PhysiologyTGA is well tolerated by

Physiology

TGA is well tolerated by the fetus in-utero. Oxygen-rich blood enters through the umbilical vein and passes from the right atrium to the left atrium through the fossa ovalis. From the left heart circulation, oxygenated blood then flows into the pulmonary artery and enters the systemic circulation via the ductus arteriosis (DA). The high pressure of the pulmonary capillary beds allows a right to left shunt across the ductus into the descending aorta. Since most blood is not pumped through the ascending aorta, oxygenation of the head and neck can be impaired even in utero.

After delivery, the degree of cyanosis and stability of the infant depends on the volume of blood mixing between the two parallel circulations. There must be some delivery of oxygenated blood to systemic circulation for compatibility with life. Mixing occurs most efficiently at the level of the atria across the fossa ovalis due to the lower pressure gradient between the two chambers; the large pressure gradients present at VSDs and the DA limit mixing between the two circulations.



Clinical Presentation and Diagnosis

TGA is one of the more difficult cardiac abnormalities to diagnose by fetal ultrasound. As a result, most cases are diagnosed after delivery. The typical ultrasound screening focuses on a four-chamber view of the heart, so TGA is often missed due to an absence of ventricular size discrepancy. Accuracy is improved by visualization of the great arteries and evaluation of whether they cross normally or not.

Most patients with TGA present within the first 30 days of life. The most commonly observed symptoms on physical exam are cyanosis, tachypnea, and cardiac murmur.

The degree of cyanosis depends on the volume of mixing between the two circulations: patients with a medium to large-size VSD will typically be less cyanotic than those with an intact septum or small VSD. Cyanosis is not affected by exertion or supplemental oxygen.
Most patients will have a respiratory rate greater than 60, but usually will not show other signs of respiratory distress like flaring, grunting or retractions. Patients with a large VSD can present with signs of respiratory distress by the 3rd or 4th week due to heart failure.
Murmurs are only present in patients with a VSD or outflow tract obstruction. A VSD will present with a holosystolic murmur, while an outflow tract obstruction may have a systolic ejection murmur at the upper left sternal border.
Up to 5% of patients will have diminished femoral pulses secondary to coarctation or interruption of the aortic arch.
Most patients who do not receive treatment die within the first year of life.
Postnatal diagnosis is based on clinical suspicion of cyanotic congenital heart disease and is confirmed with echocardiography (Echo). Electrocardiography (ECG) is typically normal. Chest x-rays (CXR) can show a normal cardiac silhouette, although the classic CXR presentation features a heart with an “egg on a string” appearance.

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

สรีรวิทยา

TGA เป็นที่ยอมรับอย่างดีจากทารกในครรภ์ในมดลูก เลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนผ่านเข้าสู่หลอดเลือดดำสะดือและส่งผ่านจากห้องโถงสิทธิที่จะห้องโถงด้านซ้ายผ่าน ovalis โพรงในร่างกาย จากการไหลเวียนของหัวใจด้านซ้ายออกซิเจนในเลือดแล้วไหลลงสู่ปอดหลอดเลือดแดงและเข้าสู่ระบบการไหลเวียนผ่าน arteriosis ductus นี้ (DA) ความดันสูงของเตียงของเส้นเลือดฝอยในปอดช่วยให้สิทธิที่จะปัดซ้ายข้าม ductus เข้าไปในเส้นเลือดมากไปหาน้อย เนื่องจากเลือดมากที่สุดคือการไม่สูบผ่านหลอดเลือดแดงใหญ่น้อยไปหามาก, ออกซิเจนของศีรษะและลำคอสามารถมีความบกพร่องแม้ในมดลูก.

หลังจากการส่งมอบระดับของอาการตัวเขียวและความมั่นคงของทารกขึ้นอยู่กับปริมาณของเลือดผสมระหว่างสองหมุนเวียนขนาน จะต้องมีการส่งมอบบางส่วนของออกซิเจนในเลือดจะไหลเวียนของระบบเพื่อให้เข้ากับชีวิต ผสมที่เกิดขึ้นได้อย่างมีประสิทธิภาพมากที่สุดในระดับของ Atria ทั่ว ovalis โพรงในร่างกายเนื่องจากการไล่ระดับความดันลดลงระหว่างสองห้องนั้น การไล่ระดับสีขนาดใหญ่ความดันอยู่ในที่ VSDs และขีด จำกัด DA ผสมระหว่างสองหมุนเวียน.



