4. Early Congenital SyphilisHepatom

4. Early Congenital Syphilis

Hepatomegaly is present in nearly all infants with CS, while splenomegaly is present in half of cases. Jaundice has been recorded in 33% of cases, as a consequence of syphilitic hepatitis or of hemolytic anemia [2, 22]. Elevated serum transaminase and alkaline phosphatase concentrations and direct hyperbilirubinemia can occur; the prothrombin time may be prolonged [23–25]. Generalized lymphadenopathy has been described in 50% of patients. Large epitrochlear nodes are typical of CS [22].

Hematological manifestations, such as anemia, thrombocytopenia, leukopenia, and leukocytosis are common findings in CS [2]. Hydrops fetalis may also be a manifestation. In presence of a negative coomb’s test in a hydropic infant with hemolytic anemia CS should be considered [26].

Mucocutaneous involvement occurs in as many as 70% of infected infants and may be present at birth or develop during the first few weeks of life. The most common cutaneous manifestation consists of small copper-red maculopapular lesions, and the hands and feet often are most severely affected. Desquamation and crusting occur over the course of 1 to 3 weeks [2, 22]. Rhinitis may be an early symptom which appears after the first week of life and usually before the end of the third month. Mucus discharge is often is blood-tinged and secondary bacterial infections can occur. “Saddle nose” deformity is one of the later stigmata of the disease, and can occur when ulceration of nasal mucosa involves the nasal cartilage. All mucocutaneous lesions and discharges contain abundant spirochetes and are highly infectious. After the first 2 or 3 months of age, the perioral and the perineal area may be affected by wart-like or flat lesions called condyloma lata that can lead to deep fissures and can result in fine scars called rhagades [2, 27]. Petechial lesions may be seen if severe thrombocytopenia is present [22].

Bone involvement is very frequent in untreated ECS. The metaphyseal and diaphyseal portions of long bones are usually affected by periostitis and cortical demineralization, while osteochondritis involves the joints, especially knees, ankles, wrists, and elbows. Osteochondritis and periostitis may be painful and manifested by the pseudoparalysis of a limb due to pain (pseudoparalysis of Parrot), which affects more frequently the upper extremities [28].

A nephrotic syndrome can appear at 2 or 3 months of age, and it can lead to generalized edema [2].

Congenital neurosyphilismay be asymptomatic. More than 25 WBC/mm3 and protein greater than 150 mg/dL (170 mg/dL in premature infants) in cerebrospinal fluid (CSF) are considered suggestive of neurosyphilis although normal CSF indices do not exclude neurosyphilis. A reactive CSF Venereal Disease Research Laboratory (VDRL) test generally indicates the presence of neurosyphilis. CSF abnormalities are present in approximately 8 percent of asymptomatic infants born to mothers with untreated early syphilis [2, 29, 30].

Ocular manifestations are rare and include chorioretinitis, glaucoma, uveitis, cataract, salt and pepper fundus, and chancres of the eyelid. Other findings are less common [2].

