What is PKU? by Dr. Tracy L. Beck,

What is PKU?
by Dr. Tracy L. Beck, Ph.D.
Have you ever looked at the label on a diet soda can and seen the warning: Phenylketonurics - contains phenylalanine? I personally know of several people who refuse to drink diet soda because the word "phenylketonurics" sounds too scary! What does "phenylketonurics" mean? Is it something you can catch from diet soda?

Well, let me take the opportunity to answer these questions. "Phenylketonurics" is NOT something you can catch from diet soda! This long, scary-sounding word is included in a warning at the end of the ingredients list on some products, but it is NOT an ingredient these products. "Phenylketonurics" is the term used to refer to people that have the metabolic disorder Phenylketonuria, or PKU for short. So - kind of like how the word "diabetics" refers to people that have "diabetes", "phenylketonurics" refers to the people that have "phenylketonuria". I myself, am one of these phenylketonurics and the warning on diet soda cans is included merely to inform people like me that the product contains the synthetic chemical ASPARTAME . People that have the disorder PKU cannot consume any product that contains aspartame, for reasons which I will elaborate on below.

Two additional questions that people often ask when they learn of the true meaning of the warning label on diet soda are - Do I have PKU? How do I know that I don't have PKU? Well, if you have reached an age where you have the desire to drink diet soda and you still have the mental capacity to question whether or not you have PKU, the odds are that you don't have the disorder.

Phenylketonuria is a genetic metabolic disorder that results when the PKU gene is inherited from both parents. When babies are born in the United States, a heel stick blood test is done to test for various disorders - PKU is one of the disorders that is tested for. It is very rare, in the US an average of 1 in 15,000 babies is born with the disorder (this number varies from region to region). If a baby is tested positive for PKU at birth, a follow up test is done a few days later. Out of 500 babies which do test positive for PKU on the first test, on average only one will actually have the disorder.

So, what is PKU? What happens to people that have it?

People with PKU have a deficiency of an enzyme which is necessary for the proper metabolism of an amino acid called Phenylalanine (i.e., the component in diet soda included in the warning). Phenylalanine is an essential amino acid and it is found in nearly all foods which contain protein: meat (of all kinds), dairy products, nuts, beans, tofu... the list goes on and on. Additionally, phenylalanine is found in aspartame, the sweetener found in most diet soft drinks and sugar-free candies/gum - hence the need for the warning on the labels of these products. Those of us that have PKU must follow a strict "low protein" diet to avoid all food sources that have high phenylalanine content. To get adequate amounts of other amino acids found in protein (without the damaging phenylalanine), people with PKU also have to take a special formula which is usually in the form of a liquid beverage.

If those of us that have PKU do not follow a strict low protein diet, phenylalanine is not adequately digested in our bodies and it builds up in our blood in the form of an acid called phenylpyruvic acid. High levels of phenylpyruvic acid damage the brain and can cause an array of side effects - mental retardation, the loss of pigmentation in the skin/hair/eyes (people with untreated PKU often have light skin, blond hair and blue eyes), a "mousy" or musty odor, muscle aches and pains and in extreme cases, even seizures. Depending on the severity of the PKU, babies who were not treated for the disorder and put on the special diet at birth run the risk of suffering irreversible mental retardation within the first year of life.

PKU is certainly a detrimental disorder if not treated properly, but the prognosis isn't nearly as grim as the preceding paragraph suggests. If babies are put on the low protein diet at a young age, and they follow the diet throughout life, there is no evidence that their PKU will be a major hindrance in their accomplishments. In fact, in some cases, (myself included) people with PKU view their disorder as being a positive trait, one which has taught them to be more self-disciplined.

In the past, children were taken off the low protein PKU diet at age 5 or 6 because it was believed that at this age the brain had developed to the point where elevated levels of phenylpyruvic acid in the blood would not cause severe health problems. These children are now adults; many of them have noticed health problems and have decided, of their own accord, to return to the PKU diet. These days, most doctors that provide care for PKU patients preach that the low protein PKU diet should be a way of life and, if we value our health and well-being, those of us with the disorder should never stray from it.

