Cystic fibrosis is caused by defect

Cystic fibrosis is caused by defects in a protein found in many tissues, including the airways and the sweat glands.[1] As a result, these tissues do not work properly. Sweat testing makes use of the fact that cystic fibrosis patients have defective sweat glands.[2]

Sweat glands produce sweat through a well understood process of secretion and reabsorption of sodium chloride (salt). Secretion entails the movement of salt and water from sweat gland cells into the sweat duct. Reabsorption occurs in the duct with the movement of salt from the sweat back into sweat duct cells. What remains is sweat, a salt solution with a relatively finely tuned concentration of sodium and chloride.

For normal salt reabsorption to occur, individual ions of sodium and chloride must be taken from the sweat and moved back into cells of the sweat duct. These ions are moved by transporters called ion channels. In the case of sodium, there is a sodium channel; for chloride, there is a chloride channel called CFTR. For sweat to be produced with the proper concentrations of sodium and chloride, sodium channels and chloride channels (CFTRs) must work properly.

In cystic fibrosis, the CFTR chloride channel is defective, and does not allow chloride to be reabsorbed into sweat duct cells. Consequently, more sodium stays in the duct, and more chloride remains in the sweat. The concentration of chloride in sweat is therefore elevated in individuals with cystic fibrosis.

The concentration of sodium in sweat is also elevated in cystic fibrosis. Unlike CFTR chloride channels, sodium channels behave perfectly normally in cystic fibrosis. However, in order for the secretion to be electrically neutral, positively charged sodium cations remain in the sweat along with the negatively charged chloride anions. In this way, the chloride anions are said to "trap" the sodium cations.

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

โรคปอดเรื้อรังที่เกิดจากข้อบกพร่องในโปรตีนพบในเนื้อเยื่อต่าง ๆ รวมทั้งการบินและต่อมเหงื่อ [1] เป็นผลให้ เนื้อเยื่อเหล่านี้ไม่ทำงานอย่างถูกต้อง การทดสอบเหงื่อทำให้ใช้ความจริงโรคปอดเรื้อรังที่ผู้ป่วยที่มีต่อมเหงื่อที่ชำรุด [2]ต่อมเหงื่อผลิตเหงื่อผ่านกระบวนการหลั่งเข้าใจดีและฤทธิ์โซเดียมคลอไรด์ (เกลือ) การหลั่ง entails การเคลื่อนที่ของเกลือและน้ำจากต่อมเหงื่อเซลล์ในท่อเหงื่อ ดูดเกิดขึ้นในท่อมีการเคลื่อนไหวของเกลือจากเหงื่อกลับเข้าไปในเซลล์ของท่อเหงื่อ สิ่งที่เหลืออยู่คือ เหงื่อ การแก้ไขปัญหาเกลือ มีความเข้มข้นของโซเดียมและคลอไรด์ที่ปรับค่อนข้างประณีตสำหรับดูดเกลือปกติที่เกิดขึ้น แต่ละไอออนของโซเดียมและคลอไรด์ต้องมาจากเหงื่อ และย้ายกลับไปยังเซลล์ของท่อเหงื่อ ประจุไฟฟ้าเหล่านี้จะถูกย้าย โดยขนส่งที่เรียกว่าช่องไอออน ในกรณีของโซเดียม มีช่องโซเดียม มีช่องคลอไรด์เรียกว่า CFTR สำหรับคลอไรด์ สำหรับเหงื่อจะผลิต ด้วยความเข้มข้นที่เหมาะสมของโซเดียมและคลอไรด์ โซเดียมช่องและช่องรายการคลอไรด์ (CFTRs) ต้องทำงานอย่างถูกต้องในโรคปอดเรื้อรัง CFTR คลอไรด์ช่องชำรุด และไม่อนุญาตให้คลอไรด์จะถูกดูดซึมกลับเข้าไปในเซลล์ของท่อเหงื่อ ดังนั้น เพิ่มเติมโซเดียมในท่อ และคลอไรด์เพิ่มเติมยังคงอยู่ในเหงื่อ ดังนั้นจึงมีการยกระดับความเข้มข้นของคลอไรด์ในเหงื่อในบุคคลที่มีโรคปอดเรื้อรังนอกจากนี้ยังมีการยกระดับความเข้มข้นของโซเดียมในเหงื่อในโรคปอดเรื้อรัง ซึ่งแตกต่างจากช่อง CFTR คลอไรด์ ช่องโซเดียมทำงานอย่างปกติในโรคปอดเรื้อรัง อย่างไรก็ตาม เพื่อการหลั่งจะเป็นกลางทางไฟฟ้า โซเดียมมีประจุบวกตัวยังคงอยู่ในเหงื่อพร้อมกับนไอออนประจุลบคลอไรด์ ในวิธีนี้ นไอออนคลอไรด์จะกล่าวว่า "กับดัก" แคทไอออนโซเดียม

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

โรคปอดเรื้อรังที่เกิดจากข้อบกพร่องในโปรตีนที่พบในเนื้อเยื่อจำนวนมากรวมทั้งทางเดินหายใจและต่อมเหงื่อ. [1] เป็นผลให้เนื้อเยื่อเหล่านี้ทำงานไม่ถูกต้อง ทดสอบเหงื่อทำให้การใช้ความจริงที่ว่าผู้ป่วยโรคปอดเรื้อรังมีต่อมเหงื่อที่มีข้อบกพร่อง. [2]

ต่อมเหงื่อเหงื่อผลิตผ่านกระบวนการที่เข้าใจกันดีของการหลั่งและการดูดซึมของโซเดียมคลอไรด์ (เกลือ) หลั่งรายละเอียดการเคลื่อนไหวของเกลือและน้ำจากเซลล์ต่อมเหงื่อเข้าไปในท่อเหงื่อ ดูดซึมเกิดขึ้นในท่อที่มีการเคลื่อนไหวของเกลือจากเหงื่อกลับเข้าสู่เซลล์ท่อเหงื่อ สิ่งที่เหลืออยู่คือเหงื่อสารละลายเกลือที่มีความเข้มข้นค่อนข้างปรับละเอียดของโซเดียมคลอไรด์.

