The natural porphyrins are derived

The natural porphyrins are derived from porphobilinogen
by the combined action of two
enzymes: hydroxymethylbilane synthase and uroporphyrinogen
III synthase. The former catalyses
the formation of hydroxymethylbilane from four
molecules of porphobilinogen and one of water
(Battersby et al., 1982); the latter converts hydroxymethylbilane
into uroporphyrinogen III by an
intramolecular rearrangement of ring-D (Battersby
et al., 1981, 1982). In the absence of uroporphyrinogen
III synthase, uroporphyrinogen I is
formed spontaneously by the chemical ring-closure
of hydroxymethylbilane.
The stepwise decarboxylation of the acetic acid
side chains of uroporphyrinogens to coproporphyrinogens
I and III produces heptacarboxy,
hexacarboxy and pentacarboxy intermediates and is
catalysed by uroporphyrinogen decarboxylase
(Jackson et al., 1976). In disease in which
pentacarboxyporphyrinogen accumulates, such as in
PCT, the 2-propionate acid group may be converted
into a vinyl group before the acetic acid
residue at position 5 is decarboxylated (Elder, 1975;
Elder & Evans, 1978). The resulting dehydroisocoproporphyrinogen
may be further converted
into isocoproporphyrinogen, de-ethylisocoproporphyrinogen
and hydroxyisocoproporphyrinogen by
bacterial action in the gut (Elder, 1976). The
porphyrinogens are transformed into porphyrins by
oxidation.
The analysis of porphyrin isomers is important for
the differential diagnosis and classification (Doss &
Schermuly, 1976) of the porphyrias and other
Abbreviations used: h.p.l.c., high-performance liquid
chromatography; PCT, porphyria cutanea tarda; HC,
hereditary coproporphyria; CEP, congenital erythropoietic
porphyria.
Vol. 211
diseases associated with abnormal porphyrin metabolism,
e.g. Dubin-Johnson syndrome (Ben-Ezzer
et al., 1971; Koskelo & Mustajoki, 1980), Rotor
syndrome (Wolkoff et al., 1976) and lead intoxication
(Doss & Schermuly, 1976). In addition,
effective separation of the isomers provides a means
for the preparative isolation of pure compounds for
chemical and biochemical studies.
We have developed an h.p.l.c. system for the
resolution of coproporphyrin isomers (Wright et al.,
1983). The simultaneous separation of the type I and
type III isomers of 8-, 7-, 6-, 5- and 4-carboxyporphyrins,
however, has not been reported
before. The present paper describes a simple
reversed-phase gradient elution h.p.l.c. system for
the rapid and effective separation of these isomers.
The separation allows the isomers to be quantified
without the need for the tedious and time-consuming
isolation and decarboxylation of individual
porphyrins for identification as coproporphyrin
isomers by t.l.c. (Schermuly & Doss, 1975) or paper
chromatography (Cornford & Benson, 1963).
The practical applications of the method are
demonstrated by the analyses of porphyrin isomers
in the urine and faeces of porphyric patients.