One question that I often get asked by people who read this webpage - "Is phenylalanine harmful to people that don't have PKU?". If phenylalanine is in it's natural form, then the answer to this question is a great big resounding NO. Phenylalanine is an essential amino acid that is in nearly all proteins - meats, dairy products, eggs, nuts, legumes... etc. Some researchers claim that the amino acid phenylalanine is a natural muscle relaxer and sleep aid. & I've heard a rumor that this could be why turkey, which is a high phenylalanine food, always seems to make people sleepy (in addition to the amino acid tryptophan, which is also a natural sleep aid). For people without PKU or other metabolic disorders, it is very important to eat a balanced diet, and this certainly includes high protein (high phenylalanine) foods.

The synthesized chemical called ASPARTAME is the artificial sweetener that is used in many kinds of diet soda, sugar-free candies and gums, and many other sugar-free products. Aspartame has phenylalanine as an ingredient, but is itself a completely different chemical. It is believed that aspartame can cause a wide range of side effects - from stomach problems, to headaches, nausea and skin rashes. This chemical is considered to be very unsafe by many people (including medical professionals). I have seen the effects of aspartame toxicity and have discussed symptoms of aspartame poisoning with literally hundreds of people who have found this website. Based on the number of emails I have received from people like yourself who have found this webpage, I believe that aspartame poisoning is much more common than people realize.

I want to note that I am NOT a medical professional (my Ph.D. is in Astronomy, not medicine), and you should never make important decisions about your health without the guidance of a medical specialist. However, if you think you may be experiencing effects of aspartame poisoning, I recommend an easy test - avoid all aspartame containing products for 1 month. If your symptoms are caused by aspartame poisoning then you should feel better within this month. However, if your symptoms persist and do not disappear in this time, then you should seek immediate medical assistance to determine the true nature of your problems.

I hope this helps! I hope this webpage has answered some of the questions you originally went searching for regarding the scary-sounding warning: Phenylketonurics - Contains Phenylalanine! Please feel free to send me an email: [e-mail] with comments/suggestions on your case or on improving this website. Thanks for visiting!

