Mitochondria perform diverse yet in

Mitochondria perform diverse yet interconnected functions, producing ATP and many biosynthetic
intermediates while also contributing to cellular stress responses such as autophagy and
apoptosis. Mitochondria form a dynamic, interconnected network that is intimately integrated
with other cellular compartments. In addition, mitochondrial functions extend beyond the boundaries
of the cell and influence an organism’s physiology by regulating communication between cells
and tissues. It is therefore not surprising that mitochondrial dysfunction has emerged as a key
factor in a myriad of diseases, including neurodegenerative and metabolic disorders. We provide
a current view of how mitochondrial functions impinge on health and disease.
Introduction
Mitochondria arose from an alpha-proteobacterium engulfed by
a eukaryotic progenitor (Lane and Martin, 2010). Like their bacterial
ancestor, mitochondria are comprised of two separate and
functionally distinct outer (OMs) and inner membranes (IMs)
that encapsulate the intermembrane space (IMS) and matrix
compartments. They also contain a circular genome, mitochondrial
DNA (mtDNA), that has been reduced during evolution
through gene transfer to the nucleus. mtDNA is organized into
discrete nucleoids in the matrix. Interestingly, the closest
relatives of many mtDNA-modifying enzymes, such as mtDNA
polymerase, are bacteriophage proteins (Lecrenier et al., 1997;
Tiranti et al., 1997), suggesting that an infection of the mitochondrial
ancestor contributed to the development of mtDNA maintenance
machinery. In animals, mtDNA inheritance is almost
exclusively maternal, and paternal mtDNA is actively destroyed
in many species immediately after fertilization (Al Rawi et al.,
2011; Sato and Sato, 2011).
Advances in proteomic, genomic, and bioinformatic approaches
have provided a comprehensive inventory of mitochondrial
proteins in various eukaryotes (Gaston et al., 2009;
Mootha et al., 2003; Pagliarini et al., 2008; Sickmann et al.,
2003). This inventory indicates that mammalian mitochondria
contain over 1,500 proteins, which vary in a tissue-dependent
manner. Because mtDNA encodes only 13 of these proteins,
mitochondria depend on the nucleus and other cellular compartments
for most of their proteins and lipids. Nuclear-encoded
mitochondrial proteins are actively imported and sorted into
each mitochondrial compartment (Neupert and Herrmann,
2007; Schmidt et al., 2010), followed by coordinated assembly
into macromolecular complexes, comprised of subunits encoded
by nuclear and mitochondrial DNA.
Although mammalian mitochondria have retained some
bacterial features, it is estimated that only a small percentage
of human mitochondria are derived from the original endosymbiont
(Gabaldo

