L-Carnitine (β-hydroxy-γ-trimethyl-

L-Carnitine (β-hydroxy-γ-trimethyl-amino-butyric acid) is a crucial component of activated fatty acids transport mechanism across the mitochondrial membrane [1]. Carnitine facilitates oxidation of long-chain fatty acids, modulates the ratio of CoA to CoA-SH, and is involved in trapping acyl residues from peroxisomes and mitochondria. Carnitine also participates in metabolism of branched chain amino acids and stabilizes cellular membranes. It is also a free radical scavenger and is likely to take part in control of nuclear transcription [1,2]. The primary sites for carnitine synthesis from 6-N-trimethylolysine are the liver and the kidneys, although the brain does have a small potential as well. Substrates that are indispensable for carnitine synthesis and are present in the diet are lysine and methionine, although the presence of vitamins C and B6, and iron [3] is equally important. However, if the diet is deficient in carnitine, a considerable drop soon develops in its plasma concentration [4]. Minimum supplementation of carnitine in the diet to maintain its body stores constant ranges from 8 to 11 mg per day [4]. The richest source of carnitine is red meat, which contains about 5.5 μmol/g of tissue, and among plant-origin products — beans (0.72 μmol/g) and avocado.

The total content of carnitine in the human body is about 100 mmol (16 g) but it depends on the diet, muscle mass and the age [1]. Muscles contain 98% of that total amount, while 1.5 and 0.5% of carnitine are found in the liver and other tissues, respectively [5]. The total carnitine concentration in plasma is usually in the range of 42–85 μmol/l, and that of free carnitine in the range of 35–70 μmol/l [6]. Carnitine concentration in the heart is about 4.2 μmol/g of tissue, which is over three times higher, than that in the striated muscles (1.26 μmol/g), four times higher than that in the liver (0.94 μmol/g), and eight times higher than that in the kidney (0.52 μmol/g) [7]. The skeletal muscles and the heart lack potential for synthesizing carnitine.

Accumulation of carnitine in the heart is facilitated by active extraction of carnitine from plasma against a 60-fold concentration gradient [8]. Unlike in the liver, carnitine concentration in the myocardium and skeletal muscle is relatively independent of its temporary supply [9].

Over 95% of ingested carnitine is excreted in urine in humans [10]. The clearance of free carnitine is about four times lower than of acyl-carnitine (1.1 ml/min and 4.8 ml, respectively). There is evidence that a Na+ dependent system exists driven by energy from the ATP hydrolysis. It is responsible for carnitine transport through the muscle cell membrane [11]. Carnitine transport to the mitochondria is carried out by a specific protein carrier [12]. Long-chain fatty acids constitute a basic substrate for oxidative energy metabolism in the myocardium. Following transport through the cellular membrane, they undergo activation to acyl-CoA in the cytoplasm or on the external mitochondrial membrane. Though some of activated fatty acids undergo esterification to triglycerides, majority becomes a substrate for β-oxidation in mitochondria. Carnitine has a basic role in transporting activated fatty acids from the cytoplasm into mitochondria, where β-oxidation occurs. Short- and medium-chain fatty acids are transported into the mitochondrial matrix without any carnitine assistance in the process. Long-chain fatty acid acyl groups are transported exclusively as carnitine esters by a carnitine carrier the translocase, which constitutes a trans-membraneous protein in the inner mitochondrial membrane [13,14].

The ‘carnitine system’ consists mainly of carnitine, carnitine acyl-transferases, translocase, and transporting proteins located in plasma membranes. Carnitine palmitoyl transferase 1 (CPT 1) which is located on the internal side of the external mitochondrial membrane transfers activated long-chain acyl residues from acyl-CoA into carnitine. Carnitine translocase exchanges acyl-carnitine for carnitine from the matrix via the internal mitochondrial membrane. On the internal side of the inner mitochondrial membrane, carnitine palmitoyl transferase 2 (CPT 2) catalysis acyl-CoA synthesis from acyl-carnitine and matrix pool of CoA-SH (Fig. 1). Finally acyl-CoA undergoes mitochondrial β-oxidation with a release of energy in the ATP form. Carnitine lowers the ratio of intramitochondrial acyl-CoA to CoA and causes detoxification of accumulated acyl-CoA esters in patients with defective metabolism of glucose or acyl-oxidation. The above mechanism is impaired when mitochondrial β-oxidation disturbances develop in carnitine deficient patients [15].

