THE FONTAN OPERATION HAS BEEN THE S

THE FONTAN OPERATION HAS BEEN THE STANDARD
of care for the surgical palliation of children
with univentricular congenital heart disease
for nearly four decades.1,2 Although this procedure
can create a stable physiology through early
adulthood, there are inherent limitations related
to the loss of a sub-pulmonary pumping chamber
and the absence of pulsatile flow in the pulmonary
arteries. The direct connection of the inferior and
superior venae cavae to the pulmonary arteries
results in a circulation characterised by chronic low
cardiac output and elevated central venous pressure.
These abnormalities are generally well tolerated for
a number of years, but result in impairment in
exercise capacity starting from a very young age.
Poor exercise performance, objectively measured
by decreased maximal minute oxygen consumption
(VO2), is well documented in Fontan patients.3–8
Studies have consistently demonstrated that average
maximal VO2 in Fontan patients is 60–65% of
predicted value for age and gender.8,9 In a landmark
cross-sectional analysis of 411 Fontan patients, the
Pediatric Heart Network Investigators demonstrated
a population mean maximal VO2 of
26.3 6 6.9 ml/kg/min, about 65% predicated value
for age and gender. However, there was considerable
population variability – maximal VO2 ranged from
19 to 112% predicted value for age and gender.
Some patients performed well, even above the norm,
whereas others had severely diminished exercise
capacity.7 Overall, only 28% of the participants
performed within the normal range for age and
gender. Although longitudinal data are not yet
available on this cohort, smaller longitudinal
studies have demonstrated a progressive decline in
the exercise performance of young adults, as
measured by maximal VO2, of ,2.6%/year.9
Other measures of exercise capacity, such as
maximal physical working capacity or maximal
power, are depressed to a similar degree as maximal
VO2. Interestingly, certain other measures of
exercise performance are less impaired. VO2 at the
anaerobic threshold is significantly better as a
percentage of predicted at ,75%. The reason for
this will be discussed below. In addition to
alterations in metabolic measurements, impaired
chronotropic performance is also observed as a
universal finding in all large studies of exercise in
Fontan patients. Maximal heart rates tend to cluster

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

การดำเนินงาน FONTAN ได้รับมาตรฐานการดูแลสำหรับ palliation ผ่าตัดของเด็กมีโรคหัวใจแต่กำเนิด univentricularสำหรับเกือบสี่ decades.1,2 แม้ว่าขั้นตอนนี้สามารถสร้างสรีรวิทยาเสถียรผ่านก่อนวัยผู้ใหญ่ มีข้อจำกัดอยู่การสูญเสียของปอดย่อยปั๊มน้ำหอและของไหล pulsatile ในปอดหลอดเลือดแดง การเชื่อมต่อโดยตรงของรอง และเหนือกว่าหลอดเลือดดำไปหลอดผลลัพธ์ในการไหลเวียนในลักษณะต่ำเรื้อรังผลผลิตของหัวใจและความดันหลอดเลือดดำส่วนกลางสูงความผิดปกติเหล่านี้ได้โดยทั่วไปยอมรับอย่างดีสำหรับจำนวนปี แต่ผลการด้อยค่าในออกกำลังกายผลิตที่เริ่มต้นจากวัยเด็กมากยากจนการออกกำลังกายประสิทธิภาพ วัตถุวัดโดยลดปริมาณการใช้ออกซิเจนสูงสุดนาที(VO2), เป็นเอกสารที่ดีใน Fontan patients.3–8การศึกษาอย่างต่อเนื่องได้แสดงให้เห็นว่าค่าเฉลี่ยVO2 สูงในผู้ป่วย Fontan คือ 60 – 65% ของค่าสำหรับอายุและ gender.8,9 ในสถานวิเคราะห์หน้าตัดของผู้ป่วย Fontan 411 การนักวิจัยเครือข่ายหัวใจเด็กที่แสดงให้เห็นประชากรหมายถึง VO2 สูงสุดของ26.3 6 6.9 มล./กก./นาที ประมาณ 65% ค่าบอกกล่าวสำหรับอายุและเพศ อย่างไรก็ตาม มีมากความแปรปรวนประชากร – VO2 สูงสุดไปจนถึงการ19 112% คาดการณ์ค่าสำหรับอายุและเพศผู้ป่วยบางรายที่ดำเนินการดี แม้กระทั่งบนบรรทัดฐานในขณะที่คนอื่น ๆ ได้ลดลงออกกำลังกายอย่างรุนแรงcapacity.7 โดยรวม เพียง 28% ของผู้เข้าร่วมดำเนินการในระดับปกติสำหรับอายุ และเพศ แม้ว่าข้อมูลยาวยังไม่ได้ในงานนี้ มีขนาดเล็กยาวการศึกษาได้แสดงให้เห็นการก้าวหน้าลดลงประสิทธิภาพการทำงานของคนหนุ่มสาว ออกกำลังกายเป็นวัด โดย VO2 สูงสุด ของ 2.6%/year.9มาตรการอื่น ๆ ใช้ของกำลังการผลิต เช่นความจุทำงานจริงสูงสุดหรือสูงสุดพลังงาน ซึมเศร้าในระดับคล้ายเป็นสูงสุดVO2 เรื่องน่าสนใจ บางมาตรการอื่น ๆ ของประสิทธิภาพการออกกำลังกายมีความบกพร่องน้อย VO2 ที่การเขตแดนที่ไม่ใช้ออกซิเจนเป็นอย่างดีเป็นเปอร์เซ็นต์ของการคาดการณ์ที่ 75% เหตุผลในการนี้จะกล่าวถึงด้านล่าง นอกเหนือไปจากเปลี่ยนแปลงในการวัดการเผาผลาญ ความบกพร่องทางเป็นที่สังเกต chronotropic ประสิทธิภาพเป็นค้นหาในการศึกษาขนาดใหญ่ทั้งหมดออกกำลังกายมาตรฐานสากลผู้ป่วย Fontan อัตราเต้นหัวใจสูงสุดมีแนวโน้มที่ คลัสเตอร์

