Introduction
Thalassaemia is the most common genetic
disorders worldwide. It is a hereditary
hemolytic anemia resulting from defects in
hemoglobin production 1
. Thalassaemias is
classified according to which hemolytic
chain of the hemoglobin molecule is
affected. In α- thalassemias, production of
α globin chain is affected, while in β- thalassaemia
production of the β globin chain
is affected 2
. World Health Organization
(WHO) has calculated that about 7 percent
of the world’s populations carry a haemoglobinopathy
gene 3
. Currently Thalassaemia
(Mediterranean anemia) is the most
widespread single genetic disease. It
isestimated to affect up to 270 million
people worldwide. In the Mediterranean
area, there are 15 to 25 million of healthy
carriers 4
. It is estimated that 300,000 infants
are born with major hemoglobinopathies
worldwide, each year 60,000 to
70,000 are born with β-thalassaemia major
cases especially in the Mediterranean
area, Middle East, Far East, and East Asia.
Severe β-thalassaemia accounts for
50,000 to 100,000 deaths per year or 0.5%
to 0.9% of all deaths of children under 5
years in low or middle income countries 5
.
Iraq is one of the countries in which 6-10%
of the populations have hemoglobinopathy
of which thalassaemia is a major part 6
.
There are over 2,000 cases of thalassemia
in the Kurdistan Region and Kirkuk with
a round 30000 people are carries of
β-thalassaemia 7
. Hawler Thalassaemia
center serves about 493 regular registered
patients on a daily attendance to follow up
and to have blood transfusion of about 20-
25 patients per day 7
. Iron chelation therapy
is, therefore, necessary to prevent or decrease
the iron burden. Iron chelating
agent Desferal (DFO) has dramatically
reduced the mortality and improved the
quality of life in regularly transfused patients
8
, and it is largely responsible for
doubling the life expectancy of patients with
Thalassaemia major 1
.the aim of the study
is to improve mothers’ knowledge and
practices of thalassaemic children using
Desferal therapy.
บทนำ
ทาลัสซีเมียเป็นทางพันธุกรรมที่พบมากที่สุด
ความผิดปกติทั่วโลก มันเป็นกรรมพันธุ์
โรคโลหิตจาง hemolytic เกิดจากข้อบกพร่องใน
การผลิตฮีโมโกล 1
. Thalassaemias จะ
จัดตามที่ hemolytic
ห่วงโซ่ของโมเลกุลฮีโมโกลจะ
ได้รับผลกระทบ ทาลัสซีเมียในα-ผลิต
ห่วงโซ่ globin αได้รับผลกระทบในขณะที่ใน thalassemia β-
การผลิตของห่วงโซ่β globin
ได้รับผลกระทบ 2
. องค์การอนามัยโลก
(WHO) ได้คำนวณว่าประมาณร้อยละ 7
ของประชากรของโลกที่ดำเนินการ haemoglobinopathy
ยีน
3 ปัจจุบันทาลัสซีเมีย
(โรคโลหิตจางเมดิเตอร์เรเนียน) เป็นส่วนใหญ่
โรคทางพันธุกรรมเดียวอย่างกว้างขวาง มัน
isestimated ส่งผลกระทบต่อได้ถึง 270 ล้านคน
ทั่วโลก ในทะเลเมดิเตอร์เรเนียน
พื้นที่มี 15-25000000 สุขภาพ
ผู้ให้บริการ 4
. มันคือประมาณว่า 300,000 ทารก
เกิดมาพร้อมกับ hemoglobinopathies ที่สำคัญ
ทั่วโลกในแต่ละปี 60,000 ถึง
70,000 จะเกิดกับβ-thalassemia สำคัญ
กรณีโดยเฉพาะอย่างยิ่งในทะเลเมดิเตอร์เรเนียน
พื้นที่ตะวันออกกลาง ตะวันออกไกลและเอเชียตะวันออก.
บัญชีβ-thalassemia รุนแรง
50,000 ถึง 100,000 รายต่อปีหรือ 0.5%
0.9% ของการตายของเด็กอายุต่ำกว่า 5
ปีในประเทศที่มีรายได้ต่ำหรือกลาง 5
.
อิรักเป็นหนึ่งในประเทศที่ 6-10%
ของประชากรมี hemoglobinopathy
ซึ่งธาลัสซีเป็นส่วนสำคัญ 6
.
มีกว่า 2,000 รายของธาลัสซีอยู่
ในภาคถานและคอร์คุกกับ
รอบ 30000 คนเป็นผู้ดำเนินการของ
7 β-thalassemia
. Hawler ทาลัสซีเมีย
ศูนย์ให้บริการเกี่ยวกับ 493 ลงทะเบียนปกติ
ผู้ป่วยในการเข้าร่วมประชุมทุกวันเพื่อติดตาม
และให้มีการถ่ายเลือดประมาณ 20-
25 ผู้ป่วยต่อวัน 7
. การรักษาด้วยยาขับเหล็ก
จึงจำเป็นเพื่อป้องกันหรือลด
ภาระเหล็ก เหล็กคีเลต
ตัวแทน Desferal (DFO) ได้อย่างรวดเร็ว
ลดการเสียชีวิตและการปรับปรุง
คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยถ่ายเป็นประจำ
8
และมันเป็นส่วนใหญ่รับผิดชอบสำหรับ
การเสแสร้งอายุขัยของผู้ป่วยที่มี
ทาลัสซีเมียที่สำคัญ 1
วัตถุประสงค์ของการศึกษาได้โดยเริ่มต้น
คือการปรับปรุงมารดา 'ความรู้และ
การปฏิบัติของเด็ก thalassaemic ใช้
บำบัด Desferal
การแปล กรุณารอสักครู่..