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

L-คาร์นิที (กรด β-hydroxy-γ-trimethyl-amino-butyric) เป็นส่วนประกอบสำคัญของกลไกเปิดไขมันกรดขนส่งผ่านเยื่อ mitochondrial [1] คาร์นิทีอำนวยความสะดวกการเกิดออกซิเดชันของกรดไขมันโซ่ยาว modulates อัตราส่วนของ CoA กับ CoA SH และมีส่วนร่วมในการวางกับดักตก acyl peroxisomes และ mitochondria คาร์นิทียังมีส่วนร่วมในการเผาผลาญกรดอะมิโนโซ่แบบแยกสาขา และแรงเข้าโทรศัพท์มือถือ มันเป็นสัตว์กินของเน่าเป็นอนุมูลอิสระ และมีแนวโน้มที่จะมีส่วนในการควบคุมของราชบัณฑิตยสถานนิวเคลียร์ [1, 2] ไซต์หลักสำหรับการสังเคราะห์คาร์นิทีจาก 6-N-trimethylolysine เป็นตับและไต แม้ว่าสมองมีศักยภาพขนาดเล็กเช่น พื้นผิวที่สำคัญในการสังเคราะห์คาร์นิที และมีอยู่ในอาหารมีไลซีนและ methionine แม้ว่าการแสดงตนของวิตามินซี และบี 6 และเหล็ก [3] เป็นสิ่งสำคัญ อย่างไรก็ตาม ถ้าอาหารขาดสารในคาร์นิที หล่นมากเร็ว ๆ นี้พัฒนาในความเข้มข้นของพลาสมา [4] ต่ำสุดแห้งเสริมของคาร์นิทีในอาหารเพื่อรักษาร่างกายเก็บช่วงคงที่จาก 8 ถึง 11 มิลลิกรัมต่อวัน [4] ต้นรวยที่สุดของคาร์นิทีเป็นเนื้อแดง ซึ่งประกอบด้วยประมาณ 5.5 μmol/g ของเนื้อเยื่อ และ ระหว่างโรงงานผู้ผลิตผลิตภัณฑ์ เช่นถั่ว (0.72 μmol/g) และอโวคาโดเนื้อหาทั้งหมดของคาร์นิทีในร่างกายมนุษย์เป็น 100 mmol (16 กรัม) แต่ขึ้นอยู่กับอาหาร กล้ามเนื้อจำนวนมาก และอายุ [1] กล้ามเนื้อประกอบด้วย 98% ของยอดเงินที่รวม ในขณะที่ 1.5 และ 0.5% ของคาร์นิทีพบในตับและเนื้อเยื่ออื่น ๆ ตามลำดับ [5] คาร์นิทีรวมความเข้มข้นในพลาสมาได้โดยปกติในช่วง 42-85 μmol/l และที่คาร์นิทีฟรีในช่วง 35 – 70 μmol/l [6] คาร์นิทีความเข้มข้นแห่งเป็น μmol ประมาณ 4.2 กรัมของเนื้อเยื่อ ซึ่งสามครั้งสูง โครงร่างกล้ามเนื้อ (1.26 μmol/g), สี่ครั้งสูงกว่าในตับ (0.94 μmol/g), และแปดเท่าสูงกว่าในไต (0.52 μmol/g) ได้ [7] หัวใจและกล้ามเนื้ออีกขาดศักยภาพในการสังเคราะห์คาร์นิทีสะสมของคาร์นิทีแห่งนี้จะอำนวยความสะดวก โดยแยกงานของคาร์นิทีจากพลาสมากับไล่ความเข้มข้น 60-fold [8] ไม่เหมือนในตับ คาร์นิทีความเข้มข้นใน myocardium และกล้ามเนื้ออีกได้ค่อนข้างอิสระของประปาชั่วคราว [9]กว่า 