Causes
Amyloidosis is a group of diseases in which clumps of proteins called amyloids build up in body tissues. Over time, these proteins replace normal tissue, leading to failure of the involved organ. There are many forms of amyloidosis.
Cardiac amyloidosis ("stiff heart syndrome") occurs when amyloid deposits take the place of normal heart muscle. It is the most typical type of restrictive cardiomyopathy. Cardiac amyloidosis may affect the way electrical signals move through the heart (conduction system). This can lead to abnormal heart beats (arrhythmias) and faulty heart signals (heart block).
Cardiac amyloidosis is more common in men than in women. The disease is rare in people under age 40.
Symptoms
Some patients may have no symptoms. When present, symptoms may include:
Excessive urination at night
Fatigue, reduced exercise ability
Palpitations (sensation of feeling heart beat)
Shortness of breath with activity
Swelling of the abdomen, legs, ankles, or other part of the body
Trouble breathing while lying down
Exams and Tests
The signs of cardiac amyloidosis can be related to a number of different conditions. This can make the problem hard to diagnose.
Signs may include:
Abnormal sounds in the lung (lung crackles) or a heart murmur
Blood pressure that is low or drops when you stand up
Enlarged neck veins
Swollen liver
The following tests may be done:
Chest or abdomen CT scan (considered the "gold standard" to help diagnose this condition)
Coronary angiography
Echocardiogram
Magnetic resonance imaging (MRI)
Nuclear heart scans (MUGA, RNV)
An ECG may show problems with the heart beat or heart signals.
A cardiac biopsy is used to confirm the diagnosis. A biopsy of another area, such as the abdomen, kidney, or bone marrow, is often done as well.
When a small piece of heart muscle tissue is needed for examination, a heart biopsy can be performed. A catheter is carefully threaded into an artery or vein to gain access into the heart. A bioptome (catheter with jaws in its tip) is then introduced. Once the bioptome is in place, three to five small pieces of tissue from the heart muscle are removed. The test is performed routinely after heart transplantation to detect potential rejection. It may also be performed when cardiomyopathy, myocarditis, cardiac amyloidosis, or other disorders are suspected.
Treatment
Your doctor may tell you to make changes to your diet, including limiting salt and fluids.
You may need to take water pills (diuretics) to help your body get rid of excess fluid. The doctor may tell you to weigh yourself every day. A weight gain of 3 or more pounds over 1 - 2 days can mean there is too much fluid in the body.
Medicines including digoxin, calcium channel blockers, and beta blockers may be used in people with atrial fibrillation. However, the drugs must be used with caution, and the dosage must be carefully monitored. People with cardiac amyloidosis may be extra sensitive to side effects of these drugs.
Other treatments may include:
Chemotherapy
Implantable cardioverter-defibrillator (AICD)
Pacemaker, if there are problems with heart signals
Prednisone, an anti-inflammatory medicine
A heart transplant may be considered for people with some types of amyloidosis who have very poor heart function. People with hereditary amyloidosis may need a liver transplant.
Outlook (Prognosis)
In the past, cardiac amyloidosis was thought to be an untreatable and rapidly fatal disease. However, the field is changing rapidly. Different types of amyloidosis can affect the heart in different ways. Some types are more severe than others. Many patients can now expect to survive and experience a good quality of life for several years after diagnosis.
