CLINICAL PHARMACOLOGYWhen administe

CLINICAL PHARMACOLOGY
When administered in recommended oral dosage to children or adults, Cystadane acts as a methyl group donor in the remethylation of homocysteine to methionine in patients with homocystinuria. As a result, toxic blood levels of homocysteine are reduced in these patients, usually to 20-30 percent or less of pre-treatment levels.
Elevated homocysteine blood levels are associated with clinical problems such as a cardiovascular thrombosis, osteoporosis, skeletal abnormalities, and optic lens dislocation. Plasma levels of homocysteine were decreased in nearly all patients treated with betaine. In observational studies without concurrent controls, clinical improvement was reported by the treating physicians in about three-fourths of patients taking betaine. Many of these patients were also taking other therapies such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin), and folate with variable biochemical responses. In most cases studied, adding betaine resulted in a further reduction of homocysteine.
Betaine was observed to lower plasma homocysteine levels in the three types of homocystinuria, i.e., cystathionine beta-synthase (CBS) deficiency; 5,10-methylenetetrahydrofolate reductase (MTHFR) deficiency; and cobalamin cofactor metabolism (cbl) defect.
Betaine has also been demonstrated to increase low plasma methionine and S-adenosylmethionine (SAM) levels in patients with MTHFR deficiency and cbl defect.
In CBS-deficient patients, large increases in methionine levels over baseline have been observed.
Betaine occurs naturally in the body. It is a metabolite of choline and is present in small amounts in foods such as beets, spinach, cereals, and seafood.
Pharmacokinetic studies of betaine are not available. Plasma levels of betaine have not been measured in patients and have not been correlated to homocysteine levels. However, pharmacodynamic measurements, i.e., monitoring of plasma homocysteine levels, have demonstrated that the onset of action of betaine is within several days and that a steady state in response to dosage is achieved within several weeks. Patients have taken betaine for many years without evidence of tolerance.

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

เภสัชวิทยาคลินิกเมื่อจัดการในช่องปากขนาดแนะนำให้เด็กหรือผู้ใหญ่ Cystadane ทำหน้าที่เป็นผู้บริจาคกลุ่ม methyl ใน remethylation ของ homocysteine จะ methionine ในผู้ป่วยที่มี homocystinuria ดัง โลหิตเป็นพิษในระดับ homocysteine จะลดลงเหล่านี้ผู้ป่วย ปกติ 20-30 เปอร์เซ็นต์ หรือน้อยกว่าระดับการรักษาก่อนระดับ homocysteine สูงเลือดจะเกี่ยวข้องกับปัญหาทางคลินิกเช่นเลือดที่หัวใจและหลอดเลือด โรคกระดูกพรุน ความผิดปกติอีก และเคลื่อนเลนส์ใยแก้วนำแสง ระดับ homocysteine พลาสม่าได้ลดลงในผู้ป่วยเกือบทั้งหมดถือว่า มี betaine ในการศึกษาเชิงสังเกตการณ์ไม่มีการควบคุมพร้อมกัน ปรับปรุงทางคลินิกมีรายงาน โดยแพทย์ treating ในประมาณ 3-fourths ของผู้ป่วยที่มี betaine จำนวนมากของผู้ป่วยเหล่านี้ยังได้การบำบัดอื่น ๆ เช่นวิตามินบี 6 (ไพริดอกซีน), วิตามินบี 12 (cobalamin), และโฟเลตกับตัวแปรตอบสนองชีวเคมี ในกรณีส่วนใหญ่ศึกษา betaine เพิ่มผลในการลดเพิ่มเติมของ homocysteineBetaine ถูกสังเกตระดับ homocysteine พลาสม่าต่ำกว่าในสามชนิดของ homocystinuria เช่น cystathionine เบต้า-synthase (CBS) ขาด 5,10 methylenetetrahydrofolate reductase (MTHFR) ขาด และข้อบกพร่อง cobalamin cofactor เมแทบอลิซึม (เกิดความผิดปกติ)Betaine มีการแสดงเพื่อเพิ่มระดับ S-adenosylmethionine (SAM) ในผู้ป่วยที่มีความบกพร่องขาดและเกิดความผิดปกติ MTHFR และ methionine พลาสม่าต่ำในผู้ป่วยที่ไม่ CBS, methionine ระดับผ่านพื้นฐานเพิ่มขึ้นมีการสังเกตBetaine เกิดขึ้นตามธรรมชาติในร่างกาย มันเป็น metabolite ของ choline และอยู่ในเงินในอาหารเช่นพืชบีทถูกทำ ผักโขม ธัญพืช และอาหารทะเลไม่มี betaine pharmacokinetic ศึกษา ระดับพลาสมา betaine ไม่ถูกวัดในผู้ป่วย แล้วได้ไม่ถูก correlated ระดับ homocysteine อย่างไรก็ตาม วัด pharmacodynamic เช่น ตรวจสอบระดับ homocysteine พลาสม่า ได้แสดงว่า เริ่มมีอาการของการดำเนินการของ betaine อยู่หลายวัน และที่ท่อนในขนาดสามารถทำได้ในหลายสัปดาห์ ผู้ป่วยได้นำ betaine หลายปีโดยไม่มีหลักฐานการยอมรับ