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

Porphyrins ธรรมชาติมาจาก porphobilinogenโดยการดำเนินการรวมของสองเอนไซม์: hydroxymethylbilane synthase และ uroporphyrinogenIII synthase Catalyses อดีตการก่อตัวของ hydroxymethylbilane จากโมเลกุลของ porphobilinogen และน้ำหนึ่ง(Battersby et al., 1982); หลังแปลง hydroxymethylbilaneเป็น uroporphyrinogen III โดยมีintramolecular rearrangement ของแหวน-D (Battersbyร้อยเอ็ด al., 1981, 1982) ในกรณี uroporphyrinogenIII synthase, uroporphyrinogen ฉันเป็นรูปแบบธรรมชาติ โดยเคมีแหวนปิดของ hydroxymethylbilaneDecarboxylation stepwise ของกรดน้ำส้มโซ่ข้างของ uroporphyrinogens กับ coproporphyrinogensฉันและ III สร้าง heptacarboxyhexacarboxy และ pentacarboxy ตัวกลาง และเป็นcatalysed โดย uroporphyrinogen decarboxylase(Jackson et al., 1976) ในโรคที่pentacarboxyporphyrinogen สะสม เช่นในPCT กลุ่มกรด 2-propionate อาจถูกแปลงเป็นในกลุ่มไวนิลก่อนกรดอะซิติกสารตกค้างที่ตำแหน่งที่ 5 คือ decarboxylated (พี่ 1975พี่และอีวานส์ 1978) Dehydroisocoproporphyrinogen ได้อาจสามารถต่อแปลงเป็น isocoproporphyrinogen, ethylisocoproporphyrinogen เดอและ hydroxyisocoproporphyrinogen โดยการดำเนินการที่แบคทีเรียในลำไส้ (พี่ 1976) ที่porphyrinogens แก่น porphyrins โดยออกซิเดชันการวิเคราะห์ของ porphyrin isomers เป็นสิ่งสำคัญสำหรับส่วนการวินิจฉัยและการจัดประเภท (Doss &Schermuly, 1976) ของ porphyrias และอื่น ๆคำย่อที่ใช้: h.p.l.c. ของเหลวประสิทธิภาพสูงchromatography PCT, porphyria cutanea tarda HCรัชทายาทแห่ง coproporphyria CEP ธา erythropoieticporphyriaปีที่ฉบับ 211โรคที่เกี่ยวข้องกับเมแทบอลิซึมของ porphyrin ผิดปกติเช่น Johnson Dubin อาการ (Ezzer เบนร้อยเอ็ด al., 1971 Koskelo & Mustajoki, 1980), ใบพัดกลุ่มอาการ (Wolkoff et al., 1976) และนำ intoxication(Doss & Schermuly, 1976) นอกจากนี้วิธีช่วยให้แบ่งแยก isomers มีประสิทธิภาพสำหรับแยก preparative ของสารประกอบบริสุทธิ์สำหรับการศึกษาทางเคมี และชีวเคมีเราได้พัฒนาระบบการ h.p.l.c. สำหรับการความละเอียดของ coproporphyrin isomers (ไรท์ et al.,1983) แบ่งแยกชนิดพร้อมผม และพิมพ์ isomers III ของ 8, 7- 6- 5 - และ 4-carboxyporphyrinsอย่างไรก็ตาม ไม่มีการรายงานก่อนที่จะ กระดาษมีอธิบายที่เรียบง่ายระบบเฟสกลับไล่ระดับ elution h.p.l.c.แยกอย่างรวดเร็ว และมีประสิทธิภาพของ isomers เหล่านี้แยกให้ isomers เพื่อสามารถ quantifiedโดยไม่ต้องน่าเบื่อ และเสียเวลาแยกและ decarboxylation ของแต่ละบุคคลporphyrins รหัสเป็น coproporphyrinisomers โดย t.l.c. (Schermuly & Doss, 1975) หรือกระดาษchromatography (Cornford & เบนสัน 1963)มีการประยุกต์ใช้งานจริงของวิธีการโดยวิเคราะห์ของ porphyrin isomersในปัสสาวะและ faeces ผู้ป่วย porphyric