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

Fontan การดำเนินงานได้รับมาตรฐาน
ของการดูแลสำหรับบรรเทาผ่าตัดเด็ก
โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด univentricular
เกือบสี่ decades.1,2 แม้ว่าขั้นตอนนี้
สามารถสร้างเสถียรภาพทางสรีรวิทยาถึงต้น
วัยมีข้อ จำกัด โดยธรรมชาติที่เกี่ยวข้องกับ
การสูญเสียของการให้ ย่อยปอดห้องสูบน้ำ
และการขาดการไหลของการเต้นของชีพจรในปอด
หลอดเลือดแดง การเชื่อมต่อโดยตรงจากการด้อยกว่าและ
เหนือกว่า cavae venae ไปยังปอดเส้นเลือด
ผลในการไหลเวียนที่โดดเด่นด้วยเรื้อรังต่ำ
เอาท์พุทหัวใจและความดันเลือดดำกลาง.
ความผิดปกติเหล่านี้มักจะได้รับการยอมรับอย่างดีสำหรับ
หลายปี แต่ส่งผลให้เกิดการด้อยค่าใน
ความจุการออกกำลังกายเริ่มต้น จากวัยหนุ่มสาวมาก.
ประสิทธิภาพการออกกำลังกายแย่วัดอคติ
โดยลดลงสูงสุดบริโภคนาทีออกซิเจน
(VO2) เป็นเอกสารที่ดีใน Fontan patients.3-8
การศึกษาได้แสดงให้เห็นอย่างต่อเนื่องว่าค่าเฉลี่ย
VO2 สูงสุดในผู้ป่วย Fontan เป็น 60-65% ของ
คาดการณ์ ค่าสำหรับอายุและ gender.8,9 ในสถานที่สำคัญ
วิเคราะห์การตัดของผู้ป่วย 411 Fontan ที่
หัวใจกุมารเครือข่ายนักวิจัยแสดงให้เห็นถึง
ค่าเฉลี่ยประชากรสูงสุด VO2 ของ
26.3 6 6.9 มล. / กก. / นาทีประมาณ 65% ค่าบอกกล่าว
สำหรับอายุและ เพศ. แต่มีมาก
ประชากรแปรปรวน - สูงสุด VO2 ตั้งแต่
19% ที่จะคาดการณ์ 112 ค่าสำหรับอายุและเพศ.
ผู้ป่วยบางคนทำได้ดีแม้ข้างต้นบรรทัดฐาน
ขณะที่คนอื่นมีการออกกำลังกายลดลงอย่างรุนแรง
capacity.7 โดยรวมเพียง 28% ของผู้เข้าร่วม
ดำเนินการอยู่ในช่วงปกติสำหรับอายุและ
เพศ แม้ว่าข้อมูลระยะยาวยังไม่ได้
มีอยู่ในการศึกษานี้มีขนาดเล็กยาว
การศึกษาได้แสดงให้เห็นการลดลงของความก้าวหน้าใน
ประสิทธิภาพการใช้สิทธิของคนหนุ่มสาวเป็น
วัดโดยสูงสุด VO2 ของ 2.6% / year.9
มาตรการอื่น ๆ ของความจุของการออกกำลังกายเช่น
สูงสุด ความจุในการทำงานทางกายภาพหรือสูงสุด
พลังงานมีความสุขในระดับที่คล้ายกันเป็นสูงสุด
VO2 ที่น่าสนใจมาตรการอื่น ๆ หนึ่งของ
ประสิทธิภาพการออกกำลังกายที่มีความบกพร่องน้อย VO2 ที่
เกณฑ์การใช้ออกซิเจนเป็นอย่างดีขึ้นเป็น
ร้อยละของการคาดการณ์ไว้ที่ 75% เหตุผลในการ
นี้จะมีการหารือด้านล่าง นอกเหนือไปจาก
การเปลี่ยนแปลงในการวัดการเผาผลาญบกพร่อง
ประสิทธิภาพ chronotropic ยังเป็นที่สังเกตว่าเป็น
การค้นพบสากลในการศึกษาขนาดใหญ่ของการออกกำลังกายใน
ผู้ป่วย Fontan อัตราการเต้นของหัวใจสูงสุดมีแนวโน้มที่จะจัดกลุ่ม