สำหรับการดูดซึมเกลือปกติที่จะเกิดขึ้นของแต่ละไอออนโซเดียมและคลอไรด์จะต้องดำเนินการจากเหงื่อและย้ายกลับเข้าสู่เซลล์ของท่อเหงื่อ ไอออนเหล่านี้จะถูกเคลื่อนย้ายโดยการขนย้ายที่เรียกว่าช่องไอออน ในกรณีของโซเดียมที่มีช่องโซเดียม; สำหรับคลอไรด์มีช่องคลอไรด์ที่เรียกว่า CFTR สำหรับเหงื่อจะได้รับการผลิตที่มีความเข้มข้นที่เหมาะสมของโซเดียมและคลอไรด์, โซเดียมช่องและช่องคลอไรด์ (CFTRs) จะต้องทำงานอย่างถูกต้อง.

ในโรคปอดเรื้อรังที่ช่อง CFTR คลอไรด์ที่มีข้อบกพร่องและไม่อนุญาตให้คลอไรด์จะถูกดูดซึมกลับเข้าสู่เซลล์ท่อเหงื่อ ดังนั้นโซเดียมมากขึ้นอยู่ในท่อและคลอไรด์มากขึ้นยังคงอยู่ในเหงื่อ ความเข้มข้นของคลอไรด์ในเหงื่อจึงสูงขึ้นในบุคคลที่มีโรคปอดเรื้อรัง.

ความเข้มข้นของโซเดียมในเหงื่อยังสูงในโรคปอดเรื้อรัง ซึ่งแตกต่างจากช่อง CFTR คลอไรด์, โซเดียมช่องทางที่ดีที่สุดที่มีลักษณะการทำงานตามปกติในโรคปอดเรื้อรัง อย่างไรก็ตามเพื่อให้การหลั่งที่จะเป็นกลางไฟฟ้าประจุบวกประจุบวกโซเดียมยังคงอยู่ในเหงื่อพร้อมกับแอนไอออนคลอไรด์ที่มีประจุลบ ด้วยวิธีนี้แอนไอออนคลอไรด์จะกล่าวว่า "กับดัก" ไพเพอร์โซเดียม

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

Cystic Fibrosis เกิดจากข้อบกพร่องในโปรตีนที่พบในเนื้อเยื่อหลายชนิดรวมทั้งการบินและต่อมเหงื่อ [ 1 ] เป็นผลให้เนื้อเยื่อเหล่านี้จะไม่ทำงานอย่างถูกต้อง ทดสอบเหงื่อทำให้ใช้ความจริงที่ว่าผู้ป่วย cystic fibrosis ก็มีต่อมเหงื่อ [ 2 ]เหงื่อต่อมเหงื่อที่ผลิตผ่านกระบวนการการเข้าใจได้ดีของแก้วของโซเดียมคลอไรด์ ( เกลือ ) การใช้การเคลื่อนไหวของเกลือและน้ำจากต่อมเหงื่อเหงื่อเซลล์เข้าไปในท่อ แก้วเกิดขึ้นในท่อกับการเคลื่อนไหวของเกลือจากเหงื่อเหงื่อท่อกลับเข้าไปในเซลล์ สิ่งที่ยังคงมีเหงื่อ สารละลายเกลือค่อนข้างละเอียดปรับความเข้มข้นของโซเดียมและคลอไรด์ปกติเกลือแก้วเกิดขึ้นแต่ละไอออนของโซเดียมและคลอไรด์จะต้องถ่ายจากเหงื่อและย้ายกลับมาอยู่ในเซลล์ของท่อเหงื่อ . ไอออนเหล่านี้จะถูกย้ายโดยผู้เรียกช่องทางไอออน ในกรณีของโซเดียม มีช่องโซเดียม คลอไรด์ และมีช่องทางคลอไรด์เรียกว่า cftr . เพราะเหงื่อจะผลิตที่มีความเข้มข้นที่เหมาะสมของโซเดียมและคลอไรด์ โซเดียมและคลอไรด์ ( ช่องช่อง cftrs ) ต้องทำงานอย่างถูกต้องใน cystic fibrosis , cftr ช่องทางคลอไรด์เป็นข้อบกพร่องและไม่อนุญาตให้ถูกดูดซึมกลับเข้าไปในท่อเหงื่อคลอไรด์เซลล์ จากนั้น เพิ่มเติมโซเดียมอยู่ในท่อ และคลอไรด์มากยังคงอยู่ในเหงื่อ ความเข้มข้นของคลอไรด์ในเหงื่อจึงยกระดับในบุคคลที่มี cystic fibrosis .ความเข้มข้นของโซเดียมในเหงื่อยังสูงใน cystic fibrosis . ซึ่งแตกต่างจากช่อง cftr คลอไรด์ , ช่องโซเดียม ทำตัวปกติอย่างสมบูรณ์ใน cystic fibrosis . อย่างไรก็ตาม เพื่อให้การหลั่ง ต้องเป็นกลาง ไฟฟ้ามีประจุบวก , โซเดียมไอออนอยู่ในเหงื่อพร้อมกับประจุลบคลอไรด์แอนไอออน ในการนี้ คลอไรด์ไอออนจะกล่าวว่า " กับดัก " โซเดียมไอออน .