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

4. ในช่วงต้น แต่กำเนิดซิฟิลิสตับโตมีอยู่ในทารกเกือบทั้งหมดที่มีการพัฒนาในขณะที่ม้ามโตมีอยู่ในครึ่งหนึ่งของกรณี ดีซ่านได้รับการบันทึกไว้ใน 33% ของกรณีเป็นผลมาจากโรคไวรัสตับอักเสบซิฟิลิสหรือของโรคโลหิตจาง hemolytic [2, 22] transaminase เซรั่มยกระดับความเข้มข้นและด่าง phosphatase และเหลืองโดยตรงสามารถเกิดขึ้น; prothrombin เวลาอาจจะเป็นเวลานาน [23-25] ทั่วไปต่อมน้ำเหลืองได้รับการอธิบายใน 50% ของผู้ป่วย โหนด epitrochlear ขนาดใหญ่เป็นปกติของซี [22]. อาการทางโลหิตวิทยาเช่นโรคโลหิตจาง thrombocytopenia, เม็ดเลือดขาวและ leukocytosis มีผลการวิจัยที่พบบ่อยในซี [2] hydrops fetalis ก็อาจจะเป็นการประกาศ ในการปรากฏตัวของการทดสอบ coomb เชิงลบในทารก hydropic กับโรคโลหิตจาง hemolytic ลูกค้าควรได้รับการพิจารณา [26]. มีส่วนร่วมของเยื่อบุที่เกิดขึ้นในมากที่สุดเท่าที่ 70% ของทารกที่ติดเชื้อและอาจจะอยู่ในที่เกิดหรือการพัฒนาในช่วงไม่กี่สัปดาห์แรกของชีวิต อาการทางผิวหนังที่พบบ่อยที่สุดประกอบด้วยแผล maculopapular ทองแดงสีแดงขนาดเล็กและมือและเท้าเป็นส่วนใหญ่มักจะได้รับผลกระทบอย่างรุนแรง desquamation และ crusting เกิดขึ้นในช่วง 1-3 สัปดาห์ที่ผ่านมา [2, 22] โรคจมูกอักเสบอาจจะเป็นอาการต้นซึ่งปรากฏขึ้นหลังจากสัปดาห์แรกของชีวิตและมักจะก่อนสิ้นเดือนที่สาม ปล่อยเมือกมักจะเป็นเลือดแต่งแต้มและการติดเชื้อแบคทีเรียรองสามารถเกิดขึ้นได้ "จมูกอาน" เป็นหนึ่งในความผิดปกติของปานหลังของโรคและสามารถเกิดขึ้นได้เมื่อแผลของเยื่อบุจมูกที่เกี่ยวข้องกับกระดูกอ่อนจมูก แผลที่เยื่อบุทั้งหมดและปล่อย spirochetes มีความอุดมสมบูรณ์และติดเชื้อสูง หลังจากที่ 2 หรือ 3 เดือนแรกของอายุ perioral และบริเวณฝีเย็บอาจได้รับผลกระทบเหมือนหูดหรือแผลแบนด้าเรียกว่าหูดหงอนไก่ที่สามารถนำไปสู่รอยแยกลึกและสามารถทำให้เกิดรอยแผลเป็นเล็ก ๆ เรียกว่า rhagades [2, 27] แผล petechial อาจจะเห็นว่า thrombocytopenia รุนแรงเป็นปัจจุบัน [22]. มีส่วนร่วมของกระดูกที่พบบ่อยมากในการได้รับการรักษา ECS metaphyseal และบางส่วน Diaphyseal ของกระดูกยาวได้รับผลกระทบโดยปกติ periostitis demineralization และเยื่อหุ้มสมองในขณะที่ osteochondritis เกี่ยวข้องกับข้อต่อโดยเฉพาะหัวเข่าข้อเท้าข้อมือและข้อศอก osteochondritis และ periostitis อาจจะเจ็บปวดและประจักษ์โดย pseudoparalysis ของแขนขาเพราะความเจ็บปวด (pseudoparalysis ของนกแก้ว) ซึ่งมีผลต่อบ่อยครั้งมากขึ้นแขนขาบน [28]. กลุ่มอาการไตสามารถปรากฏตัวที่ 2 หรือ 3 เดือนของอายุและมันสามารถ นำไปสู่อาการบวมน้ำทั่วไป [2]. แต่กำเนิด neurosyphilismay จะไม่มีอาการ มากกว่า 25 WBC / mm3 และโปรตีนสูงกว่า 150 mg / dL (170 mg / dL ในทารกคลอดก่อนกำหนด) ในน้ำไขสันหลัง (CSF) จะมีการพิจารณาแนวทางของ neurosyphilis แม้ว่าดัชนี CSF ปกติไม่ได้ยกเว้น neurosyphilis ปฏิกิริยา CSF กามโรคห้องปฏิบัติการวิจัย (VDRL) การทดสอบโดยทั่วไปแสดงให้เห็นการปรากฏตัวของ neurosyphilis ความผิดปกติของน้ำไขสันหลังที่มีอยู่ในประมาณร้อยละ 8 ของทารกไม่มีอาการที่เกิดจากมารดาด้วยโรคซิฟิลิสในช่วงต้นได้รับการรักษา [2, 29, 30]. อาการตาเป็นของหายากและรวมถึง chorioretinitis ต้อหิน uveitis, ต้อกระจกเกลือและอวัยวะพริกไทยและ chancres ของเปลือกตา . ผลการวิจัยอื่น ๆ ที่พบได้น้อยกว่า [2]

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

4 . ซิฟิลิสแต่กำเนิดก่อน

ต่างกันมีอยู่ในเกือบทุกตัว CS ในขณะที่มหานิกายปัจจุบันในครึ่งหนึ่งของทุกกรณี ดีซ่านได้ถูกบันทึกไว้ใน 33 % กรณีเป็นผลของโรคตับอักเสบ ซิฟิลิสหรือโรคโลหิตจาง hemolytic 2 [ 22 ] เซรั่มเข้มข้นสูง 4 และ alkaline phosphatase และเพิ่มขึ้นโดยตรงสามารถเกิดขึ้น ;เวลาในการทดสอบอาจจะยืดเยื้อ [ 23 – 25 ] ทั่วไปเก้อได้ถูกอธิบายไว้ใน 50% ของผู้ป่วย โหนด epitrochlear ขนาดใหญ่โดยทั่วไปของ CS [ 22 ] .

