They may share a cofactor whose syn

They may share a cofactor whose synthesis or transport is defective; they may share a subunit encoded by the mutant gene; they may be processed by a common enzyme whose activity is critical to their becoming active; or they may normally be located in the same organelle, and a defect in the organelle's biological processes can
affect all four enzymes. For example, they may not be imported normally into the organelle and may be degraded in the cytoplasm. Almost all enzymopathies are recessive, and most genes are autosomal.

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

พวกเขาอาจแบ่งปันปัจจัยที่ที่มีการสังเคราะห์หรือการขนส่งมีตำหนิ พวกเขาอาจแบ่งย่อยการเข้ารหัส โดยยีนที่กลายพันธุ์ พวกเขาอาจดำเนิน โดยเอนไซม์ทั่วไปที่มีกิจกรรมสำคัญของพวกเขากลายเป็นใช้งาน หรือพวกเขาอาจปกติอยู่ในออร์แกเนลล์เดียว และข้อบกพร่องในกระบวนการทางชีวภาพของออร์แกเนลล์สามารถมีผลต่อเอนไซม์สี่ทั้งหมด ตัวอย่างเช่น พวกเขาอาจไม่ถูกนำเข้าตามปกติในออร์แกเนลล์ และอาจลดลงในพลาสซึม Enzymopathies เกือบทั้งหมดมีแก่นสานต์ และยีนส่วนใหญ่เป็น autosomal

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

พวกเขาอาจจะใช้ปัจจัยที่มีการสังเคราะห์หรือการขนส่งชำรุด; พวกเขาอาจจะแบ่งปัน subunit เข้ารหัสโดยยีนกลายพันธุ์; พวกเขาอาจจะประมวลผลโดยเอนไซม์ที่พบบ่อยมีกิจกรรมที่มีความสำคัญที่จะกลายเป็นงานของพวกเขา; หรือพวกเขาอาจปกติจะอยู่ใน organelle เดียวกันและข้อบกพร่องในกระบวนการทางชีวภาพเนลล์ที่สามารถ
ส่งผลกระทบต่อทั้งสี่เอนไซม์ ตัวอย่างเช่นพวกเขาอาจจะไม่สามารถนำเข้าได้ตามปกติเข้าไปในเนลล์และอาจลดลงในพลาสซึม เกือบทั้งหมดเป็น enzymopathies ถอยและยีนมากที่สุดคือ autosomal

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

พวกเขาอาจจะใช้ปัจจัยร่วมที่มีการสังเคราะห์ หรือการขนส่งมีข้อบกพร่อง ; พวกเขาอาจจะใช้ชนิดที่เข้ารหัสโดยยีนกลายพันธุ์ พวกเขาอาจจะถูกประมวลผลโดยเอนไซม์ทั่วไปที่มีกิจกรรมที่เป็นวิกฤตของพวกเขากลายเป็นที่ใช้งาน ; หรือพวกเขาอาจจะตั้งอยู่ในออร์แกเนลล์เดียวกันและข้อบกพร่องในกระบวนการทางชีวภาพของอวัยวะภายในได้ส่งผลกระทบต่อทั้งสี่ เอนไซม์ ตัวอย่างเช่นพวกเขาอาจจะนำเข้าได้ตามปกติในออร์แกเนลล์ และอาจถูกย่อยสลายใน cytoplasm enzymopathies เกือบทั้งหมดเป็นลักษณะด้อย และยีนส่วนใหญ่จะยีน .