We show that Htt-Q140/7 mutant that

We show that Htt-Q140/7 mutant that models HD do not
display a defect in mitochondrial ATP synthesis in embryonic cells.
In mature neurons, however,HD clearly leads to mitochondrial
ATP deficit and cell death.Therefore, an interesting and unresolved
question is:at what point of development does the initial damages
from gain-of poly-Q mutation that ultimately leads to HD becomes
cytotoxic? Providing the answer to this question at the cellular and
embryological level will provide important clues on the progres-
sion of HD,and in evitably have a strong impact in the rationale
design of HD treatments.

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

เราแสดงให้เห็นว่า Htt-Q140 / 7 กลายพันธุ์ว่ารูปแบบ HD ไม่
แสดงข้อบกพร่องในการสังเคราะห์เอทีพียลในเซลล์ตัวอ่อน
ในเซลล์ประสาทผู้ใหญ่ แต่ HD อย่างชัดเจนนำไปสู่ยล
เอทีพีและขาดดุลเซลล์ death.Therefore, ที่น่าสนใจและได้รับการแก้ไข
เป็นคำถาม : สิ่งที่จุดของการพัฒนาไม่เกิดความเสียหายเบื้องต้น
จากกำไรของการกลายพันธุ์โพลี-Q ว่าในท้ายที่สุดจะนำไปสู่ ​​HD จะกลายเป็น
พิษ? ให้คำตอบสำหรับคำถามนี้ในเซลล์และ
ระดับของตัวอ่อนจะให้เบาะแสสำคัญใน progres-
ไซออนของ HD และใน evitably มีผลกระทบที่แข็งแกร่งในเหตุผล
การออกแบบของการรักษา HD

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

เราแสดงให้เห็นว่า htt-q140 / 7 กลายพันธุ์ที่รุ่น HD ไม่ได้
แสดงข้อบกพร่องในการสังเคราะห์ ATP ของไมโตคอนเดรียในเซลล์ตัวอ่อนเซลล์ประสาท .
ในผู้ใหญ่ อย่างไรก็ตาม ได้อย่างชัดเจน นำไปสู่การขาดดุล
เอทีพีและเซลล์ตาย จึงน่าสนใจและค้างคา
คำถามคือ : ในสิ่งที่จุดของการพัฒนาจะเริ่มต้นความเสียหาย
จาก ได้รับของ poly-q การกลายพันธุ์ ซึ่งในที่สุดแล้วนำไปสู่ HD กลายเป็น
ท ?ให้คำตอบของคำถามนี้ในเซลล์และ
embryological ระดับจะให้เบาะแสสำคัญเกี่ยวกับโปรเกรส -
ไซออนของ HD , และใน evitably มีผลกระทบที่แข็งแกร่งในเหตุผล
ออกแบบการรักษา HD