95% ของคาร์นิทีติดเครื่องแล้วจะ excreted ในปัสสาวะในมนุษย์ [10] เคลียร์ของคาร์นิทีฟรีเป็นสี่เท่าต่ำกว่าของคาร์นิที acyl (1.1 ml/min และ 4.8 ml ตามลำดับ) มีหลักฐานว่า มีนา + ขึ้นอยู่กับระบบขับเคลื่อน ด้วยพลังงานจากไฮโตรไลซ์ ATP มันรับผิดชอบการขนส่งคาร์นิทีผ่านเยื่อหุ้มเซลล์ของกล้ามเนื้อ [11] คาร์นิทีขนส่งไปใน mitochondria จะดำเนิน โดยผู้ขนส่งโปรตีนเฉพาะ [12] กรดไขมันโซ่ยาวประกอบกับพื้นผิวพื้นฐานสำหรับการเผาผลาญพลังงาน oxidative ใน myocardium ต่อการขนส่งผ่านเยื่อเซลล์ พวกเขารับ acyl-CoA ไซโทพลาซึม หรือเยื่อ mitochondrial ภายนอกเรียกใช้งาน แม้ว่าบางอย่างของกรดไขมันเปิดรับ esterification เพื่อระดับไตรกลีเซอไรด์ ส่วนใหญ่กลายเป็น พื้นผิวสำหรับβ-ออกซิเดชันใน mitochondria คาร์นิทีมีหน้าที่พื้นฐานในการขนส่งกรดไขมันที่เรียกใช้งานจากไซโทพลาซึมที่เป็น mitochondria β-ออกซิเดชันเกิดขึ้นที่ กรดไขมันสั้น - และสื่อโซ่ถูกลำเลียงเข้าไปในเมทริกซ์ mitochondrial โดยความช่วยเหลือใด ๆ คาร์นิทีในกระบวนการ กลุ่ม acyl กรดไขมันโซ่ยาวมีขนเป็นคาร์นิที esters โดยผู้ขนส่งคาร์นิที translocase ซึ่งโปรตีนธุรกรรม membraneous ในเมมเบรน mitochondrial ภายใน [13,14]'ระบบคาร์นิที' ประกอบด้วยส่วนใหญ่ของคาร์นิที คาร์นิที acyl transferases, translocase และขนส่งโปรตีนที่อยู่ในเยื่อหุ้มพลาสมา คาร์นิที palmitoyl transferase 1 (CPT 1) ซึ่งอยู่ทางด้านภายในของการโอนย้ายเมมเบรน mitochondrial ภายนอก เรียกใช้ acyl ยาวโซ่ตกจาก acyl CoA เป็นคาร์นิที คาร์นิที translocase แลก acyl คาร์นิทีสำหรับคาร์นิทีจากเมทริกซ์ผ่านเยื่อ mitochondrial ภายใน ด้านภายในของภายใน mitochondrial เมมเบรน คาร์นิที palmitoyl transferase 2 (CPT 2) เร่งปฏิกิริยาการสังเคราะห์ acyl CoA จากกลุ่ม acyl-คาร์นิทีและเมตริกซ์ของ CoA-SH (Fig. 1) สุดท้าย acyl CoA ทนี้ mitochondrial β-ออกซิเดชัน มีการปล่อยพลังงานในแบบ ATP คาร์นิทีช่วยลดอัตราส่วนของ intramitochondrial acyl CoA กับ CoA และทำให้การล้างพิษของ acyl CoA สะสม esters ในผู้ป่วยที่มีการเผาผลาญน้ำตาลกลูโคสหรือออกซิเดชัน acyl ชำรุด กลไกข้างต้นเป็นความเมื่อ mitochondrial β-ออกซิเดชันเกิดพัฒนาในผู้ป่วยขาดสารคาร์นิที [15]

