Pulmonary alveolar proteinosis is a

Pulmonary alveolar proteinosis is a rare syndrome characterized by intra-alveolar accumulation of
surfactant components and cellular debris, with minimal interstitial inflammation or fibrosis. The
condition has a variable clinical course, from spontaneous resolution to respiratory failure and death
due to disease progression or superimposed infections. The standard of care for alveolor proteinosis
therapy is represented by whole lung lavage. Important discoveries have been made in the last decade
with respect to disease pathogenesis and therapy of both congenital and acquired forms of the disease.
Granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF) pathway has been shown to be
involved in the disease pathogenesis of both acquired and congenital disease. Furthermore, anti-GMCSF
blocking autoantibodies have been found in the serum and bronchoalveolar lavage fluid and
seem to interfere with the surfactant clearance by alveolar macrophages in many acquired cases. In
the congenital form, the most common defects identified to date are several mutations of the genes
encoding GM-CSF receptor subunits or surfactant proteins. Using GM-CSF as a therapeutic tool has
also been shown to be effective in at least half of the acquired cases treated, while the importance of
quantitative determination of anti-GM-CSF antibodies before and during the course of the therapy,
as well as the autoantibody titer–GM-CSF dose relationship are to be elucidated. The congenital
form of the disease does not respond to therapy with GM-CSF, consistent with the known primary
defects and differences in disease pathogenesis. Chronic Respiratory Disease 2006; 3: 149–159
Key words: autoantibodies, bronchoalveolar lavage, granulocyte-macrophage colony-stimulating
factor (GM-CSF), pulmonary alveolar proteinosis, pulmonary surfactant

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

ระบบทางเดินหายใจเสียง proteinosis เป็นกลุ่มหายากโดยรวบรวมเสียงภายในของคอมโพเนนต์ surfactant และเศษโทรศัพท์มือถือ อักเสบน้อยหลากหรือ fibrosis ที่เงื่อนไขตัวแปรทางคลินิกหลักสูตร จากความละเอียดอยู่ที่การหายใจล้มเหลวและเสียชีวิตได้เนื่องจากความก้าวหน้าของโรคหรือเชื้อที่วางซ้อนอยู่ มาตรฐานของการดูแลสำหรับ alveolor proteinosisบำบัดจะถูกแสดง ด้วย lavage ทั้งปอด ได้ทำการค้นพบสำคัญในทศวรรษเกี่ยวข้องกับพยาธิกำเนิดของโรคและรักษารูปแบบโรคประจำตัวร้ายแรง และได้รับทางเดิน (GM-CSF) ปัจจัยการกระตุ้นโคโลฟิล macrophage ได้รับการแสดงให้เกี่ยวข้องกับพยาธิกำเนิดของโรคโรคประจำตัวร้ายแรง และได้รับ นอกจากนี้ ต่อต้าน-GMCSFตรวจพบ autoantibodies การบล็อคในซีรั่มและ bronchoalveolar น้ำมัน lavage และดูเหมือนจะ รบกวนเคลียร์ surfactant โดยบังเอิญเสียงในหลายกรณีได้รับ ในแบบฟอร์มประจำตัว ข้อบกพร่องทั่วไประบุวันมีหลายการกลายพันธุ์ของยีนเข้า GM CSF ตัวรับ subunits หรือ surfactant โปรตีน ใช้ GM CSF เป็นเครื่องมือรักษาโรคได้การแสดงจะมีประสิทธิภาพน้อยครึ่งหนึ่งของกรณีได้รับถือว่า ในขณะที่ความสำคัญของกำหนดปริมาณของแอนตี้ต่อต้าน-GM-CSF ก่อน และระหว่างการรักษาเป็น autoantibody titer-GM-CSF ปริมาณความสัมพันธ์จะเป็น elucidated ประจำตัวรูปแบบของโรคไม่ตอบสนองกับ GM-CSF สอดคล้องกับหลักทราบข้อบกพร่องและความแตกต่างในพยาธิกำเนิดของโรค ปี 2006 โรคทางเดินหายใจเรื้อรัง 3:149-159คำสำคัญ: autoantibodies, bronchoalveolar lavage ฟิล macrophage อาณานิคมกระตุ้นปัจจัย (GM-CSF), proteinosis เสียงระบบทางเดินหายใจ ระบบทางเดินหายใจ surfactant