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

porphyrins ธรรมชาติจะได้มาจาก porphobilinogen
โดยการดำเนินการรวมกันของทั้งสอง
เอนไซม์: เทส hydroxymethylbilane และ uroporphyrinogen
III synthase อดีตเร่ง
การก่อตัวของ hydroxymethylbilane จากสี่
โมเลกุลของ porphobilinogen และเป็นหนึ่งในน้ำ
(แบ et al, 1982.); หลังแปลง hydroxymethylbilane
เป็น uroporphyrinogen III โดย
ปรับปรุงใหม่ภายในโมเลกุลของแหวน-D (แบ
et al., 1981, 1982) ในกรณีที่ไม่มี uroporphyrinogen
III synthase, uroporphyrinogen ฉันจะ
เกิดขึ้นตามธรรมชาติจากสารเคมีแหวนปิด
ของ hydroxymethylbilane.
decarboxylation แบบขั้นตอนของกรดอะซิติก
โซ่ด้านข้างของ uroporphyrinogens เพื่อ coproporphyrinogens
I และ III ผลิต heptacarboxy,
hexacarboxy และตัวกลาง pentacarboxy และเป็น
ตัวเร่งปฏิกิริยาโดย uroporphyrinogen decarboxylase
(แจ็คสัน et al., 1976) ในโรคที่
สะสม pentacarboxyporphyrinogen เช่นใน
PCT กลุ่มกรด 2 propionate อาจถูกแปลง
ในกลุ่มไวนิลก่อนกรดอะซิติก
ที่เหลือที่ 5 ตำแหน่งเป็น decarboxylated (พี่ 1975;
& พี่อีแวนส์, 1978) dehydroisocoproporphyrinogen ผล
อาจจะเปลี่ยนไปอีก
เป็น isocoproporphyrinogen, de-ethylisocoproporphyrinogen
และ hydroxyisocoproporphyrinogen โดย
การกระทำของแบคทีเรียในลำไส้ (ผู้สูงอายุ, 1976)
porphyrinogens กลายเป็น porphyrins โดย
. ออกซิเดชัน
การวิเคราะห์ของไอโซเมอ porphyrin เป็นสิ่งสำคัญสำหรับ
การวินิจฉัยแยกโรคและการจำแนก (นอนและ
Schermuly, 1976) ของ porphyrias และอื่น ๆ ที่
ย่อที่ใช้: HPLC ประสิทธิภาพสูงของเหลว
โค; PCT, porphyria cutanea tarda; HC,
coproporphyria พันธุกรรม; CEP, erythropoietic แต่กำเนิด
porphyria.
ฉบับที่ 211
โรคที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญอาหาร porphyrin ผิดปกติ
เช่นดาวน์ซินโดร Dubin จอห์นสัน (เบน ezzer
et al, 1971;. Koskelo & Mustajoki, 1980), โรเตอร์
ซินโดรม (. Wolkoff, et al, 1976) และนำไปสู่ความมึนเมา
(นอนและ Schermuly, 1976) . นอกจากนี้ยังมี
การแยกที่มีประสิทธิภาพของสารอินทรีย์ให้หมายถึง
สำหรับการแยกการจัดเตรียมของสารบริสุทธิ์สำหรับ
การศึกษาทางเคมีและชีวเคมี.
เราได้พัฒนาระบบ HPLC สำหรับ
ความละเอียดของไอโซเมอ coproporphyrin (ไรท์ et al.,
1983) แยกพร้อมกันของผมชนิดและ
ประเภทที่สามของไอโซเมอ 8, 7, 6, 5- และ 4 carboxyporphyrins,
แต่ยังไม่ได้รับรายงาน
มาก่อน กระดาษปัจจุบันอธิบายง่าย
ชะลาดเฟสย้อนกลับระบบ HPLC สำหรับ
การแยกอย่างรวดเร็วและมีประสิทธิภาพของสารอินทรีย์เหล่านี้.
ช่วยให้การแยกสารอินทรีย์ที่จะวัด
โดยไม่จำเป็นต้องน่าเบื่อและใช้เวลานาน
และการแยก decarboxylation ของบุคคล
porphyrins เพื่อระบุตัวตนเป็น coproporphyrin
isomers โดย TLC (Schermuly และนอน, 1975) หรือกระดาษ
โค (Cornford & เบนสัน, 1963).
การใช้งานจริงของวิธีการที่จะ
แสดงให้เห็นโดยการวิเคราะห์ของไอโซเมอ porphyrin
ในปัสสาวะและอุจจาระของผู้ป่วย porphyric

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

และพอร์ไฟรินธรรมชาติจะได้มาจาก porphobilinogen
โดยการรวมกันของเอนไซม์โปรตีน 2
: hydroxymethylbilane uroporphyrinogen
3 และโปรตีน . การก่อตัวของ hydroxymethylbilane พันธุ์อดีต
4
porphobilinogen หนึ่งโมเลกุลของน้ำ
( แบ็ตเติร์สบี้ et al . , 1982 ) ; หลังแปลง hydroxymethylbilane