Back to my PKU webpage

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

PKU คืออะไร โดยดร.เท L. เบ็ค ปริญญาคุณเคยมองป้ายบนสามารถโซดาอาหาร และเห็นคำเตือน: Phenylketonurics - ประกอบด้วย phenylalanine ผมเองรู้ว่าหลายคนที่ไม่ยอมดื่มโซดาอาหารเนื่องจากเสียงคำ "phenylketonurics" น่ากลัวเกินไป "Phenylketonurics" หมายถึงอะไร มันเป็นสิ่งที่คุณสามารถจับจากโซดาอาหารไม่ดี ให้ฉันใช้โอกาสที่จะตอบคำถามเหล่านี้ "Phenylketonurics" ไม่ใช่สิ่งที่คุณสามารถจับจากโซดาอาหาร คำนี้น่ากลัวหูยาว รวมอยู่ในคำเตือนในตอนท้ายของรายการส่วนผสมในผลิตภัณฑ์บางอย่าง แต่ไม่ได้ส่วนผสมผลิตภัณฑ์เหล่านี้ "Phenylketonurics" เป็นคำที่ใช้เพื่ออ้างถึงคนที่มีโรคเผาผลาญ Phenylketonuria หรือ PKU สั้น ๆ ดังนั้น - ชนิดของเช่นไรคำว่า "เบาหวาน" หมายถึงคนที่มี "เบาหวาน" "phenylketonurics" หมายถึงคนที่มี "phenylketonuria" ตัวเอง ฉัน phenylketonurics เหล่านี้อย่างใดอย่างหนึ่ง และคำเตือนในอาหารกระป๋องโซดามาเพียงเพื่อแจ้งให้คนอย่างฉันว่า ผลิตภัณฑ์ประกอบด้วยแอสปาร์แตมเคมีการสังเคราะห์ คนที่มีโรค PKU ไม่บริโภคสินค้าที่ประกอบด้วยแอสปาร์แตม เหตุผลที่ฉันจะอธิบายด้านล่างมีคำถามเพิ่มเติมสองที่คนมักจะถามเมื่อพวกเขาเรียนรู้ความหมายของป้ายเตือนในโซดาอาหาร - ฉันมี PKU หรือไม่ ฉันทราบได้อย่างไรว่า ไม่ PKU หรือไม่ ดี ถึงอายุที่คุณมีความปรารถนาจะดื่มอาหารโซดา และยังมีกำลังจิตคำถามหรือไม่คุณมี PKU ราคาจะว่า คุณไม่มีโรคที่Phenylketonuria เป็นโรคเผาผลาญทางพันธุกรรมที่มีผลเมื่อยีน PKU สืบทอดมาจากพ่อแม่ทั้งสอง เมื่อเด็กที่เกิดในสหรัฐอเมริกา ส้นติดเลือดทำการทดสอบโรคต่าง ๆ - PKU เป็นโรคที่มีทดสอบอย่างใดอย่างหนึ่ง หายากมาก ในสหรัฐอเมริกาโดยเฉลี่ยของทารก 1 ใน 15000 เป็นเกิดมาพร้อมกับโรค (หมายเลขนี้แตกต่างกันไปจากภูมิภาคภูมิภาค) ได้ ถ้าทารกมีตรวจ PKU ที่เกิด ติดตามผลทดสอบแล้วไม่กี่วันต่อมา จากเด็ก 500 ซึ่งทดสอบบวก PKU บนทดสอบครั้งแรก เดียวเฉลี่ยจริงจะมีโรคที่ดังนั้น คืออะไร PKU หรือไม่ เกิดอะไรขึ้นกับคนที่มีคนกับ PKU ขาดของเอนไซม์ที่จำเป็นสำหรับการเผาผลาญกรดอะมิโนเรียกว่า Phenylalanine (เช่น ส่วนประกอบในโซดาอาหารรวมอยู่ในคำเตือน) ที่เหมาะสม ได้ Phenylalanine เป็นกรดอะมิโนจำเป็น และที่พบในอาหารเกือบทั้งหมดประกอบด้วยโปรตีน: เนื้อ (ทุกชนิด), นม ถั่ว ถั่ว เต้าหู้...รายการไป และในการ นอกจากนี้ พบ phenylalanine ในแอสปาร์แตม สารให้ความหวานที่พบในอาหารเครื่องดื่มและปราศจากน้ำตาลลูกอม/หมากฝรั่ง - ดังนั้นส่วนใหญ่ต้องการคำเตือนในฉลากของผลิตภัณฑ์เหล่านี้ พวกเราที่มี PKU ต้องตามอาหารที่เข้มงวด "โปรตีนต่ำ" เพื่อหลีกเลี่ยงแหล่งอาหารที่มี phenylalanine สูงเนื้อหา รับจำนวนเพียงพออื่น ๆ กรดอะมิโนที่พบในโปรตีน (โดย phenylalanine ทำลาย), กับ PKU ได้นำสูตรพิเศษซึ่งมักจะเป็นในรูปแบบของเครื่องดื่มของเหลวถ้าพวกเราที่มี PKU ไปตามอาหารที่มีโปรตีนต่ำอย่างเข้มงวด phenylalanine จะไม่เพียงพอต้องในร่างกายของเรา และสร้างขึ้นในเลือดของเราในรูปของกรดเรียกว่ากรด phenylpyruvic ระดับสูงของกรด phenylpyruvic ทำลายสมอง และอาจทำให้เกิดการอาร์เรย์ของผลข้างเคียง - ปัญญา การสูญเสียของผิวคล้ำผิว/ผม/ตา (คนกับ PKU ไม่ถูกรักษามักจะมีตาสีผิว สีผมและสีน้ำเงิน), กลิ่นควร หรือ "ขี้อาย" ฟื้นฟูกล้ามเนื้อปวดเมื่อยและปวด และในกรณีที่รุนแรง แม้เส้น ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการ PKU ทารกที่ได้รับการรักษาสำหรับโรคนี้ และวางบนอาหารพิเศษที่เกิด