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

proteinosis ปอดถุงเป็นกลุ่มอาการของโรคที่หายากที่โดดเด่นด้วยการสะสมภายในถุงของ
ส่วนประกอบลดแรงตึงผิวและเศษซากโทรศัพท์มือถือที่มีการอักเสบสิ่งของน้อยที่สุดหรือพังผืด
สภาพมีคลินิกตัวแปรจากธรรมชาติที่มีความละเอียดในการหายใจล้มเหลวและเสียชีวิต
อันเนื่องมาจากความก้าวหน้าของโรคหรือการติดเชื้อทับ มาตรฐานของการดูแล proteinosis alveolor
การรักษาด้วยการเป็นตัวแทนจากการล้างปอดทั้ง ค้นพบที่สำคัญได้รับการทำในทศวรรษที่ผ่านมา
เกี่ยวกับการเกิดโรคและการรักษาโรคของโรคทั้งสองรูปแบบ แต่กำเนิดและที่ได้มา.
Granulocyte-macrophage ปัจจัยกระตุ้นอาณานิคม (GM-CSF) ทางเดินได้รับการแสดงที่จะ
มีส่วนร่วมในการเกิดโรคโรค ทั้งที่ได้มาและโรคประจำตัว นอกจากนี้การป้องกัน GMCSF
ปิดกั้น autoantibodies ถูกพบในซีรั่มและน้ำล้างหลอดลมและ
ดูเหมือนจะยุ่งเกี่ยวกับการกวาดล้างลดแรงตึงผิวโดย macrophages ถุงในหลายกรณีที่ได้มา ใน
รูปแบบที่พิการ แต่กำเนิดที่พบมากที่สุดข้อบกพร่องที่ระบุถึงวันที่มีหลายการกลายพันธุ์ของยีนที่
เข้ารหัสหน่วยย่อยรับ GM-CSF หรือโปรตีนลดแรงตึงผิว ใช้ GM-CSF เป็นเครื่องมือในการรักษาได้
รับการแสดงที่จะมีประสิทธิภาพในเวลาอย่างน้อยครึ่งหนึ่งของกรณีที่ได้มารับการรักษาในขณะที่ความสำคัญของการ
หาปริมาณของแอนติบอดีต่อต้าน GM-CSF ก่อนและในระหว่างการรักษาด้วย,
เช่นเดียวกับ autoantibody titer-GM-CSF ความสัมพันธ์ของปริมาณที่จะต้องอธิบาย แต่กำเนิด
รูปแบบของโรคไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วย GM-CSF สอดคล้องกับหลักที่รู้จักกันใน
ข้อบกพร่องและความแตกต่างในการเกิดโรคโรค โรคระบบทางเดินหายใจเรื้อรัง 2006; 3: 149-159
คำสำคัญ: autoantibodies, ล้างหลอดลมอาณานิคมกระตุ้น granulocyte-macrophage
ปัจจัย (GM-CSF) proteinosis ถุงปอดปอดลดแรงตึงผิว

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

ปอดตัวเป็นสัตว์หายากหรือลักษณะภายในเบ้าสะสม
ส่วนประกอบสารลดแรงตึงผิวและโทรศัพท์มือถือเศษกับน้อยที่สุดดูการอักเสบหรือการเกิดพังผืด
ภาพมีตัวแปรทางคลินิกหลักสูตรจากความละเอียดเป็นธรรมชาติที่จะหายใจล้มเหลวและความตาย
เนื่องจากโรคหรือทับเชื้อมาตรฐานของการดูแลสำหรับ alveolor proteinosis
บำบัดแทนโดยการล้างปอดทั้งหมด การค้นพบที่สำคัญได้ทำในทศวรรษที่ผ่านมา
ด้วยความเคารพพยาธิกำเนิดและรักษารูปแบบทั้งแต่กำเนิดและได้รับของโรคโรค เวอร์โก้ ชากะ colony-stimulating ปัจจัยแมโครฟาจ ( gm-csf
)
ทางเดินได้ถูกแสดงเป็นที่เกี่ยวข้องกับพยาธิกำเนิดของโรคทั้งสอง ได้มา และ โรคประจำตัว นอกจากนี้ ต่อต้าน gmcsf
บล็อกจำรูญได้ถูกพบในซีรั่มและของเหลวการเสริมและ
ดูเหมือนจะยุ่งกับสารลดแรงตึงผิวกวาดล้างโดยเบ้าได้มา macrophages ในหลายกรณี ใน
แบบฟอร์มแต่กำเนิด ส่วนใหญ่บกพร่องระบุวันที่หลายการกลายพันธุ์ของยีน
การเข้ารหัส gm-csf ตัวรับโปรตีนหน่วยย่อยหรือสารลดแรงตึงผิว ใช้เป็นเครื่องมือในการรักษาได้ gm-csf
ยังได้รับการแสดงจะมีประสิทธิภาพในอย่างน้อยครึ่งหนึ่งของที่ได้รับกรณีการรักษา ในขณะที่ความสำคัญของการต่อต้าน GM ทำ
ปริมาณแอนติบอดีก่อนและในระหว่างหลักสูตรของการรักษา ตลอดจนค่า
autoantibody – gm-csf ขนาดความสัมพันธ์จะต้องทำการ . โดย
แต่กำเนิดรูปแบบของโรคไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วย gm-csf สอดคล้องกับหลัก
รู้จักข้อบกพร่องและความแตกต่างในการเกิดโรค โรคระบบทางเดินหายใจเรื้อรัง 2006 3 : คำสำคัญ 149 – 159
: จำรูญเสริมการแมโครฟาจ , , เวอร์โก้ ชากะ colony-stimulating
factor ( ตัว gm-csf ) , ปอด ปอด สารลดแรงตึงผิว