เป็น uroporphyrinogen III โดยใหม่ intramolecular ของ ring-d ( แบ็ตเติร์สบี้
et al . , 1981 , 1982 ) ในการขาดของ uroporphyrinogen
3
uroporphyrinogen และฉัน , ตั้งขึ้นเองโดยแหวนของ hydroxymethylbilane เคมีปิด
.
=
เงือกของ กรดโซ่ข้างของ uroporphyrinogens เพื่อ coproporphyrinogens
I และ III ผลิต heptacarboxy
,hexacarboxy pentacarboxy และ intermediates และ
catalysed โดย uroporphyrinogen ดีคาร์บอกซิเลส
( Jackson et al . , 1976 ) ในโรคที่

pentacarboxyporphyrinogen สะสม เช่น ในด้าน การ 2-propionate กรดกลุ่มอาจจะแปลง
ในกลุ่มกรดไวนิลก่อน
กากที่ตำแหน่ง 5 คือ สารสกัดจากเปลือก ( ผู้สูงอายุ , 1975 ;
พี่&อีแวนส์ , 1978 )ผล dehydroisocoproporphyrinogen

อาจจะเพิ่มเติมเข้าไปในแปลง isocoproporphyrinogen เดอ ethylisocoproporphyrinogen

hydroxyisocoproporphyrinogen โดยแบคทีเรียและการกระทำในลำไส้ ( ผู้สูงอายุ , 1976 )
porphyrinogens จะกลายเป็นพอร์ไฟริน

โดยออกซิเดชัน การวิเคราะห์ของ Porphyrin ไอโซเมอร์สำคัญสำหรับ
วินิจฉัยและการจำแนก ( ดอส schermuly &
,1976 ) ของ porphyrias และคำย่ออื่น ๆที่ใช้ :
h.p.l.c. high-performance liquid chromatography ,
; PCT ควัน cutanea , tarda ; HC
เป็นกรรมพันธุ์ , coproporphyria ; เซปตั้งแต่เกิด erythropoietic
ควัน .
ฉบับที่ 211
โรคที่เกี่ยวข้องกับเมแทบอลิซึมพอร์ไฟรินผิดปกติ เช่น ดูบินจอห์นสันซินโดรม
( เบน ezzer
et al . , 1971 ; koskelo & mustajoki , 1980 ) , ใบพัด
ซินโดรม ( wolkoff et al . ,1976 ) และส่วนประกอบ
( ดอส& schermuly , 1976 ) นอกจากนี้
แยกที่มีประสิทธิภาพของไอโซเมอร์มีวิธีการสำหรับการแยกสารประกอบค่า

เพียวเคมีและชีวเคมี .
เราได้พัฒนาระบบ h.p.l.c. สำหรับ
มติของ coproporphyrin ไอโซเมอร์ ( Wright et al . ,
1983 ) พร้อมกันแยกประเภท และประเภทที่ 3 คือ
8 - 7 - 6 - ,
แต่ 5 - 4-carboxyporphyrins , , ยังไม่ได้รับรายงาน
มาก่อน กระดาษปัจจุบันอธิบายง่ายๆ
reversed-phase ใช้ระบบการ h.p.l.c.
อย่างรวดเร็วและมีประสิทธิภาพของการแยกสารอินทรีย์เหล่านี้ .
แยกช่วยให้สารอินทรีย์จะ quantified
โดยไม่ต้องใช้เวลานานและน่าเบื่อและการแยกของแต่ละคน

เงือกพอร์ไฟริน สำหรับตัว coproporphyrin
คือโดย t.l.c. ( schermuly &ดอส , 1975 ) หรือกระดาษ
chromatography ( cornford &เบนสัน , 1963 )

โปรแกรมการปฏิบัติของวิธีการแสดงให้เห็นโดยการวิเคราะห์ของ Porphyrin ไอโซเมอร์
ในปัสสาวะ และอุจจาระของผู้ป่วย porphyric .