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

L-Carnitine (βไฮดรอกซี-γ-trimethyl-อะมิโนบิวทิริกกรด) เป็นส่วนประกอบที่สำคัญของกลไกการขนส่งกรดไขมันที่เปิดใช้งานผ่านเยื่อหุ้มยล [1] คาร์นิทีอำนวยความสะดวกในการเกิดออกซิเดชันของสายโซ่ยาวกรดไขมัน modulates อัตราส่วนของ CoA จะ SH-CoA และมีส่วนร่วมในการดักจับสารตกค้างจาก acyl peroxisomes และ mitochondria Carnitine ยังมีส่วนร่วมในการเผาผลาญกรดอะมิโนโซ่กิ่งและการรักษาเยื่อหุ้มเซลล์ นอกจากนี้ยังเป็นคนเก็บขยะอนุมูลอิสระและมีแนวโน้มที่จะมีส่วนร่วมในการควบคุมของการถอดความนิวเคลียร์ [1,2] เว็บไซต์หลักสำหรับการสังเคราะห์ carnitine จาก 6-N-trimethylolysine เป็นตับและไตแม้ว่าสมองจะมีศักยภาพขนาดเล็กเช่นเดียว พื้นผิวที่มีความจำเป็นสำหรับการสังเคราะห์และคาร์นิทีที่มีอยู่ในอาหารที่มีไลซีนและ methionine แม้ว่าการปรากฏตัวของวิตามิน C และ B6 และเหล็ก [3] ความสำคัญเท่าเทียมกัน แต่ถ้ารับประทานอาหารที่ขาดคาร์นิทีลดลงมากเร็ว ๆ นี้พัฒนาในความเข้มข้นในพลาสมาของ [4] อาหารเสริมขั้นต่ำของคาร์นิทีในอาหารร้านค้าที่จะรักษาร่างกายอย่างต่อเนื่องในช่วง 8-11 มิลลิกรัมต่อวัน [4] แหล่งที่ร่ำรวยที่สุดของคาร์นิทีเป็นเนื้อแดงซึ่งมีประมาณ 5.5 ไมโครโมล / กรัมของเนื้อเยื่อและในหมู่ผลิตภัณฑ์พืชแหล่งกำเนิด -. ถั่ว (0.72 ไมโครโมล / g) และอะโวคาโดเนื้อหารวมของcarnitine ในร่างกายมนุษย์ประมาณ 100 มิลลิโมล ( 16 กรัม) แต่มันก็ขึ้นอยู่กับอาหารที่มวลกล้ามเนื้อและอายุ [1] กล้ามเนื้อมี 98% ของจำนวนเงินทั้งหมดในขณะที่ 1.5 และ 0.5% ของคาร์นิทีที่พบในตับและเนื้อเยื่ออื่น ๆ ตามลำดับ [5] ความเข้มข้นของคาร์นิทีรวมในพลาสม่ามักจะอยู่ในช่วง 42-85 ของไมโครโมล / ลิตรและของคาร์นิทีฟรีในช่วง 35-70 ไมโครโมล / ลิตร [6] ความเข้มข้นของคาร์นิทีในหัวใจเป็นเรื่องเกี่ยวกับ 4.2 ไมโครโมล / กรัมของเนื้อเยื่อซึ่งมีมากกว่าสามครั้งสูงกว่าที่อยู่ในกล้ามเนื้อโครงร่าง (1.26 ไมโครโมล / g) สี่ครั้งสูงกว่าในตับ (0.94 ไมโครโมล / g) และ แปดครั้งสูงกว่าในไต (0.52 ไมโครโมล / g) [7] กล้ามเนื้อโครงกระดูกและหัวใจขาดศักยภาพในการสังเคราะห์ carnitine. การสะสมของคาร์นิทีในหัวใจอำนวยความสะดวกโดยการสกัดที่ใช้งานของคาร์นิทีจากพลาสม่ากับ 60 เท่าการไล่ระดับความเข้มข้น [8] ซึ่งแตกต่างจากในตับเข้มข้น carnitine ในกล้ามเนื้อหัวใจและกล้ามเนื้อโครงร่างที่ค่อนข้างอิสระของอุปทานชั่วคราว [9]. กว่า 95% ของคาร์นิทีติดเครื่องถูกขับออกมาในปัสสาวะในมนุษย์ [10] การกวาดล้างของคาร์นิทีฟรีเป็นเรื่องเกี่ยวกับสี่ครั้งต่ำกว่าของ acyl-carnitine (1.1 มล. / นาทีและ 4.8 มล. ตามลำดับ) มีหลักฐานที่นา + ขึ้นอยู่กับระบบที่มีอยู่ที่ขับเคลื่อนด้วยพลังงานจากการย่อยเอทีพี มันเป็นความรับผิดชอบสำหรับการขนส่งคาร์นิทีผ่านเยื่อหุ้มเซลล์กล้ามเนื้อ [11] การขนส่งคาร์นิทีเพื่อ mitochondria จะดำเนินการโดยผู้ให้บริการเฉพาะโปรตีน [12] สายโซ่ยาวกรดไขมันที่เป็นสารตั้งต้นขั้นพื้นฐานสำหรับการเผาผลาญพลังงานออกซิเดชันในกล้ามเนื้อหัวใจ การขนส่งต่อไปนี้ผ่านเยื่อหุ้มเซลล์ยืนยันการใช้งานพวกเขาได้รับการ acyl-CoA ในพลาสซึมหรือบนเมมเบรนยลภายนอก แม้ว่าบางส่วนของกรดไขมันที่ได้รับการเปิดใช้งาน esterification ไตรกลีเซอไรด์ส่วนใหญ่จะกลายเป็นสารตั้งต้นสำหรับβออกซิเดชันใน mitochondria คาร์นิทีมีบทบาทพื้นฐานในการขนส่งกรดไขมันที่เปิดใช้งานจากพลาสซึมเข้าสู่ mitochondria ที่βออกซิเดชันเกิดขึ้น ในระยะสั้นและกลางห่วงโซ่กรดไขมันจะถูกส่งเข้าไปในเมทริกซ์ยลโดยไม่มีความช่วยเหลือใด ๆ carnitine ในกระบวนการ สายโซ่ยาว acyl กลุ่มกรดไขมันจะถูกส่งเฉพาะเป็นเอสเทอคาร์นิทีโดยผู้ให้บริการคาร์นิที translocase ซึ่งถือว่าเป็นโปรตีนทรานส์มีลักษณะเป็นพังผืดในเยื่อหุ้มภายในยล [13,14]. ว่า 'ระบบคาร์นิที' ประกอบด้วยส่วนใหญ่ของคาร์นิที, acyl carnitine -transferases, translocase และการขนส่งโปรตีนอยู่ในเยื่อหุ้มพลาสม่า คาร์นิที palmitoyl transferase ที่ 1 (CPT 1) ซึ่งตั้งอยู่ทางด้านภายในของเมมเบรนโอนยลเปิดใช้งานภายนอกสายโซ่ยาวตกค้างจาก acyl acyl-CoA เข้าสู่คาร์นิที คาร์นิที translocase แลกเปลี่ยน acyl-carnitine สำหรับคาร์นิทีจากเมทริกซ์ผ่านทางเยื่อยลภายใน ทางด้านภายในของเมมเบรนยลชั้นในคาร์นิที palmitoyl transferase 2 (CPT 2) การเร่งปฏิกิริยาการสังเคราะห์ acyl-CoA จาก acyl-carnitine และสระว่ายเมทริกซ์ของ SH-CoA (รูปที่ 1). สุดท้าย acyl-CoA ผ่านการออกซิเดชั่β-ยลกับการเปิดตัวของพลังงานในรูปแบบเอทีพี Carnitine ช่วยลดอัตราส่วนของ intramitochondrial acyl-CoA เพื่อ CoA และทำให้เกิดการล้างพิษสะสมของเอสเทอ acyl-CoA ในผู้ป่วยที่มีการเผาผลาญอาหารที่มีข้อบกพร่องของน้ำตาลกลูโคสหรือ acyl ออกซิเดชัน กลไกดังกล่าวข้างต้นเป็นความบกพร่องเมื่อรบกวนออกซิเดชันβยลพัฒนาในผู้ป่วยที่ขาดคาร์นิที [15]