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

Mitochondria ทำหน้าที่หลากหลาย แต่เชื่อมต่อกัน ผลิต ATP และหลาย biosyntheticตัวกลางในขณะที่ยัง เอื้อต่อการตอบสนองความเครียดมือถือเช่น autophagy และapoptosis เครือข่ายแบบไดนามิก มกราคมที่จึงรวมเป็น mitochondriaมีช่องโทรศัพท์มือถืออื่น ๆ นอกจากนี้ ฟังก์ชัน mitochondrial ขยายเกินขอบเขตของเซลล์และอิทธิพลที่มีต่อ สรีรวิทยาของสิ่งมีชีวิต โดยการควบคุมการสื่อสารระหว่างเซลล์และเนื้อเยื่อ จึงไม่น่าแปลกใจที่ความผิดปกติของ mitochondrial ได้ผงาดขึ้นเป็นคีย์ปัจจัยในของโรค neurodegenerative และเผาผลาญผิดปกติ เราให้บริการมุมมองปัจจุบันของฟังก์ชันวิธี mitochondrial impinge สุขภาพและโรคแนะนำMitochondria ที่เกิดจากการอัลฟา-proteobacterium ด้วยเป็น eukaryotic progenitor (เลนและมาร์ติน 2010) เช่นแบคทีเรียของพวกเขาบรรพบุรุษ mitochondria จะประกอบด้วยสอง และภายนอกฟังก์ชันแตกต่างกัน (OMs) และเยื่อหุ้มภายใน (IMs)ที่ซ่อน intermembrane space (IMS) และเมทริกซ์ช่อง นอกจากนี้ยังประกอบด้วยกลุ่มกลม mitochondrialดีเอ็นเอ (mtDNA), ที่ได้ลดลงในระหว่างวิวัฒนาการผ่านส่งยีนในนิวเคลียส mtDNA แบ่งnucleoids แยกกันในเมตริกซ์ เป็นเรื่องน่าสนใจ สุดญาติของหลายแก้ไข mtDNA เอนไซม์ เช่น mtDNAพอลิเมอเรส มีแบคทีโปรตีน (Lecrenier และ al., 1997Tiranti และ al., 1997), แนะนำที่ติดเชื้อของการ mitochondrialส่วนการพัฒนาของการบำรุงรักษาของ mtDNA บรรพบุรุษเครื่องจักร สัตว์ สืบทอด mtDNA เกือบเป็นกำลังถูกทำลายโดยเฉพาะแม่ และ mtDNAในหลายชนิดทันทีหลังจากการปฏิสนธิ (อัลรวิ et al.,2011 ซากซา 2011)ความก้าวหน้าใน proteomic, genomic และวิธีผลเชิงวิวัฒนาการให้คงที่ครอบคลุมของ mitochondrialโปรตีนใน eukaryotes ต่าง ๆ (กาสตัน et al., 2009Mootha และ al., 2003 Pagliarini et al., 2008 Sickmann et al.,2003) . สินค้าคงคลังนี้บ่งชี้ว่า mammalian mitochondriaประกอบด้วยโปรตีนกว่า 1500 ซึ่งแตกต่างกันในเนื้อเยื่อขึ้นอยู่กับลักษณะการ เพราะ mtDNA จแมป 13 เท่าของโปรตีนเหล่านี้mitochondria ขึ้นอยู่นิวเคลียสและช่องอื่น ๆ โทรศัพท์มือถือสำหรับส่วนมากของโปรตีนและโครงการของพวกเขา เข้ารหัสนิวเคลียร์โปรตีน mitochondrial กำลังนำเข้า และถูกจัดเรียงเป็นแต่ละช่อง mitochondrial (Neupert และเฮอร์มานน์2007 ชมิดท์ et al., 2010), ตาม ด้วยแอสเซมบลีที่ใช้ร่วมกันเป็นคอมเพล็กซ์ macromolecular ประกอบด้วย subunits เข้าโดยนิวเคลียร์ และ mitochondrial DNAแม้ว่า mammalian mitochondria ได้เก็บไว้บางส่วนคุณลักษณะของแบคทีเรีย มันเป็นประมาณว่าเพียงเล็กน้อยของมนุษย์ mitochondria มาจาก endosymbiont เดิม(Gabaldo