เสี่ยงทุกข์ปัญญาให้ภายในปีแรกของชีวิตPKU เป็นโรคผลดีแน่นอนถ้า ไม่ได้รับการรักษาอย่างถูกต้อง แต่การคาดคะเนไม่ได้เกือบเป็น grim เป็นย่อหน้าก่อนหน้านี้แนะนำ ถ้าทารกมีใส่ในอาหารโปรตีนต่ำในเด็ก และพวกเขาทำตามอาหารตลอดชีวิต มีหลักฐานไม่ว่า PKU การจะกำแพงสำคัญในความสำเร็จ ในความเป็นจริง ในบางกรณี, (ตัวเองอยู่) กับ PKU ดูโรคของพวกเขาเป็น การติดบวก ที่ได้สอนให้พวกเขาสามารถเพิ่มเติมด้วยตนเองมีระเบียบวินัยในอดีต เด็กได้นำเศษอาหารโปรตีนต่ำ PKU ที่อายุ 5 หรือ 6 เพราะมันเป็นความเชื่อว่า ในวัยนี้ สมองได้พัฒนาขึ้นไปที่ระดับสูงของ phenylpyruvic กรดในเลือดจะไม่ก่อให้เกิดปัญหาสุขภาพอย่างรุนแรง เด็กเหล่านี้เป็นผู้ใหญ่ มากของพวกเขาได้สังเกตเห็นปัญหาสุขภาพ และได้ตัดสิน ใจ ของเจ้าด้วยตัวเอง การกลับอาหาร PKU วันนี้ แพทย์ส่วนใหญ่ที่ให้การดูแลผู้ป่วย PKU ประกาศว่า อาหารโปรตีนต่ำ PKU ควรเป็นวิถีชีวิต และ ถ้าเราให้ความเป็นอยู่และสุขภาพของเรา พวกเรามีโรคที่ไม่ควรหลงที่ออกคำถามหนึ่งที่ผมมักจะถูกถาม โดยคนที่อ่านเว็บเพจนี้ - "คือ phenylalanine เป็นอันตรายกับคนที่ไม่มี PKU ถ้า phenylalanine ใน นั้นเป็นรูปแบบธรรมชาติ แล้วตอบคำถามนี้คือ หมายเลขเตรียมใหญ่ดี Phenylalanine เป็นกรดอะมิโนจำเป็นในโปรตีนเกือบทั้งหมด - เนื้อสัตว์ นม ไข่ ถั่ว กิน... ฯลฯ นักวิจัยบางส่วนอ้างว่า phenylalanine กรดอะมิโนธรรมชาติกล้าม relaxer และโหมดช่วยเหลือ และผมเคยได้ยินข่าวลือว่าอาจเป็นเหตุผลที่ตุรกี ซึ่งเป็นอาหาร phenylalanine สูง เสมอดูเหมือนเพื่อ ให้คนง่วงนอน (นอกจากนี้กรดอะมิโนทริปโตเฟน ซึ่งเป็นช่วยนอนหลับธรรมชาติ) สำหรับคนไม่มีโรคอื่นเผาผลาญหรือ PKU มันเป็นสิ่งสำคัญมากที่จะกินอาหารสมดุล และแน่นอนรวมถึงอาหารโปรตีนสูง (phenylalanine สูง)สารเคมีสังเคราะห์ที่เรียกว่าแอสปาร์แตมเป็นสารให้ความหวานเทียมที่ใช้ในหลายชนิดของโซดาอาหาร ลูกอมที่ปราศจากน้ำตาล และเหงือก และผลิตภัณฑ์อื่น ๆ มากมายปราศจากน้ำตาล แอสปาร์แตมมี phenylalanine เป็นส่วนผสม แต่มีตัวเคมีที่แตกต่างกันโดยสิ้นเชิง เชื่อกันว่า แอสปาร์แตมที่อาจทำให้เกิดผลข้างเคียง - หลากหลายปัญหากระเพาะอาหาร การปวดหัว คลื่นไส้และผิวหนังหนาขึ้น สารเคมีนี้จะถือว่าจะไม่ปลอดภัยมาก โดยหลายคน (รวมทั้งผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์) ได้เห็นผลของความเป็นพิษของแอสปาร์แตม และได้กล่าวถึงอาการของแอสปาร์แตมเป็นพิษด้วยอักษรหลายร้อยคนที่ได้พบเว็บไซต์นี้ ขึ้นอยู่กับจำนวนอีเมล์ที่ได้รับจากคนชอบตัวเองที่ได้พบเว็บเพจนี้ ฉันเชื่อว่า แอสปาร์แตมเป็นพิษทั่วไปมากขึ้นกว่าคนรู้อยาก ทราบว่า ผมไม่มืออาชีพแพทย์ (ปริญญาฉันเป็นดาราศาสตร์ ไม่ยา), คุณควรไม่สำคัญตัดสินใจเกี่ยวกับสุขภาพโดยไม่มีการแนะนำของผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ อย่างไรก็ตาม ถ้าคุณคิดว่า คุณอาจพบลักษณะของพิษของแอสปาร์แตม ผมขอแนะนำให้พักทดสอบ - หลีกเลี่ยงการประกอบด้วยผลิตภัณฑ์สำหรับ 1 เดือนแอสปาร์แตมทั้งหมด ถ้าอาการของคุณเกิดจากพิษของแอสปาร์แตม แล้วคุณควรรู้สึกดีขึ้นภายในเดือนนี้ อย่างไรก็ตาม ถ้าอาการของคุณคงอยู่ไม่ได้หายไปในเวลานี้ แล้วคุณควรหาแพทย์ทันทีเพื่อพิจารณาธรรมชาติที่แท้ของปัญหาของคุณฉันหวังว่า นี้ช่วย หวังว่าเว็บเพจนี้ได้ตอบคำถามคุณเดิมไปหาเกี่ยวกับคำเตือนน่ากลัวหูบาง: Phenylketonurics - ประกอบด้วย Phenylalanine สนใจส่งอีเมล์: [e-mail] มีข้อคิดเห็น/คำแนะนำกรณีของคุณ หรือ บนเว็บไซต์นี้ปรับปรุง ขอบคุณสำหรับการเยี่ยมชมกลับไปยังหน้าเว็บของฉัน PKU