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

แอลคาร์นิทีน ( บีตา - ไฮดรอกซี - γ - ไตรกรดอะมิโน butyric acid ) เป็นส่วนประกอบที่สำคัญของกรดไขมันที่ใช้กลไกการขนส่งผ่านเมมเบรนยล [ 1 ] คาร์นิทีน ทำให้การเกิดปฏิกิริยาออกซิเดชันของกรดไขมันสายยาว modulates , อัตราส่วนของยา SH เพื่อ COA และมีส่วนร่วมในการดักจับ , สารตกค้างจากเพอรอกซิโซมและ mitochondria .คาร์นิทีนยังเข้าร่วมในกระบวนการเมแทบอลิซึมของกรดอะมิโนโซ่กิ่งและการรักษาเยื่อหุ้มเซลล์ นอกจากนี้ยังเป็นสารอนุมูลอิสระ คนกวาดถนน และมีแนวโน้มที่จะมีส่วนร่วมในการควบคุมของนิวเคลียร์ถอดความ [ 1 , 2 ] เว็บไซต์หลักสำหรับการสังเคราะห์คาร์นิทีนจาก 6-n-trimethylolysine คือ ตับและไต แต่สมองมีศักยภาพขนาดเล็กเช่นกันสารอาหารที่จำเป็นสำหรับการสังเคราะห์คาร์นิทีน และมีอยู่ในอาหารที่มีเมทไธโอนีน ไลซีน และ ถึงแม้ว่าสถานะของวิตามิน ซี และบี 6 และเหล็ก [ 3 ] ก็สำคัญไม่แพ้กัน แต่ถ้าอาหารขาดคาร์นิทีน , ลดลงมากในเร็วๆนี้พัฒนาในความเข้มข้นของพลาสมา [ 4 ]อย่างน้อย คาร์นิทีนเสริมในอาหารการรักษาร่างกายร้านค้าคงที่ตั้งแต่ 8 ถึง 11 มิลลิกรัมต่อวัน [ 1 ] แหล่งที่ร่ำรวยที่สุดของคาร์นิทีนเป็นเนื้อสีแดง ซึ่งมีประมาณ 5.5 μ mol / g ในเนื้อเยื่อและในสินค้าพืช - ถั่ว ( 0.72 μ mol / g ) และอะโวคาโด

เนื้อหาทั้งหมดของคาร์นิทีน ในร่างกายมนุษย์ คือ 100 มิลลิโมล ( 16 กรัม ) แต่มันขึ้นอยู่กับอาหารมวลกล้ามเนื้อและอายุ [ 1 ] กล้ามเนื้อประกอบด้วย 98 % ของยอดเงิน ในขณะที่ 1.5 และ 0.5 เปอร์เซ็นต์ของคาร์นิทีน พบในตับและเนื้อเยื่ออื่นๆ ตามลำดับ [ 5 ] ความเข้มข้นในพลาสมา ซึ่งทั้งหมดเป็นปกติในช่วง 42 – 85 μ mol / l และของฟรีซึ่งในช่วง 35 - 70 μ mol / L [ 6 ] คาร์นิทีนสมาธิในใจประมาณ 4.2 μ mol / g ของเนื้อเยื่อซึ่งมีมากกว่าสามครั้งสูงกว่าที่ในกล้ามเนื้อเส้น ( 1.26 μ mol / g ) , สี่ครั้งมากกว่าในตับ ( 0.94 μ mol / g ) และแปดครั้งสูงกว่าในไต ( 0.52 μ mol / g ) [ 7 ] กล้ามเนื้อโครงกระดูกและขาดศักยภาพ หัวใจ Carnitine สังเคราะห์ .

การสะสมของคาร์นิทีนในหัวใจมีความสะดวก โดยการสกัดที่ใช้งานของคาร์นิทีนจากพลาสมากับ 60 เท่าของการไล่ระดับสี [ 8 ] ซึ่งแตกต่างจากในตับ ซึ่งพบในกล้ามเนื้อหัวใจและกล้ามเนื้อลายค่อนข้างอิสระของประปาชั่วคราว [ 9 ] .