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

Mitochondria
ทำหน้าที่ที่หลากหลายยังเชื่อมต่อการผลิตเอทีพีและชีวสังเคราะห์หลายตัวกลางในขณะที่ยังมีส่วนร่วมในการตอบความเครียดโทรศัพท์มือถือเช่นautophagy
และการตายของเซลล์ Mitochondria
รูปแบบไดนามิกที่เชื่อมต่อเครือข่ายที่รวมอย่างใกล้ชิดกับช่องอื่นๆ โทรศัพท์มือถือ นอกจากนี้ยังมีฟังก์ชั่นยลขยายเกินขอบเขตของเซลล์และมีอิทธิพลต่อสรีรวิทยาของสิ่งมีชีวิตโดยการควบคุมการสื่อสารระหว่างเซลล์และเนื้อเยื่อ ดังนั้นจึงไม่น่าแปลกใจที่ความผิดปกติยลได้กลายเป็นกุญแจสำคัญที่เป็นปัจจัยในการเกิดโรคมากมายรวมทั้งระบบประสาทและความผิดปกติของการเผาผลาญ เราให้มุมมองปัจจุบันของวิธีการทำงานยลกระทบต่อสุขภาพและโรค. บทนำMitochondria เกิดขึ้นจากอัลฟา proteobacterium ปกคลุมไปด้วยรากเหง้า eukaryotic (เลนและมาร์ติ 2010) เช่นเดียวกับแบคทีเรียของพวกเขาบรรพบุรุษ mitochondria จะประกอบด้วยสองแยกและแตกต่างกันด้านนอกหน้าที่(OMS) และเยื่อชั้นใน (IMS) ที่แค็ปซูลพื้นที่ intermembrane นี้ (IMS) และเมทริกซ์ช่อง พวกเขายังมีจีโนมวงกลมยลดีเอ็นเอ (mtDNA) ที่ได้รับการลดลงในช่วงวิวัฒนาการโดยโอนผ่านยีนนิวเคลียส mtDNA จัดเป็นnucleoids เนื่องในเมทริกซ์ ที่น่าสนใจที่ใกล้เคียงที่สุดญาติของเอนไซม์ปรับเปลี่ยน-mtDNA เป็นจำนวนมากเช่น mtDNA โพลิเมอร์เป็นโปรตีน bacteriophage (Lecrenier et al, 1997;.. Tiranti, et al, 1997) ชี้ให้เห็นว่าการติดเชื้อของยลบรรพบุรุษส่วนร่วมในการพัฒนาของmtDNA การบำรุงรักษาเครื่องจักร ในสัตว์มรดก mtDNA เกือบมารดาเฉพาะและmtDNA บิดาถูกทำลายอย่างแข็งขันในหลายสายพันธุ์ทันทีหลังจากการปฏิสนธิ(อัลรวิ, et al. 2011; ซาโตและซาโต 2011). ความก้าวหน้าในโปรตีน, จีโนมและวิธีชีววิทยาได้ให้สินค้าคงคลังที่ครอบคลุมของยลโปรตีนในยูคาริโอต่างๆ (แกสตัน et al, 2009;. Mootha et al, 2003;. PAGLIARINI et al, 2008;.. Sickmann, et al, 2003) สินค้าคงคลังนี้บ่งชี้ว่า mitochondria เลี้ยงลูกด้วยนมที่มีกว่า1,500 โปรตีนที่แตกต่างกันในเนื้อเยื่อขึ้นอยู่กับลักษณะ เพราะ mtDNA เข้ารหัสเพียง 13 ของโปรตีนเหล่านี้mitochondria ขึ้นอยู่กับนิวเคลียสและช่องอื่น ๆ โทรศัพท์มือถือมากที่สุดของโปรตีนและไขมันของพวกเขา นิวเคลียร์เข้ารหัสโปรตีนยลนำเข้าอย่างแข็งขันและจัดเรียงลงในแต่ละช่องยล(Neupert และมานน์, 2007; Schmidt et al, 2010.) ตามด้วยการชุมนุมประสานงานเข้าคอมเพล็กซ์โมเลกุลประกอบด้วยหน่วยย่อยเข้ารหัสโดยดีเอ็นเอนิวเคลียร์และยล. แม้ว่า mitochondria เลี้ยงลูกด้วยนม ได้เก็บไว้บางส่วนคุณสมบัติของเชื้อแบคทีเรียก็คาดว่ามีเพียงร้อยละขนาดเล็กของmitochondria มนุษย์จะได้มาจากเดิม endosymbiont (Gabaldo

