อมโยงกับผิดปกติ enteropathy, polyendocrinopathy โรคด่าง ขาว ectodermaldystrophy กลุ่มอาการผิดปกติ lymphoproliferativecandidiasis, thyroiditis ร่วง ก DM1 ในบางชนิด AIHโรค celiac อยู่ [2,3,9] เป็นที่รู้จักที่นี้เพิ่มเติม -โรคลำไส้สามารถปัจจุบัน 40% ของผู้ป่วย และ 35% ของญาติสายตรง นี้เกิดขึ้นในผู้ป่วยกรณี 1, AIH-1ผู้พัฒนา DM1 พร้อมบวกเครื่องหมายเฉพาะเช่นยาแก้อักเสบแอนตี้ descarboxylase ใน glutamate (GADA) 65 ผู้ป่วยในกรณี1 มี antecedent ภาวะผิดปกติโรคในสามพี่น้อง:ผิดปกติ thyroiditis, ITP, dermatomyositis โรคด่างขาว ผลลัพธ์ของศึกษาพันธุกรรมล่าสุด [4,5] สนับสนุนเชิงพันธุกรรมที่อาจเกิดขึ้นโรค เนื่องจากสถานะของ เช่น antigens ของhistocompatibility ซับซ้อน (HLA DRB1 * 0301 และ HLADRBB1 * 0401) เสริมสร้างบทบาทของมนุษย์ leukocyte antigens (HLA)ในพยาธิกำเนิดและความเสี่ยงทางพันธุกรรมแรงสำหรับมี AIH มีสัมมาคารวะการ DM1 มันได้รับการพิจารณาที่มีผิดปกติdysregulation ของปฐมกาล ในที่ LKM1 แอนตี้ร่วมโดยตรงกับ cytochrome P4502D6 (CYP2D6) และเอนไซม์แสดง โดย carboxypeptidase H (CPH) hepatocytes ซึ่งเป็นการเป้าหมายโมเลกุลใน DM1 ร่วมกันมิใช่น้อยสำหรับ LKM หลักสองใน epitope CYP2D6 และร่วมกันปรับเปลี่ยนสาระสำคัญของกรดอะมิโนด้วยCPH นี้แนะนำว่า autoimmunity การ autoantigens เฉพาะเนื้อเยื่ออาจเกี่ยวข้องกับอวัยวะอื่น แสดงโปรตีนที่คล้ายคลึงกับautoantigen เริ่มต้นจากกลไกข้าม และอาจทำให้ยามทางคลินิกเป็นโรคความผิดปกติในบุคคลไวต่อสำหรับลักษณะ ANA และ SMA AIH-1 นี้particularity ได้มีการศึกษา limitedly ในผู้ใหญ่ และเด็ก[12,13] การบำรุงได้สามารถเกี่ยวข้องกับ AIH-2 จึงน่าเป็น น้อยในวัยเด็ก DM1 ว่ายังอยู่ในAIH-1 ที่มีการรายงานเมื่อเร็ว ๆ นี้ แต่งานสอบสวน [5,12]บนมืออื่น ๆ มีความสัมพันธ์ระหว่างผู้ป่วยที่มีDM1 โรค celiac AIH-1 [9], และที่มีอยู่จะไม่ยากมากในบุคคลที่มีความหมายที่สัมพันธ์กัน ในผู้ป่วยรายนี้ เครื่องหมายสภาวะโรค celiac ถูกลบ บนกลับกัน ผู้ป่วยกรณี 1 พัฒนา asthmatic ชนิดอาการ จริงอยู่ ที่มีการทดสอบเป็นบวกสำหรับเฉพาะสารก่อภูมิแพ้ แต่เราต้องเข้าใจว่า โรคนี้ยังมีการรัชทายาทแห่งปัจจัยและเบื้องหลังเป็นภูมิคุ้มกันผู้ป่วยรายนี้ หลังจาก 13 ปีของการรักษา แสดงให้เห็นว่าการวิจัยทางคลินิกชีวเคมี และสรีรวิทยาเกณฑ์พิจารณาปลด AIHจึง ดำเนินการต่อ ด้วยการใช้อินซูลิน การรักษาที่ยอมรับได้ควบคุมของ DM1 ของผู้ป่วย อับ ระหว่าง 2007 ธันวาคมและเมษายน พฤติกรรมเปลี่ยนแปลง พัฒนานำเสนอผู้ป่วยรายนี้anorexia nervosa ที่ขาดสารอาหารอย่างรุนแรง และเกิดซ้ำติดเชื้อ และเสียชีวิตในที่สุด เกี่ยวกับความสัมพันธ์ระหว่างanorexia และ AIH เท่านั้นผกผันได้อธิบายไว้ อย่างรุนแรงสถานะ anorexic สามารถนำไปสู่ความเสียหายของตับที่ชัดเจนต่อเนื่องไม่ได้เพิ่มขึ้นใน transaminases ความสัมพันธ์ วันอธิบายกับปรากฏการณ์ผิดปกติ [14,15]เกล็ดเลือดมีเป็นกันมากในโรคตับขั้นสูง และเป็นอยู่ถึง 85% ของผู้ป่วยที่มีตับแข็งซึ่งเพิ่มความเสี่ยงของเลือด อุบัติการณ์ของเกล็ดเลือดน้อยเป็นความผิดปกติปรากฏการณ์ มีการรายงานในผู้ป่วยที่มี AIH ไม่เห็น