กว่า 95% ได้รับคาร์นิทีนถูกขับออกมาในปัสสาวะของมนุษย์ [ 10 ]การกวาดล้างของคาร์นิทีนฟรีประมาณสี่ครั้งกว่าของคาร์นิทีนเอซิล ( 1.1 มิลลิลิตรต่อนาทีและ 4.8 ml ) มีหลักฐานที่แสดงว่าระบบอุปการะมีอยู่ขับเคลื่อนด้วยพลังงานจาก ATP hydrolysis . มันเป็นความรับผิดชอบของคาร์นิทีนการขนส่งผ่านเยื่อหุ้มเซลล์ของเซลล์กล้ามเนื้อ [ 11 ] คาร์นิทีน การขนส่งไปยังไมโทคอนเดรียจะดําเนินการโดยผู้ให้บริการเฉพาะโปรตีน [ 12 ]กรดไขมันโซ่ยาวเป็นวัสดุพื้นฐานสำหรับการเผาผลาญพลังงานออกซิเดชันในกล้ามเนื้อหัวใจ ต่อการขนส่งผ่านเมมเบรนของเซลล์ พวกเขาได้รับการกระตุ้นเพื่อ , COA ใน cytoplasm หรือเยื่อหุ้มภายนอกยล . แม้ว่าบางส่วนของถ่านกรดไขมันผ่านปฏิกิริยาเอสเทอริฟิเคชันกับไตรกลีเซอไรด์สูง ส่วนใหญ่จะกลายเป็นพื้นผิวสำหรับบีตา - ออกซิเดชันใน mitochondria .คาร์นิทีนมีบทบาทพื้นฐานในการขนส่งถ่านกรดไขมันจาก cytoplasm เข้าสู่ไมโตคอนเดรียที่บีตา - ออกซิเดชันเกิดขึ้น ระยะสั้น - และกรดไขมันขนาดกลางมีขนเป็นเมทริกซ์ยลโดยไม่มีความช่วยเหลือใด ๆ ซึ่งในกระบวนการ กรดไขมันโซ่ยาว , กลุ่มขนส่งโดยเฉพาะ เช่น คาร์นิทีน คาร์นิทีน translocase เอสเทอร์โดยผู้ให้บริการ ,ซึ่งถือเป็น Trans membraneous โปรตีนในเยื่อชั้นในของไมโตคอนเดรีย [ 13,14 ]

' ระบบ ' ซึ่งประกอบด้วยส่วนใหญ่ของคาร์นิทีน คาร์นิทีนเอซิลทราน เฟอร์เรส translocase , และการขนส่งโปรตีนอยู่ในพลาสมาเมมเบรน .คาร์นิทีน palmitoyl ทรานสเฟอเรส 1 ( ปี 1 ) ซึ่งตั้งอยู่บนฝั่งของเยื่อบุภายในภายนอก การโอนงานเคลือบโซ่ , สารตกค้างจากยาในคาร์นิทีนเอซิล . คาร์นิทีน คาร์นิทีน คาร์นิทีนเอซิล เพื่อแลกเปลี่ยน translocase จากเมทริกซ์ผ่านภายในไมโตคอนเดรียของเยื่อแผ่น ด้านภายในของชั้นในการเยื่อคาร์นิทีน palmitoyl ทรานเฟอเรส 2 ( ปี 2 ) , เร่งการสังเคราะห์คาร์นิทีนเอซิลยาจากเมทริกซ์และสระของยา SH ( รูปที่ 1 ) ในที่สุด , บีตา - ออกซิเดชันกับ COA ผ่านการปลดปล่อยพลังงานในรูป ATP .คาร์นิทีนช่วยลดอัตราส่วนของ intramitochondrial , COA เพื่อ COA และสาเหตุของการสะสมยาล้างพิษ , เอสเทอร์ในผู้ป่วยเมแทบอลิซึมของกลูโคสบกพร่องหรือ , ออกซิเดชัน กลไกข้างต้นเป็นความบกพร่องเมื่อบีตา - ออกซิเดชันยลรบกวนพัฒนาในผู้ป่วยที่ขาดคาร์นิทีน [ 15 ]