Iron overload is common in nontrans

Iron overload is common in nontransfused patients with b-thalassemia mutations due to a higher rate
of ineffective erythropoiesis than is generally seen in a-thalassemia. Still, several studies have shown iron
overload in Hb H disease, noted in over 70% of patients of adult age, caused by increased intestinal iron
absorption stimulated by increased hemolysis and erythropoiesis[26,29,30]. In two studies, men had
higher ferritin levels than females[31,32], while a third study found no relation to gender or to deletional
vs. nondeletional genotype[26]. The severity correlated with age and seemed worse in splenectomized
patients. Mean ferritin level over 900 μg/ml was observed in 17/23 adults in China who responded well to
the oral chelator Deferiprone (L1), with reduction of liver iron and improved diastolic dysfunction on
echocardiogram[33]. Other studies have shown a parallel increase in liver iron (by CT scan or MRI
methods), suggesting that routine screening of nontransfusion-dependent Hb H patients can identify highrisk
patients in whom early therapeutic intervention may prevent further complications and morbidity.
The concern of underdiagnosed end-organ damage is demonstrated through findings of diastolic
dysfunction on echocardiogram in 25 patients with
-thalassemia, all with normal ejection fraction and no
clinical cardiac symptoms[26].

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

เหล็กโอเวอร์โหลดได้ทั่วไปในผู้ป่วย nontransfused ที่มียีน b การกลายพันธุ์เนื่องจากเป็นอัตราที่สูงของ erythropoiesis ผลกว่าจะเห็นโดยทั่วไปในการทาลัสซีเมีย ยังคง หลายการศึกษาแสดงให้เห็นเหล็กโอเวอร์โหลดใน Hb H โรค ในผู้ป่วยผู้ใหญ่อายุ เกิดจากลำไส้เหล็กเพิ่มขึ้นกว่า 70%ดูดซึมขาวกระตุ้น โดยเพิ่ม hemolysis และ erythropoiesis [26,29,30] ในการศึกษา 2 ชายหาดการศึกษาที่สามที่พบไม่มีความสัมพันธ์ กับเพศ หรือ deletional ในขณะที่ระดับ ferritin สูงกว่าหญิง [31,32],เทียบกับ nondeletional ลักษณะทางพันธุกรรม [26] ความรุนแรง correlated อายุ และดูเหมือนแย่ลงใน splenectomizedผู้ป่วย หมายถึง ระดับ ferritin กว่า 900 μg ml ถูกพบในผู้ใหญ่ 17/23 ในจีนที่ดีเพื่อตอบสนองปาก chelator Deferiprone (L1), ลดตับเหล็กและทำเลี้ยงดีขึ้นบนechocardiogram [33] ศึกษาอื่น ๆ มีแสดงเพิ่มขนานในตับเหล็ก (โดย CT scan หรือ MRIวิธี), แนะนำที่ตรวจประจำของผู้ป่วย Hb H ขึ้นอยู่กับ nontransfusion สามารถระบุ highriskผู้ป่วยในที่แทรกแซงยาก่อนอาจทำให้ภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติมและ morbidityกังวลความเสียหายของอวัยวะสุด underdiagnosed คือแสดงถึงผลการวิจัยของเลี้ยงบน echocardiogram ใน 25 ผู้ป่วย - ทาลัสซีเมีย พร้อมหัวใจปกติและไม่มีความผิดปกติอาการทางคลินิกหัวใจ [26]

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

โหลด nontransfused เหล็กทั่วไปในผู้ป่วย b-thalassemia การกลายพันธุ์ เนื่องจากมีอัตราที่สูงขึ้นของประสิทธิภาพการสร้างเม็ดเลือดแดง
กว่าจะเห็นโดยทั่วไปใน a-thalassemia . แต่หลายการศึกษาได้แสดงเกินเหล็ก
ในโรคฮีโมโกลบินเอช สังเกตในกว่า 70% ของผู้ป่วยผู้ใหญ่อายุ เกิดจากการเพิ่มการดูดซึมธาตุเหล็ก
ลำไส้กระตุ้นโดยเพิ่มขึ้นการสร้างเม็ดเลือดแดง [ 26,29,30 ]2 ) ผู้ชายมีมากกว่าผู้หญิงสูงกว่าระดับบ
[ 31,32 ] ในขณะที่การศึกษาไม่พบความสัมพันธ์กับเพศที่สามหรือ deletional
vs nondeletional พันธุกรรม [ 26 ] ความรุนแรงมีความสัมพันธ์กับอายุและดูเหมือนเลวร้ายใน splenectomized
ผู้ป่วย หมายถึงระดับเฟอร์ริทินมากกว่า 900 μ g / ml พบว่า 17 / 23 ผู้ใหญ่ในประเทศจีนที่ตอบสนองได้ดี
ดีเฟอริโพรนคีเลเตอร์ช่องปาก ( L1 )กับการลดของตับเหล็กและการปรับปรุงความผิดปกติบนล่าง
อ่อนช้อย [ 33 ] การศึกษาอื่น ๆได้แสดงเพิ่มขนานในตับเหล็ก ( CT หรือ MRI โดยวิธีการ
) แนะนำว่า การคัดกรองตามปกติของ nontransfusion ขึ้นอยู่กับ Hb H ผู้ป่วยสามารถระบุผู้ป่วย highrisk
ซึ่งการแทรกแซงการรักษาเร็วอาจป้องกันภาวะแทรกซ้อนต่อไปและ morbidity
ความกังวลของ underdiagnosed ปลายอวัยวะเสียหายที่แสดงให้เห็นถึงผลของความผิดปกติบนล่าง
25 อ่อนช้อยในผู้ป่วยธาลัสซีเมีย
ทั้งหมดที่มีส่วนขับปกติ และไม่มีอาการทางคลินิกหัวใจ
[ 26 ]