o treatment modality has been unequ

o treatment modality has been unequivocally demonstrated to reduce the complications of alkaptonuria. Main treatment attempts have focused on preventing ochronosis through the reduction of accumulating homogentisic acid. Such commonly recommended treatments include large doses of ascorbic acid (vitamin C) or dietary restriction of amino acids phenylalanine and tyrosine. However, vitamin C treatment has not shown to be effective,[1] and protein restriction (which can be difficult to adhere to) has not shown to be effective in clinical studies.[1]

Several recent studies have suggested that the herbicide nitisinone may be effective in the treatment of alkaptonuria. Nitrisinone inhibits the enzyme, 4-hydroxyphenylpyruvate dioxygenase, responsible for converting tyrosine to homogentisic acid, thereby blocking the production and accumulation of HGA. Nitisinone has been used for some time at much higher doses in the treatment of type I tyrosinemia. Nitisinone treatment has been shown to cause a larger than 95% reduction in plasma and urinary HGA.[1] The main drawback is accumulation of tyrosine, the long-term risks of which are unknown; there is a particular concern about damage to the cornea of the eye. Long-term use would require frequent monitoring for complications.[1]

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

o การรักษากิริยาได้แสดงให้เห็นอย่างแจ่มแจ้งเพื่อลดภาวะแทรกซ้อนของ alkaptonuria ความพยายามในการรักษาหลักได้มุ่งเน้นในการป้องกัน ochronosis ผ่านการลดการสะสมของกรด homogentisic การรักษาโดยทั่วไปแนะนำดังกล่าวรวมขนาดใหญ่ของวิตามินซี (วิตามินซี) หรือข้อ จำกัด การบริโภคอาหารของกรดอะมิโน phenylalanine และซายน์ อย่างไรก็ตามการรักษาวิตามินซียังไม่ได้แสดงให้เห็นว่ามีประสิทธิภาพ [1] และข้อ จำกัด โปรตีน (ซึ่งอาจเป็นเรื่องยากที่จะปฏิบัติตาม) ยังไม่ได้แสดงให้เห็นว่ามีประสิทธิภาพในการศึกษาทางคลินิก. [1] การศึกษาล่าสุดหลายคนบอกว่า nitisinone สารกำจัดวัชพืชอาจ จะมีประสิทธิภาพในการรักษา alkaptonuria Nitrisinone ยับยั้งเอนไซม์ 4 hydroxyphenylpyruvate dioxygenase รับผิดชอบสำหรับการแปลงซายน์เพื่อ homogentisic กรดจึงปิดกั้นการผลิตและการสะสมของ HGA Nitisinone ถูกนำมาใช้เป็นบางครั้งในปริมาณที่สูงมากในการรักษาประเภทที่ tyrosinemia การรักษา Nitisinone ได้รับการแสดงที่จะทำให้เกิดการลดขนาดใหญ่กว่า 95% ในพลาสมาและปัสสาวะ HGA [1] ข้อเสียเปรียบหลักคือการสะสมของซายน์ความเสี่ยงในระยะยาวซึ่งเป็นที่รู้จัก. มีความกังวลโดยเฉพาะเกี่ยวกับความเสียหายให้กับกระจกตาของตา ใช้ระยะยาวจะต้องมีการตรวจสอบที่พบบ่อยสำหรับภาวะแทรกซ้อน. [1]

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

o การรักษากิริยาได้เป็นการแสดงเพื่อลดภาวะแทรกซ้อนของนมาซ . ความพยายามในการรักษาหลักจะเน้นการป้องกัน โครโนซิสจากการสะสม homogentisic กรด เรื่องทั่วไปแนะนำการรักษารวมถึงปริมาณมากของวิตามินซี ( Vitamin C ) หรือข้อ จำกัด ของอาหาร phenylalanine และกรดอะมิโนไทโรซีน . อย่างไรก็ตาม วิตามิน รักษาได้ไม่แสดงผล [ 1 ] และโปรตีนจำกัด ( ซึ่งอาจเป็นเรื่องยากที่จะปฏิบัติตาม ) ไม่แสดงผลในการศึกษาทางคลินิก [ 1 ]การศึกษาล่าสุดหลายได้พบว่าสารกำจัดวัชพืช nitisinone อาจจะมีประสิทธิภาพในการรักษาของนมาซ . nitrisinone ยับยั้งเอนไซม์ 4-hydroxyphenylpyruvate ไดออกซิจีเนสที่เกี่ยวข้อง รับผิดชอบแปลงแต่อย่างใด เพื่อ homogentisic กรดจึงปิดกั้นการผลิตและการสะสมของชุมชน . nitisinone ได้ถูกใช้สำหรับเวลาที่ปริมาณสูงมากในการรักษาประเภท tyrosinemia . nitisinone รักษาได้รับการแสดงเพื่อให้ขนาดใหญ่กว่า 95% ลดในพลาสมาและปัสสาวะเมอร์ [ 1 ] ข้อเสียเปรียบหลักคือการสะสมของไทโรซีน , ความเสี่ยงในระยะยาวของที่ไม่รู้จัก มีความกังวล โดยเฉพาะเรื่องความเสียหายของกระจกตาของตา ใช้ในระยะยาว จะต้องมีการตรวจสอบบ่อยสำหรับภาวะแทรกซ้อน [ 1 ]