Possible Complications
Atrial fibrillation or ventricular arrhythmias
Congestive heart failure
Fluid buildup in the abdomen (ascites)
Increased sensitivity to digoxin
Low blood pressure and dizziness from excessive urination (due to medication)
Sick sinus syndrome
Symptomatic cardiac conduction system disease (arrhythmias related to abnormal conduction of impulses through the heart muscle)
When to Contact a Medical Professional
Call your health care provider if you have this disorder and develop new symptoms such as:
Dizziness when you change position
Excessive weight (fluid) gain
Excessive weight loss
Fainting spells
Severe breathing problems
Alternative Names
Amyloidosis - cardiac; Primary cardiac amyloidosis - AL type; Secondary cardiac amyloidosis - AA type; Stiff heart syndrome; Senile amyloidosis
ทำให้เกิด
Amyloidosis เป็นกลุ่มของโรคที่กระจุกของโปรตีนที่เรียกว่า amyloids สร้างขึ้นในเนื้อเยื่อของร่างกาย เมื่อเวลาผ่านไปโปรตีนเหล่านี้แทนที่เนื้อเยื่อปกติที่นำไปสู่ความล้มเหลวของอวัยวะที่เกี่ยวข้อง มีหลายรูปแบบของ amyloidosis มี. amyloidosis หัวใจ ( "กลุ่มอาการของโรคหัวใจแข็ง") เกิดขึ้นเมื่อเงินฝาก amyloid ใช้สถานที่ของกล้ามเนื้อหัวใจปกติ มันเป็นชนิดที่พบมากที่สุดของ cardiomyopathy เข้มงวด amyloidosis หัวใจอาจมีผลต่อวิธีการที่สัญญาณไฟฟ้าย้ายผ่านหัวใจ (ระบบการนำ) นี้สามารถนำไปสู่การเต้นผิดปกติของหัวใจ (ภาวะ) และสัญญาณการเต้นของหัวใจผิดพลาด (หัวใจ block). amyloidosis หัวใจเป็นเรื่องธรรมดามากในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง โรคหายากในคนอายุต่ำกว่า 40 อาการป่วยบางรายอาจไม่มีอาการ เมื่อแสดงอาการอาจรวมถึง: ปัสสาวะมากเกินไปในเวลากลางคืนเมื่อยล้าลดความสามารถในการออกกำลังกายPalpitations (ความรู้สึกของความรู้สึกหัวใจเต้น) ภาวะการหายใจสั้นที่มีกิจกรรมการบวมของช่องท้องขาข้อเท้าหรือส่วนอื่น ๆ ของร่างกายปัญหาเรื่องการหายใจขณะนอนราบสอบ และการทดสอบสัญญาณของการเต้นของหัวใจ amyloidosis สามารถที่เกี่ยวข้องกับจำนวนของเงื่อนไขที่แตกต่างกัน นี้สามารถทำให้ปัญหายากที่จะวินิจฉัย. ป้ายอาจรวมถึง: เสียงผิดปกติในปอด (ปอด crackles) หรือหัวใจบ่นความดันโลหิตที่ต่ำหรือลดลงเมื่อคุณยืนขึ้นขยายเส้นเลือดคอตับบวมการทดสอบต่อไปนี้อาจจะทำ: หน้าอก หรือ CT สแกนช่องท้อง (ถือว่าเป็น "มาตรฐานทองคำ" เพื่อช่วยในการวินิจฉัยภาวะนี้) Coronary angiography Echocardiogram แม่เหล็กสะท้อนภาพ (MRI) สแกนหัวใจนิวเคลียร์ (MUGA, RNV) คลื่นไฟฟ้าหัวใจอาจแสดงปัญหาเกี่ยวกับการเต้นของหัวใจหรือหัวใจสัญญาณ. ตรวจชิ้นเนื้อหัวใจ จะใช้ในการยืนยันการวินิจฉัย ตรวจชิ้นเนื้อจากพื้นที่อื่นเช่นหน้าท้อง, ไต, หรือไขกระดูกมักจะทำเช่นกัน. เมื่อชิ้นเล็ก ๆ ของเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อหัวใจเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการตรวจสอบตรวจชิ้นเนื้อหัวใจสามารถดำเนินการได้ สายสวนเป็นเกลียวอย่างระมัดระวังเข้าไปในหลอดเลือดแดงหรือหลอดเลือดดำเพื่อให้เข้าถึงเข้าไปในหัวใจ bioptome (สายสวนที่มีขากรรไกรในปลาย) เป็นที่รู้จักแล้ว เมื่อ bioptome ที่อยู่ในสถานที่ที่สามถึงห้าชิ้นเล็ก ๆ ของเนื้อเยื่อจากกล้ามเนื้อหัวใจจะถูกลบออก การทดสอบจะดำเนินการเป็นประจำหลังการปลูกหัวใจในการตรวจสอบการปฏิเสธที่มีศักยภาพ นอกจากนี้ยังอาจจะดำเนินการเมื่อ cardiomyopathy, myocarditis, amyloidosis หัวใจหรือความผิดปกติอื่น ๆ ที่เป็นที่สงสัยว่า. การรักษาแพทย์ของคุณอาจบอกคุณจะทำให้การเปลี่ยนแปลงที่จะรับประทานอาหารของคุณรวมถึงการ จำกัด เกลือและของเหลว. คุณอาจจำเป็นต้องใช้ยาน้ำ (diuretics) เพื่อช่วย ร่างกายของคุณได้รับการกำจัดของเหลวส่วนเกิน แพทย์อาจบอกให้คุณชั่งน้ำหนักตัวเองทุกวัน กำไรน้ำหนักของ 3 หรือมากกว่าปอนด์ในช่วง 1 - 2 วันอาจหมายถึงการมีของเหลวมากเกินไปในร่างกาย. ยารวมทั้งดิจอกซิน, แคลเซียมแชนแนลบล็อกเกอร์และเบต้าอัพอาจจะใช้ในผู้ที่มีภาวะหัวใจเต้น แต่ยาเสพติดจะต้องใช้ด้วยความระมัดระวังและปริมาณที่จะต้องตรวจสอบอย่างรอบคอบ คนที่มี amyloidosis การเต้นของหัวใจอาจจะมีความสำคัญเป็นพิเศษในการเกิดผลข้างเคียงของยาเสพติดเหล่านี้. การรักษาอื่น ๆ อาจรวมถึง: ยาเคมีบำบัดImplantable cardioverter-defibrillator (AICD) Pacemaker ถ้ามีปัญหาเกี่ยวกับหัวใจสัญญาณPrednisone, ยาต้านการอักเสบการปลูกถ่ายหัวใจอาจได้รับการพิจารณา สำหรับคนที่มีบางชนิดของ amyloidosis ที่มีการทำงานของหัวใจดีมาก คนที่มี amyloidosis ทางพันธุกรรมอาจต้องปลูกถ่ายตับ. ของ Outlook (คำทำนาย) ในอดีต amyloidosis การเต้นของหัวใจที่คิดว่าจะเป็นโรคที่รักษาไม่หายและร้ายแรงอย่างรวดเร็ว อย่างไรก็ตามข้อมูลที่มีการเปลี่ยนแปลงอย่างรวดเร็ว ความแตกต่างของ amyloidosis จะมีผลต่อหัวใจในรูปแบบที่แตกต่างกัน บางชนิดมีความรุนแรงมากกว่าคนอื่น ๆ ผู้ป่วยจำนวนมากในขณะนี้สามารถคาดหวังที่จะอยู่รอดและได้สัมผัสกับคุณภาพชีวิตที่ดีเป็นเวลาหลายปีหลังจากการวินิจฉัย. ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดภาวะ atrial หรือกระเป๋าหน้าท้องภาวะหัวใจเหลวความล้มเหลวของการสะสมของของเหลวในช่องท้อง (น้ำในช่องท้อง) เพิ่มความไวต่อยามีความดันโลหิตต่ำและเวียนศีรษะจากปัสสาวะมากเกินไป (เนื่องจากยา) กลุ่มอาการของโรคไซนัสป่วยโรคอาการระบบการนำการเต้นของหัวใจ (ภาวะที่เกี่ยวข้องกับการนำความผิดปกติของแรงกระตุ้นผ่านกล้ามเนื้อหัวใจ) เมื่อจะติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านการเรียกผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณถ้าคุณมีความผิดปกตินี้และมีอาการใหม่ ๆ เช่น: อาการเวียนศีรษะ เมื่อคุณเปลี่ยนตำแหน่งน้ำหนักมากเกินไป (น้ำมัน) ได้รับมากเกินไปการสูญเสียน้ำหนักเป็นลมคาถาปัญหาการหายใจอย่างรุนแรงทางเลือกชื่อAmyloidosis - หัวใจ; amyloidosis หัวใจหลัก - ประเภทอัล; การเต้นของหัวใจ amyloidosis มัธยมศึกษา - ประเภท AA; กลุ่มอาการของโรคหัวใจแข็ง; amyloidosis ชรา
การแปล กรุณารอสักครู่..