การนำเสนอทางคลินิกและการวินิจฉัย

TGA เป็นหนึ่งในความผิดปกติของการเต้นของหัวใจมากขึ้นยากที่จะวินิจฉัยโดยการอัลตราซาวนด์ของทารกในครรภ์ เป็นผลให้กรณีส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยหลังคลอด การคัดกรองอัลตราซาวนด์ทั่วไปมุ่งเน้นไปที่มุมมองสี่ห้องของหัวใจดังนั้น TGA มักจะพลาดเนื่องจากขาดขนาดกระเป๋าหน้าท้องแตกต่าง ความถูกต้องจะดีขึ้นโดยการสร้างภาพของหลอดเลือดแดงที่ดีและการประเมินผลว่าพวกเขาข้ามได้ตามปกติหรือไม่.

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี TGA ปัจจุบันภายใน 30 วันแรกของชีวิต อาการที่สังเกตกันมากที่สุดในการสอบทางกายภาพเขียว tachypnea และบ่นหัวใจ.

ระดับของตัวเขียวขึ้นอยู่กับปริมาณของการผสมระหว่างสองหมุนเวียนไปนี้: ผู้ป่วยที่มีขนาดกลางจนถึงขนาดใหญ่ VSD มักจะเป็นตัวเขียวน้อยกว่าผู้ที่มี เยื่อบุโพรงเหมือนเดิมหรือ VSD ขนาดเล็ก ตัวเขียวไม่ได้รับผลกระทบจากการออกแรงหรือออกซิเจนเสริม.
ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะมีอัตราการหายใจมากกว่า 60 แต่มักจะไม่แสดงอาการอื่น ๆ ของระบบทางเดินหายใจเช่นวูบวาบคำรามหรือการถอน ผู้ป่วยที่มี VSD ขนาดใหญ่สามารถนำเสนอที่มีอาการของระบบทางเดินหายใจโดยที่ 3 หรือ 4 สัปดาห์เนื่องจากหัวใจล้มเหลว.
เสียงพึมพำมีอยู่เฉพาะในผู้ป่วยที่มี VSD หรือระบบทางเดินไหลออกอุดตัน VSD จะนำเสนอกับบ่น holosystolic ในขณะที่มีการอุดตันทางเดินไหลออกอาจจะมีบ่นออก systolic ที่บนชายแดน sternal ซ้าย.
เพิ่มขึ้น 5% ของผู้ป่วยจะได้ลดลงชีพจรเส้นเลือดรอง coarctation หรือการหยุดชะงักของซุ้มหลอดเลือด.
ผู้ป่วยส่วนใหญ่ ที่ไม่ได้รับการรักษาที่ตายภายในปีแรกของชีวิต.
วินิจฉัยหลังคลอดจะขึ้นอยู่กับความสงสัยทางคลินิกของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดชนิดเขียวและได้รับการยืนยันด้วยการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ก้อง) Electrocardiography (ECG) โดยปกติจะเป็นปกติ หน้าอกรังสีเอกซ์ (CXR) สามารถแสดงภาพเงาหัวใจปกติแม้จะนำเสนอ CXR คลาสสิกที่มีหัวใจด้วย "ไข่ในสตริง" ลักษณะที่ปรากฏ