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

การอภิปรายในวัยเด็กในขณะที่ผู้ใหญ่สายพันธุ์ทางคลินิกของ AIH ได้รับการที่เกี่ยวข้องกับการเจ็บป่วยภูมิอื่นๆ AIH-1 จะเห็นในลำไส้ใหญ่โรคCrohn ของ thrombocytopenia, hemolytic โรคโลหิตจาง glomerulonephritis, fibrosing alveolitis, sclerosing cholangitis, โรคไขข้อและ vasculitis ในทางตรงกันข้าม AIH-2 มีความเกี่ยวข้องกับenteropathy ภูมิ polyendocrinopathy, โรคด่างขาว, ectodermal เสื่อม, โรค lymphoproliferative ภูมิcandidiasis, thyroiditis ผมร่วงและ DM1 ในบางประเภท AIH, โรค celiac เป็นปัจจุบัน [2,3,9] เป็นที่รู้จักกันว่าสิ่งเหล่านี้ extra- เจ็บป่วยลำไส้สามารถจะอยู่ใน 40% ของผู้ป่วยและใน 35% ของญาติสายตรง เรื่องนี้เกิดขึ้นในผู้ป่วยกรณีที่ 1 โดยมี AIH-1 ที่พัฒนา DM1 มีเครื่องหมายบวกที่เฉพาะเจาะจงเช่นการต่อต้านแอนติบอดีdescarboxylase กลูตาเมต (GADA) 65. ผู้ป่วยในกรณี1; มีมาก่อนครอบครัวของโรคแพ้ภูมิตัวเองในสามพี่น้อง: thyroiditis ภูมิ ITP, dermatomyositis, โรคด่างขาว ผลที่ได้จากการศึกษาทางพันธุกรรมที่ผ่านมา [4,5] เป็นไปได้ของการสนับสนุนทางพันธุกรรมที่ซับซ้อนความผิดปกติเพราะการปรากฏตัวของยีนเช่นแอนติเจนของที่ซับซ้อนhistocompatibility (HLA-DRB1 * 0301 และ HLA DRBB1 * 0401) เสริมสร้างบทบาทของ แอนติเจนของเม็ดเลือดขาวของมนุษย์ (HLA) ในการเกิดโรคและความเสี่ยงทางพันธุกรรมที่แข็งแกร่งสำหรับการมี AIH ด้วยการคำนึงถึง DM1 จะได้รับการพิจารณาว่ามีภูมิ dysregulation ของแหล่งกำเนิดของมันซึ่งในแอนติบอดี LKM1 มีส่วนร่วมโดยตรงต่อcytochrome P4502D6 (CYP2D6) และเอนไซม์แสดงโดยcarboxypeptidase H (CPH) เซลล์ตับซึ่งกลายเป็นเป้าหมายของโมเลกุลในDM1 แบ่งปันความคล้ายคลึงกันสำหรับ LKM สำคัญที่สองในepitope CYP2D6 และการแบ่งปันการปรับเปลี่ยนกรดอะมิโนและลายกับCPH นี้แสดงให้เห็นว่า autoimmunity เพื่อ autoantigens เนื้อเยื่อเฉพาะอาจเกี่ยวข้องกับอวัยวะอื่นๆ แสดงความโปรตีนที่คล้ายคลึงกันเพื่อautoantigen เริ่มต้นโดยวิธีการของกลไกข้ามและอาจนำไปสู่อาการทางคลินิกที่เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองในบุคคลที่ไวต่อสำหรับANA และลักษณะ SMA ของ AIH -1 นี้เป็นพิเศษได้รับการศึกษาจำกัดจำเขี่ยในผู้ใหญ่และเด็ก[12,13] การแสดงตนได้รับการที่เกี่ยวข้องกับการเสมอกับ AIH-2 มันเป็นไปได้ว่าอย่างน้อยในวัยเด็กที่ DM1 