Thrombotic MicroangiopathiesProfoun

Thrombotic Microangiopathies
Profound thrombocytopenia and microangiopathic
hemolytic anemia (red-cell fragmentation) characterize
the thrombotic microangiopathies, which
includes three major disorders: thrombotic thrombocytopenic
purpura, the hemolytic–uremic syndrome,
and the HELLP syndrome (characterized
by pregnancy-related hemolysis, elevated liverenzyme
levels, and low platelet count). The majority
of cases of thrombotic thrombocytopenic purpura
are due to a deficiency of a disintegrin and
metalloproteinase with thrombospondin type 1
motif 13 (ADAMTS13), a disorder that may be
hereditary or caused by autoimmune destruction.
The absence of ADAMTS13 results in the persistence
of high-molecular-weight von Willebrand
factor, which can cause spontaneous platelet aggregation
when the protein is subjected to high
shear stress. The rate of death in untreated cases
is nearly 95%, but with early plasmapheresis, the
survival rate is 80 to 90%. The use of rituximab,
a chimeric monoclonal antibody against the surface
B-cell protein CD20, which leads to destruction
of those cells, has been shown to reduce the
rate of recurrence of the autoimmune form of
this disorder from 57% to 10%.34 Thrombotic
thrombocytopenic purpura is a medical emergency
and in untreated cases is associated with a
rate of death of 90%, usually from myocardial

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

thrombotic Microangiopathies
thrombocytopenia ลึกซึ้งและ microangiopathic
โรคโลหิตจาง hemolytic (การกระจายตัวของสีแดงเซลล์) ลักษณะ
microangiopathies thrombotic
ซึ่งรวมถึงสามความผิดปกติที่สำคัญ: thrombotic thrombocytopenic
purpura, โรค hemolytic-uremic,
และกลุ่มอาการ hellp
(ลักษณะโดยhemolysis การตั้งครรภ์ที่เกี่ยวข้องกับ liverenzyme
สูงระดับและเกล็ดเลือดต่ำ) ส่วนใหญ่ของกรณีของจ้ำ thrombocytopenic thrombotic เป็นเพราะการขาดของ disintegrin และmetalloproteinase ชนิด thrombospondin 1 แม่ลาย 13 (ADAMTS13) ซึ่งเป็นความผิดปกติที่อาจจะมีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมหรือเกิดจากการทำลายภูมิ. กรณีที่ไม่มีผล ADAMTS13 ในการติดตาสูง-molecular น้ำหนักฟอน Willebrand ปัจจัยซึ่งอาจทำให้เกิดการรวมตัวของเกล็ดเลือดที่เกิดขึ้นเองเมื่อโปรตีนที่อยู่ภายใต้สูงขจัดความเครียด อัตราการเสียชีวิตในกรณีที่ได้รับการรักษาเกือบ 95% แต่มี plasmapheresis ต้นอัตราการรอดตาย80 ถึง 90% การใช้ rituximab, แอนติบอดีลูกผสมกับพื้นผิวCD20 โปรตีน B-cell ซึ่งนำไปสู่การทำลายของเซลล์เหล่านั้นได้รับการแสดงเพื่อลดอัตราการเกิดซ้ำของรูปแบบภูมิของโรคนี้จาก57% เป็น 10% 0.34 thrombotic จ้ำ thrombocytopenic เป็นเหตุฉุกเฉินทางการแพทย์และในกรณีที่ได้รับการรักษามีความสัมพันธ์กับอัตราการตายของ90% มักจะมาจากกล้ามเนื้อหัวใจ

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

ลึกลึกซึ้ง และ microangiopathic

microangiopathies แคว้นเบรอตาญ โลหิตจาง ( สีแดงเซลล์ fragmentation ) ลักษณะ

microangiopathies ลึกซึ่งรวมถึงสามความผิดปกติหลัก : ลึก thrombocytopenic
จ้ำเขียวบนผิวหนัง , hemolytic –ไตวายเรื้อรังซินโดรม
และกลุ่มอาการ HELLP ( ลักษณะ
การตั้งครรภ์ที่เกี่ยวข้องระดับสูง liverenzyme
ระดับต่ำและเกล็ดเลือด )ส่วนใหญ่ของกรณีของคริสต์ศตวรรษ

จะลึกเนื่องจากการขาดของ disintegrin และ

thrombospondin เปปไทด์ฮอร์โมนชนิดที่ 1 มีรูป 13 ( adamts13 ) โรคที่อาจถ่ายทอดทางพันธุกรรม หรือเกิดจากการทำลายภูมิต้านทาน
.
ขาด adamts13 ผลลัพธ์ในการติดตา
ของน้ำหนักโมเลกุลสูงวอนวิลแบรนด์
ปัจจัย ซึ่งจะทำให้เกล็ดเลือด
เป็นธรรมชาติเมื่อโปรตีนภายใต้แรงเฉือนสูง
. อัตราของการตายในกรณีดิบ
เกือบ 95% แต่ต้น plasmapheresis ,
มีอัตราการอยู่รอด 80 90 % การใช้ : CLL ที่ , โมโนโคลนอลแอนติบอดีต่อโปรตีนพื้นผิว
-
cd20 ซึ่งนำไปสู่การทำลายเซลล์เหล่านั้นได้รับการแสดงเพื่อลดอัตราการกลับมาของ

รูปแบบภูมิต้านทานของนี้ความผิดปกติจาก 57 ล้าน 34 ลึก
คริสต์ศตวรรษเป็นแพทย์ฉุกเฉิน
และอนุรักษนิยม เกี่ยวข้องกับ
อัตราความตายของ 90% ปกติจากโรค