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

สรีรวิทยาและจะช่วย โดยตัวอ่อนในท้อง เลือดที่อุดมไปด้วยออกซิเจนเข้ามาผ่านหลอดเลือดดำสะดือและผ่านจากห้องด้านขวาห้องซ้ายผ่านโพรงในร่างกาย ovalis . จากการหมุนเวียนซ้าย หัวใจ เลือดที่เต็มไปด้วยออกซิเจน แล้วไหลเข้าไปในปอดและเข้าสู่ระบบการไหลเวียนโลหิตผ่านศรัณยู arteriosis ( ดา ) ความดันสูง เส้นเลือดฝอยในปอดเตียงให้ขวาไปซ้ายที่ต่อผ่านศรัณยูเข้าไปในหลอดเลือดแดงใหญ่ เนื่องจากเลือดมากที่สุด คือ ไม่สูบผ่านจากหลอดเลือดแดงใหญ่ ออกซิเจนของศีรษะและคอสามารถบกพร่องแม้ในท้อง .หลังคลอด , ระดับของอาการเขียวและเสถียรภาพของทารกขึ้นอยู่กับปริมาณของเลือดที่ผสมระหว่างสองขนานหมุนเวียน . ต้องมีการส่งเลือดที่มีออกซิเจนให้ไหลเวียนระบบเข้ากันได้กับชีวิต การผสมเกิดขึ้นได้อย่างมีประสิทธิภาพมากที่สุดที่ระดับบนในโพรงในร่างกาย ovalis เนื่องจากการลดความดันโลหิตสูง ความลาดชันระหว่างสองส่วน ; ไล่ความดันขนาดใหญ่ ปัจจุบัน vsds และวงเงินดาผสมระหว่างสองหมุนเวียน .นำเสนอทางคลินิกและการวินิจฉัยและเป็นหนึ่งในยากหัวใจผิดปกติเพื่อวินิจฉัยโดยการอัลตราซาวน์ เป็นผลให้ส่วนใหญ่จะเป็นนิจ หลังจากจัดส่ง การตรวจอัลตร้าซาวด์ โดยมุ่งเน้น 4 ห้องมุมมองของหัวใจ ดังนั้น TGA มักจะพลาดเนื่องจากการขาดงานของขนาดของความแตกต่าง ความถูกต้องจะดีขึ้น โดยการแสดงของหลอดเลือดแดงใหญ่ และประเมินว่าพวกเขาข้ามได้ตามปกติหรือไม่ที่สุดผู้ป่วย TGA ปัจจุบันภายใน 30 วันแรกของชีวิต ส่วนใหญ่มักพบอาการในการตรวจร่างกายจะพบว่า ภาวะอัตราหายใจเร็ว และหัวใจบ่น .ระดับของสัญญาณธงขึ้นอยู่กับปริมาณของการผสมระหว่างสอง Circulations : ผู้ป่วยที่มีขนาดกลางและขนาดใหญ่ VSD โดยทั่วไปจะน้อยกว่าผู้ที่มีต่อการเหมือนเดิมกะบังหรือ VSD เล็ก ตะเบ็งมาน จะไม่ได้รับผลกระทบ โดยการออกแรงหรือออกซิเจน .ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะมีอัตราการหายใจมากกว่า 60 แต่โดยปกติแล้วจะไม่แสดงอาการอื่น ๆของระบบหายใจ เช่น วูบวาบหรือหดเกร็ง . . . . . . ผู้ป่วยที่มี VSD ขนาดใหญ่สามารถแสดงสัญญาณของระบบหายใจ โดย 3 หรือ 4 สัปดาห์ เนื่องจากหัวใจล้มเหลวพึมพำเป็นปัจจุบันในผู้ป่วยที่มี VSD หรือไหลออกทางเดินปัสสาวะอุดตัน เป็น VSD จะเสนอด้วยเสียงพึมพำ holosystolic ในขณะที่ระบบการไหลจะพึมพำออกมาขณะที่ซ้ายบนกระดูกสันอกชายแดนได้ถึง 5 % ของผู้ป่วยจะลดต้นขาโดยการรองการตีบหรือหยุดชะงักของหลอดเลือดแดงใหญ่ส่วนใหญ่ผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษา ตายภายในปีแรกของชีวิตการวินิจฉัยทางคลินิกของกลุ่มจะขึ้นอยู่กับความเหมาะสม โรคหัวใจ และยืนยันกับการอุปถัมภ์ ( เอคโค่ ) การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ ( ECG ) โดยปกติจะเป็นปกติ เอ็กซเรย์ทรวงอก ( CW ) สามารถแสดงปกติหัวใจเงา ถึงแม้ว่าการนำเสนอ CW คลาสสิกประกอบด้วยหัวใจด้วย " ไข่ในสตริง " ลักษณะที่ปรากฏ