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

คลินิกเภสัชศาสตร์
เมื่อบริหารยาในช่องปากที่จะแนะนำเด็ก หรือผู้ใหญ่ cystadane ทำหน้าที่เป็นสารในกลุ่มผู้บริจาค remethylation ของโฮโมกับเมทไธโอนีนในผู้ป่วย homocystinuria . ผลพิษ ระดับเลือดของปีจะลดลงในผู้ป่วยเหล่านี้ มักจะไป 20-30 เปอร์เซ็นต์หรือน้อยกว่าระดับก่อน
.ระดับเลือดสูงเกิดเกี่ยวข้องกับปัญหาทางคลินิก เช่น หลอดเลือดหัวใจอุดตัน , โรคกระดูกพรุน , กระดูกผิดปกติ และเคลื่อนเลนส์ออปติก ระดับพลาสมาโฮโมลดลงในเกือบทุกการรักษา บี . ในการศึกษาเชิงสังเกต โดยไม่มีการควบคุมพร้อมกัน ,การปรับปรุงทางคลินิกรายงานโดยการรักษาแพทย์ประมาณสามในสี่ของจํานวนผู้ป่วยที่รีน . มากของผู้ป่วยเหล่านี้ได้รับการรักษาอื่นๆ เช่น วิตามิน B6 ( pyridoxine ) , วิตามินบี 12 ( cobalamin ) และโฟเลตกับตัวแปรทางชีวเคมี การตอบสนอง ในกรณีส่วนใหญ่เรียนเพิ่ม ส่งผลในการลดของบี
โฮโม .บี 2 เพื่อลดระดับพลาสมาโฮโม homocystinuria 3 ชนิด ได้แก่ ติดไฟเบต้าเทส ( CBS ) ขาด ; 5,10-methylenetetrahydrofolate เตส ( mthfr ) ขาด และวิตามินบี 12 โคแฟกเตอร์ ( Caudata )
การเผาผลาญของเสียบียังถูกแสดงเพื่อเพิ่มเมทไธโอนีนในพลาสมาต่ำและ s-adenosylmethionine ( แซม ) ระดับในผู้ป่วยที่ขาด mthfr Caudata และข้อบกพร่อง
ใน CBS ขาดคนไข้ ขนาดใหญ่เพิ่มเมทไธโอนีน กว่าก่อนได้รับการตรวจสอบ .
บีเกิดขึ้นตามธรรมชาติในร่างกาย มันเป็นระดับของโคลีนและเป็นปัจจุบันในปริมาณน้อยในอาหารเช่น beets , ผักขม , ธัญพืชและอาหารทะเล
เภสัชจลนพลศาสตร์ของบีจะไม่สามารถใช้ได้ ระดับของพลาสมา บีไม่ได้วัดในผู้ป่วยและไม่ได้มีความสัมพันธ์กับระดับโฮโม . อย่างไรก็ตาม การวัดทัศนคติ เช่น การตรวจสอบระดับพลาสมาโฮโม ,แสดงให้เห็นว่าการโจมตีของการกระทำของบีอยู่หลายวัน และที่สภาวะคงตัวในการตอบสนองต่อยาที่ได้ภายในเวลาหลายสัปดาห์ ผู้ป่วยถ่ายบีเป็นเวลาหลายปีโดยไม่มีหลักฐานของความอดทน