ทางอายุรกรรม เช่น โลหิตจาง เม็ดเลือดขาวต่ำ และภาวะเกล็ดเลือดน้อย , เม็ดเลือดขาวมากเกินจะพบทั่วไปใน CS [ 2 ] อาการบวมน้ำแม่อาจเป็นภาพสะท้อนในการแสดงตนของลบคูมบ์ทดสอบในทารกมีการกับโรคโลหิตจาง hemolytic CS ควรพิจารณา [ 26 ] .

ทางผิวหนังและเยื่อบุในการมีส่วนร่วมเกิดขึ้นมากถึง 70% ของทารกและอาจจะติดเชื้อ ปัจจุบันการเกิดหรือพัฒนาในช่วงสองสามสัปดาห์แรกของชีวิต อาการแพ้ที่พบบ่อยที่สุดประกอบด้วยทองแดงขนาดเล็กสีแดง maculopapular รอยโรคและมือและเท้าจะได้รับผลกระทบอย่างรุนแรงที่สุด โลหิตจางและ crusting เกิดขึ้นผ่านหลักสูตรของ 1 ถึง 3 สัปดาห์ 2 [ 22 ] โรคจมูกอักเสบอาจจะมีอาการแรกที่ปรากฏหลังจากสัปดาห์แรกของชีวิต และมักจะได้ก่อนสิ้นเดือนที่สาม เมือกไหล มักมีเลือดแต่งแต้มและมัธยมศึกษาการติดเชื้อแบคทีเรียเกิดขึ้นได้" จมูก " อานพิกลพิการเป็นรอยบุ๋มหลังของโรค และสามารถเกิดขึ้นได้เมื่อแผลเยื่อบุช่องจมูก เกี่ยวข้องกับกระดูกอ่อนช่องจมูก รอยโรคทางผิวหนังและเยื่อบุและการไหลประกอบด้วยสไปโรคีทชุกชุม และมีการติดเชื้อ หลังจากครั้งแรกที่ 2 หรือ 3 เดือนของอายุการ perioral และบริเวณฝีเย็บอาจได้รับผลกระทบโดยชอบหรือรอยโรคหูดแบนเรียกความเป็นที่สักการะทางศาสนา สามารถ ที่สามารถนำไปสู่ fissures ลึกและสามารถส่งผลได้แผลเป็นที่เรียกว่า rhagades 27 [ 2 ] รอยจุดที่อาจจะเห็นถ้ารุนแรงแคว้นเบรอตาญเป็นปัจจุบัน [ 22 ] .

กระดูกเป็นบ่อยมากในการรักษาด้วยวิธี .ส่วน metaphyseal diaphyseal ของกระดูกยาวและมักจะได้รับผลกระทบจากภาวะการเช่นนี้ และมันสมองของในขณะที่ออสติโอคอนไดรติสเกี่ยวข้องกับข้อต่อ โดยเฉพาะอย่างยิ่ง เข่า ข้อเท้า ข้อมือ และข้อศอก ออสติโอคอนไดรติส และหุ้มกระดูกอักเสบอาจจะเจ็บปวดและประจักษ์โดย pseudoparalysis ของแขนเนื่องจากความเจ็บปวด ( pseudoparalysis ของนกแก้ว )ซึ่งมีผลต่อบ่อยรยางค์บน [ 28 ] .

กลุ่มอาการเนโฟรติก สามารถปรากฏใน 2 หรือ 3 เดือนของอายุและมันสามารถนำไปสู่การบวมทั่วไป [ 2 ] .

neurosyphilismay แต่กำเนิดจะไม่มีอาการมากกว่า 25   WBC / มม. และโปรตีนมากกว่า 150   mg / dl ( 170  มก. / ดล. ในทารกคลอดก่อนกำหนด ) ในน้ำเลี้ยงสมองและไขสันหลัง ( CSF ) ถือว่าเป็นซิฟิลิสแม้ว่าดัชนีชี้นําน้ำไขสันหลังปกติไม่ได้ยกเว้นซิฟิลิส ปฏิกิริยาควบแน่นเป็นห้องปฏิบัติการวิจัยกามโรค ( การตรวจสอบโดยทั่วไปแสดง ) การแสดงตนของซิฟิลิสน้ำไขสันหลังผิดปกติอยู่ประมาณ 8 เปอร์เซ็นต์ของทารกที่เกิดจากมารดาที่มีอาการ [ ซิฟิลิสระยะแรกดิบ 2 , 29 , 30 ] .

ตาอาการจะหายาก และรวมถึงจอตาอักเสบ uveitis ต้อหิน , ต้อกระจก , เกลือและพริกไทย เกิด และ chancres ของเปลือกตา ผลการวิจัยอื่น ๆน้อยกว่าทั่วไป [ 2 ]