ยังอยู่ใน AIH-1 ตามที่ได้รับรายงานเมื่อเร็ว ๆ นี้ แต่การตรวจสอบไม่ดี [5,12]. ในทางกลับกันยังมีความสัมพันธ์ระหว่างผู้ป่วยที่มีDM1 กับโรค celiac และ AIH-1 [9] และดำรงอยู่ของมันอาจจะไม่ได้หายากในจำนวนที่มากขึ้นของบุคคลที่มีความสัมพันธ์เหล่านี้ ในผู้ป่วยรายนี้เครื่องหมายทางภูมิคุ้มกันสำหรับโรค celiac เป็นลบ บนมืออื่น ๆ ที่ผู้ป่วยกรณีที่ 1 การพัฒนายังหืดชนิดอาการ ในขณะที่มันเป็นความจริงที่มีการทดสอบในเชิงบวกสำหรับเฉพาะสารก่อภูมิแพ้ที่เราต้องจำไว้ว่าโรคนี้ยังมีคุณสมบัติปัจจัยทางพันธุกรรมและพื้นหลังภูมิคุ้มกัน. ผู้ป่วยรายนี้หลังจาก 13 ปีของการรักษาพบว่าคลินิกทางชีวเคมีและเกณฑ์เนื้อเยื่อที่จะต้องพิจารณาปลด AIH; เพราะฉะนั้นการศึกษาเท่านั้นที่มีการใช้อินซูลินรักษาที่ยอมรับการควบคุมของผู้ป่วย DM1 แต่น่าเสียดายที่ระหว่างธันวาคม 2007 และเดือนเมษายน 2010 ผู้ป่วยรายนี้นำเสนอการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมการพัฒนาโรคกลัวอ้วนซึ่งนำไปสู่การขาดสารอาหารอย่างรุนแรงและเกิดขึ้นอีกการติดเชื้อและเสียชีวิตในที่สุด ในเรื่องเกี่ยวกับความสัมพันธ์ระหว่างอาการเบื่ออาหารและ AIH การ แต่เพียงผู้เดียวผกผันได้รับการอธิบาย รุนแรงสถานะ anorexic สามารถนำไปสู่ความเสียหายของตับที่จะกลายเป็นที่เห็นได้ชัดเนื่องจากการเพิ่มขึ้นในtransaminases แต่ความสัมพันธ์ในวันที่ไม่ได้รับการอธิบายด้วยปรากฏการณ์ภูมิ[14,15]. ภาวะเกล็ดเลือดน้อยเป็นเรื่องธรรมดามากในโรคตับที่ทันสมัยและเป็นอยู่ในปัจจุบันถึง 85% ของผู้ป่วยที่มีโรคตับแข็งซึ่งจะเป็นการเพิ่มความเสี่ยงของการมีเลือดออก อุบัติการณ์ของภาวะเกล็ดเลือดเป็นภูมิปรากฏการณ์ที่ได้รับรายงานในผู้ป่วยที่มี AIH ก็จะไม่เห็น

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

การอภิปราย
ในเด็กวัย เป็นผู้ใหญ่ สายพันธุ์ทางคลินิกของเอได้เกี่ยวข้องกับโรค autoimmune
อื่น ๆ aih-1 คือเห็นใน
ulcerative colitis , Crohn ของโรค hemolytic โรคโลหิตจางแคว้นเบรอตาญ
, ปัสสาวะ , ผู้เล่นดนตรี , โชคลาง ,
sclerosing , โรคไขข้ออักเสบ และการอักเสบของหลอดเลือด ในทางตรงกันข้าม aih-2 มีความสัมพันธ์กับภูมิต้านทาน enteropathy polyendocrinopathy
, ,โรคด่างขาว โรคตัวแดงดวง lymphoproliferative โรค autoimmune
,
, candidiasis , ไทรอยด์ , ผมร่วงและ dm1 . ในบางประเภทของเอ ,
โรค celiac เป็นปัจจุบัน [ 2,3,9 ] มันเป็นที่รู้จักกันว่าเหล่านี้พิเศษ -
ลำไส้ร่วมด้วย สามารถอยู่ในร้อยละ 40 ของผู้ป่วยและใน 35 %
ตรงสายญาติ นี้เกิดขึ้นในผู้ป่วยของกรณีที่ 1 กับ aih-1
,ที่พัฒนา dm1 บวกเฉพาะเครื่องหมายเช่น anti -
ผงชูรส descarboxylase แอนติบอดี ( NO ) 65 . ผู้ป่วยคดี
1 ; มีมาก่อนที่ครอบครัวของโรค autoimmune สามพี่น้อง :
ต่อมไทรอยด์ autoimmune , ฯลฯองค์ประกอบตราสินค้า Vitiligo , , . ผลการศึกษาทางพันธุกรรม [
