Introduction
Cystic fibrosis (CF) is an autosomal recessive disease caused by the presence of mutations in the gene encoding transmembrane conductance regulator protein CF (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) 8,15,30,33. Defective expression of this protein It leads to dehydration of secretions in mucous production and abnormal mucus thick, especially in lung, pancreas, gut and liver, and to high levels of chlorides in the secretion of the glands sweat. The distinctive features of the disease include nutritional alterations (stunting, difficulty to gain weight and height), gastrointestinal symptoms (Chronic diarrhea exocrine pancreatic insufficiency) and a chronic lung condition characterized by a circle vicious cycle of inflammation and infection.Alterations of the respiratory system determine the predisposition of CF patients to be colonized the bronchopulmonary tract by various kinds of microorganisms, resulting the main cause of morbidity and mortality. While major bacterial pathogens reported are Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus
แนะนำCystic fibrosis ( CF ) เป็นยีนด้อย โรคที่เกิดจากการปรากฏตัวของการกลายพันธุ์ในยีนยาวระบบการเข้ารหัสโปรตีนควบคุม CF ( cystic fibrosis ระบบหัว Regulator ) 8,15,30,33 . การแสดงออกของโปรตีนบกพร่องนี้ได้ก่อให้เกิดการหลั่งของเมือกหนาผิดปกติและผลิตเมือก โดยเฉพาะในปอด , ตับ , ลำไส้และตับ และระดับสูงของคลอไรด์ในการหลั่งของต่อมเหงื่อ คุณสมบัติที่โดดเด่นของโรครวมถึงการเปลี่ยนแปลงคุณค่าทางโภชนาการ ( stunting ยากที่จะเพิ่มน้ำหนักและความสูง ) อาการทางเดินอาหาร ท้องเสียเรื้อรัง ตับอ่อน exocrine insufficiency ) และปอดเรื้อรังเงื่อนไขลักษณะวงกลมวงจรของการอักเสบและการติดเชื้อ การตรวจสอบความพร้อมของระบบทางเดินหายใจผู้ป่วย CF เป็นเมืองขึ้นทางเดิน bronchopulmonary โดยชนิด ต่าง ๆ ของจุลินทรีย์ ซึ่งเป็นสาเหตุหลักของการเจ็บป่วยและการตาย ในขณะที่สาขาแบคทีเรียก่อโรครายงานเป็น Pseudomonas aeruginosa , Staphylococcus
การแปล กรุณารอสักครู่..
