ประมาณ 60% ของผู้ป่วยที่มี Pompe ปลายที่เริ่มมีอาการ diseasehave ลดลงเล็กน้อยในความสามารถที่สำคัญ (<80% คาดการณ์)% and30-40 มีการลดลงในระดับปานกลาง (<60% คาดการณ์) (hirschhornand Huie, 1999; mellies, et al, 2001.) . หนึ่งในตัวอย่างจาก 8 ผู้ใหญ่ที่เริ่มมีอาการผู้ป่วย Pompe กำลังการผลิตที่สำคัญและจุดสูงสุดหายใจ pressureaveraged 31% และ 26% ของค่าที่คาดการณ์ไว้ ในการศึกษาผู้ป่วยรายนี้hypoventilation กลางวันก็เห็นได้ชัดด้วยค่าก๊าซเลือดแดง (PaO2: 56, paco2: 67 mmHg) (mellies, et al, 2005.)
การแปล กรุณารอสักครู่..