ล่าสุดสนับสนุนความเป็นไปได้ของความผิดปกติทางพันธุกรรม
ที่ 4 , 5 ] เพราะการปรากฏตัวของพันธุ์ ,เช่นแอนติเจนของฮิสโตคอมแพทิบิลิตี คอมเพล็กซ์ (

drbb1 และ HLA-DRB1 * 0301 DQB1 * ร้าน ) เสริมสร้างบทบาทของมนุษย์เม็ดโลหิตขาวแอนติเจน ( hla )
ในพยาธิกำเนิดและเข้มแข็งทางพันธุกรรมเสี่ยงมีเอ๊ะ กับ
เรื่อง dm1 มันได้รับการพิจารณาว่ามีอยู่ dysregulation autoimmune
ของเจเนซิส ซึ่ง lkm1
) เข้าร่วมกำกับต่อไซโตโครม p4502d6 ( cyp2d6 ) และเอนไซม์
แสดงโดยคาร์บอกซีเปปติเดส H ( CPH ) เซลล์ตับ ซึ่งเป็นเป้าหมายในการ dm1
โมเลกุล , ความเหมือน สำหรับ สอง หลัก ในการ cyp2d6 LKM
ไวรัสและดัดแปลงกรดอะมิโนแม่ลาย CPH ด้วย
. นี้แสดงให้เห็นว่าการบัญชีการเงินเพื่อ tissue-specific กำแพงเพชร
อาจเกี่ยวข้องกับอวัยวะอื่น ๆได้แสดงโปรตีนที่คล้ายคลึงกับ
แบ่งปันเริ่มต้น autoantigen โดยวิธีการของกลไกข้ามและอาจนำไปสู่
อาการแสดงเป็น autoimmune ในบุคคล
ถูกอานาและ SMA คุณสมบัติของ aih-1 . รายละเอียดนี้
ได้รับอย่างจำกัดการศึกษาในผู้ใหญ่ และในเด็ก
[ 12 , 13 ‘ ] ตนได้เสมอที่เกี่ยวข้องกับ aih-2 . มันคือ
น่าจะเป็นว่า อย่างน้อยในวัยเด็กdm1 มีอยู่ใน
aih-1 , ตามที่ได้รับรายงานว่าเมื่อเร็วๆ นี้ แต่ 5,12 [ งาน ] .
บนมืออื่น ๆ นอกจากนี้ยังมีความสัมพันธ์ระหว่างผู้ป่วยกับ
dm1 ที่มีโรค celiac และ aih-1 [ 9 ] และการดำรงอยู่ของมันน่าจะเป็น
ไม่ยากจํานวนมากในบุคคลที่มีสมาคมเหล่านี้ ใน
คนไข้สำหรับโรค celiac , เครื่องหมายผลเป็นลบ บน
มืออื่น ๆผู้ป่วยคดีที่ 1 การพัฒนายังประเภท
อาการหอบหืด ในขณะที่มันเป็นความจริงว่ามีการทดสอบบวกสำหรับสารก่อภูมิแพ้ที่เฉพาะเจาะจง
เราต้องจำไว้ว่าอาการนี้ยังมีปัจจัยทางพันธุกรรมและมีพื้นหลังเป็น

ทางภูมิคุ้มกันวิทยา ผู้ป่วยรายนี้ หลังจาก 13 ปีของการรักษา พบว่าลักษณะทางคลินิก
ชีวเคมี และเกณฑ์การพิจารณาปลดเอ ;
จึงต่อเนื่องเท่านั้น ด้วยการใช้อินซูลิน การรักษาควบคุมได้ dm1
ของคนไข้ ขออภัย ระหว่างธันวาคม 2550
และเมษายน 2010 , คนไข้ที่นำเสนอการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมการพัฒนา
nervosa อาการเบื่ออาหารซึ่งนำไปสู่การขาดสารอาหารอย่างรุนแรง และเชื้อกำเริบ
และตายในที่สุด เกี่ยวกับความสัมพันธ์ระหว่าง
anorexia และเอ ,แต่ตรงกันข้าม ได้อธิบายไว้ รุนแรง
anorexic สถานะสามารถนำไปสู่ความเสียหายที่ตับที่เห็นได้ชัดเนื่องจาก
เพิ่มขึ้นในทรานส มิเนส แต่ความสัมพันธ์ อาจไม่ได้รับการอธิบายปรากฏการณ์ 14,15 กับ autoimmune
[ ]
เกล็ดเลือดน้อยคือ พบมากในตับ และโรคเป็นขั้นสูง
ปัจจุบันถึง 85% ของผู้ป่วยด้วยโรคตับแข็ง ที่ เพิ่ม
ความเสี่ยงของการตกเลือดอุบัติการณ์ของภาวะเกล็ดเลือดน้อยเป็นปรากฏการณ์ autoimmune
, ได้รับการรายงานในผู้ป่วยเอ มัน ไม่ เห็น