Therapy[edit]
There is no known cure, but medication may slow the progression so that a normal lifespan and quality of life may be attainable for many patients.[21][22]
• Ursodeoxycholic acid (Ursodiol) is the most frequently used treatment. This helps reduce the cholestasis and improves blood test results (liver function tests). It has a minimal effect on symptoms and whether it improves prognosis is controversial.[23]
• To relieve itching caused by bile acids in circulation, which would normally be removed by the liver, cholestyramine (a bile acid sequestrant) may be prescribed to absorb bile acids in the gut and be eliminated, rather than re-enter the blood stream. Alternative agents include naltrexone and rifampicin.[21][22]
• Specific treatment for fatigue, which may be debilitating in some patients, is limited and undergoing trials.[24] Some studies indicate that Provigil (modafinil) may be effective without damaging the liver.[25] Though off-patent, the limiting factor in the use of modafinil in the U.S. is cost. The manufacturer, Cephalon, has made agreements with manufacturers of generic modafinil to provide payments in exchange for delaying their sale of modafinil.[26] The FTC has filed suit against Cephalon alleging anti-competitive behavior.[27]
• Patients with PBC have poor lipid-dependent absorption of Vitamins A, D, E, K.[28] Appropriate supplementation is recommended when bilirubin is elevated.[29]
• Patients with PBC are at elevated risk of developing osteoporosis[30] and esophageal varices[31] as compared to the general population and others with liver disease. Screening and treatment of these complications is an important part of the management of PBC.
As in all liver diseases, consumption of alcohol is contraindicated.
In advanced cases, a liver transplant, if successful, results in a favorable prognosis.[32]
Obeticholic acid is in phase III clinical trials for PBC.[33]
การแก้ไข ]
ไม่มีการรักษาเป็นที่รู้จักกัน แต่ยาอาจชะลอเพื่อให้อายุการใช้งานปกติ และคุณภาพของชีวิตอาจจะบรรลุได้สำหรับผู้ป่วยหลายคน [ 21 ] [ 22 ]
- ursodeoxycholic acid ( ursodiol ) เป็นการรักษาที่ใช้บ่อยที่สุด . นี้จะช่วยลดภาวะน้ำดีคั่งและปรับปรุงผลเลือด ( ผลทดสอบการทำงานของตับ )มันมีผลกระทบน้อยที่สุดต่ออาการหรือไม่ และปรับปรุงการพยากรณ์โรคแย้ง [ 23 ]
- เพื่อบรรเทาอาการคันที่เกิดจากกรดน้ำดีในการหมุนเวียน ซึ่งปกติจะถูกกำจัดโดยตับ โดย ( ไพร์โรบิวตามีน ) อาจจะกำหนดเพื่อดูดซับกรดน้ำดีในลำไส้ และถูกคัดออก แทนที่จะป้อนกระแสเลือดทางเลือก ได้แก่ ทางเลือก ตัวแทน และ rifampicin [ 21 ] [ 22 ]
- เฉพาะการรักษาความเมื่อยล้า ซึ่งอาจเป็นหนึ่งในคนไข้บางคน มีการทดลอง จำกัด และดำเนินการ [ 24 ] บางการศึกษาแสดงให้เห็นว่า provigil ( โมดาฟินิล ) อาจจะมีประสิทธิภาพโดยไม่ทำลายตับ [ 25 ] แม้ว่าออกสิทธิบัตร ปัจจัยจำกัดใน การใช้โมดาฟินิลในสหรัฐอเมริกา มีต้นทุน ผู้ผลิต , เซฟาลอน ,ได้ทำข้อตกลงกับผู้ผลิตของโมดาฟินิลทั่วไปเพื่อให้เงินในการแลกเปลี่ยนสำหรับการขายของโมดาฟินิล [ 26 ] FTC ได้ยื่นฟ้องกล่าวหาพฤติกรรมต่อต้านการแข่งขันเซฟาลอน [ 27 ]
- ผู้ป่วย PBC มียากจนไขมันขึ้นอยู่กับการดูดซึมของวิตามิน A , D , E , K . [ 28 ] ที่เหมาะสมเสริม แนะนำ ให้ เมื่อ bilirubin สูง . [ 29 ]
ผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูงบวกกับ PBC ของการพัฒนาโรคกระดูกพรุน [ 30 ] และ esophageal varices [ 31 ] เมื่อเทียบกับประชากรทั่วไป และผู้ที่มีโรคตับ การคัดกรองและการรักษา ภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้ เป็นส่วนหนึ่งของการจัดการของ PBC .
ในโรคตับทั้งหมด , การบริโภคเครื่องดื่มแอลกอฮอล์เป็น contraindicated .
ในกรณีขั้นสูง เปลี่ยนตับ หากสำเร็จผลการคาดคะเนมงคล [ 32 ]
obeticholic กรดในขั้นตอนที่ 3 การทดลองทางคลินิกสำหรับ PBC . [ 33 ]
การแปล กรุณารอสักครู่..