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

mitochondria แสดงหลากหลายยังเชื่อมโยงฟังก์ชั่นการผลิต ATP และ intermediates การผลิต
มากในขณะที่ยังเกิดความเครียดการตอบสนองของเซลล์ เช่น เซลล์อ ต้ฟาจีและ
. มแบบฟอร์มแบบไดนามิกเชื่อมโยงเครือข่ายที่บูรณาการอย่างใกล้ชิด
กับช่องมือถืออื่น ๆ นอกจากนี้ ฟังก์ชันการขยายเกินขอบเขต
ของเซลล์และอิทธิพลของระบบสรีรวิทยา โดยควบคุมการสื่อสารระหว่างเซลล์
และเนื้อเยื่อ จึงไม่น่าแปลกใจที่การความผิดปกติได้เกิดขึ้นเป็นปัจจัยสําคัญ
ในมากมายของการเกิดโรค รวมทั้งโรค Neurodegenerative disorders เราให้
มุมมองปัจจุบันของวิธีของไมโตคอนเดรียกระทบกับสุขภาพและโรค .

แนะนำมลุกขึ้นจากอัลฟ่า proteobacterium engulfed โดย
เป็นรอยคราบ eukaryotic ( เลน และ มาร์ติน , 2010 ) เหมือนบรรพบุรุษของแบคทีเรีย
, ไมโตคอนเดรียประกอบด้วยสองแยกตามหน้าที่ที่แตกต่างกันและ
( OMS ) เยื่อหุ้มชั้นในและชั้นนอก ( IMS )
ที่ encapsulate intermembrane อวกาศ ( IMS ) และช่องเมทริกซ์

พวกเขายังประกอบด้วยจีโนมดีเอ็นเอรูปวงกลม ยล
( แสดง )ที่ได้รับการลดลงในช่วงวิวัฒนาการ
ผ่านการถ่ายโอนยีนในนิวเคลียส แสดงแบ่งเป็น
nucleoids ต่อเนื่องในเมทริกซ์ น่าสนใจ ใกล้เคียง
หลายแสดงเอนไซม์ดัดแปร เช่นแสดง
polymerase เป็นแบคเทอริโอเฟจโปรตีน ( lecrenier et al . , 1997 ;
tiranti et al . , 1997 ) แนะนำว่า การติดเชื้อของไมโตคอนเดรีย
บรรพบุรุษ ส่วนการพัฒนาซ่อมบำรุงเครื่องจักร
แสดง . ในสัตว์แสดงมรดกเกือบ
โดยเฉพาะมารดาและบิดาแสดงอย่างทำลาย
ในหลายชนิดทันทีหลังจากการปฏิสนธิ ( Al Rawi et al . ,
2011 ; ซาโต้ ซาโต้ และ พ.ศ. 2554 ) .
ความก้าวหน้าในจีโนม ไบโอ นฟ ์เมติกส์และ , แนวทาง
มีให้ยล
สินค้าคงคลังที่ครอบคลุมของโปรตีนในยูแคริโอตต่างๆ ( แกสตัน et al . , 2009 ;
mootha et al . , 2003 ; pagliarini et al . , 2008 ;
sickmann et al . , 2003 ) นี้บ่งชี้ว่า การควบคุมสินค้าคงคลัง )
มีมากกว่า 1500 ชนิด ซึ่งแตกต่างกันไปในเนื้อเยื่อ
ขึ้นอยู่กับลักษณะ เพราะ Intel แสดงเพียง 13 ของโปรตีนเหล่านี้ ,
) ขึ้นอยู่กับนิวเคลียสและเซลล์อื่น ๆช่อง
สำหรับส่วนใหญ่ของโปรตีนและไขมัน . นิวเคลียร์เข้ารหัสโปรตีนยลนำเข้าและจริงจัง

แต่ละช่องเรียงลงในไมโตคอนเดรีย ( นูเพิร์ต และ Wolfgang
, 2007 ; ชมิดท์ et al . , 2010 ) รองลงมาคือ การประสานงานในการประกอบ
macromolecular เชิงซ้อน ประกอบด้วยหน่วยย่อยที่เข้ารหัส
โดยนิวเคลียร์และดีเอ็นเอ .
ถึงแม้ว่าสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมมีการสะสมแบคทีเรียบาง
) คุณสมบัติมันคือประมาณว่าเพียงร้อยละขนาดเล็กของมนุษย์มาจาก )

endosymbiont เดิม ( gabaldo