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

PKU
คืออะไรโดยดร. เทรซี่แอลเบ็ค, Ph.D.
คุณเคยมองที่ฉลากบนโซดาอาหารกระป๋องและเห็นคำเตือน: Phenylketonurics - มี phenylalanine? ผมเองรู้ของคนหลายคนที่ปฏิเสธที่จะดื่มโซดาอาหารเพราะคำว่า "phenylketonurics" เสียงที่น่ากลัวเกินไป! อะไร "phenylketonurics" หมายความว่าอย่างไร มันเป็นสิ่งที่คุณสามารถจับจากโซดาอาหาร? ดีให้ฉันใช้โอกาสที่จะตอบคำถามเหล่านี้ "Phenylketonurics" เป็นสิ่งที่คุณไม่สามารถจับจากโซดาอาหาร! นี้ยาวคำที่น่ากลัวที่ทำให้เกิดเสียงรวมอยู่ในคำเตือนในตอนท้ายของรายการส่วนผสมในผลิตภัณฑ์บางอย่าง แต่มันไม่ได้เป็นส่วนผสมผลิตภัณฑ์เหล่านี้ "Phenylketonurics" เป็นคำที่ใช้เรียกคนที่มีความผิดปกติของการเผาผลาญ Phenylketonuria หรือ PKU สำหรับระยะสั้น ดังนั้น - ชนิดเช่นว่าคำว่า "ผู้ป่วยโรคเบาหวาน" หมายถึงคนที่มี "โรคเบาหวาน", "phenylketonurics" หมายถึงคนที่มี "phenylketonuria" ตัวผมเองกำลังหนึ่ง phenylketonurics เหล่านี้และคำเตือนบนกระป๋องโซดาอาหารจะรวมอยู่เพียงเพื่อแจ้งให้ผู้คนอย่างผมว่าผลิตภัณฑ์ที่มีสารเคมีสารให้ความหวานสังเคราะห์ คนที่มีความผิดปกติ PKU ไม่สามารถใช้ผลิตภัณฑ์ที่มีสารให้ความหวานใด ๆ สำหรับเหตุผลที่ผมจะอธิบายรายละเอียดด้านล่าง. สองคำถามเพิ่มเติมที่ผู้คนมักจะถามเมื่อพวกเขาเรียนรู้จากความหมายที่แท้จริงของฉลากคำเตือนบนโซดาอาหารที่มี - ฉันต้อง PKU ? ฉันจะรู้ว่าผมไม่ได้มี PKU อย่างไร ดีถ้าคุณได้มาถึงยุคที่คุณมีความปรารถนาที่จะดื่มโซดาอาหารและคุณยังคงมีกำลังจิตที่จะตั้งคำถามหรือไม่ว่าคุณมี PKU ราคาถูกที่คุณไม่ได้มีความผิดปกติ. Phenylketonuria คือการเผาผลาญทางพันธุกรรม ความผิดปกติที่ส่งผลให้เมื่อยีน PKU จะรับมาจากทั้งพ่อและแม่ เมื่อทารกเกิดมาในประเทศสหรัฐอเมริกา, ส้นตรวจเลือดติดจะทำเพื่อทดสอบสำหรับความผิดปกติต่างๆ - PKU เป็นหนึ่งในความผิดปกติที่จะถูกทดสอบการ มันเป็นเรื่องยากมากในสหรัฐอเมริกาค่าเฉลี่ยของ 1 ใน 15,000 ทารกที่เกิดมาพร้อมกับความผิดปกติ (หมายเลขนี้แตกต่างจากภูมิภาคในพื้นที่) หากทารกมีการทดสอบในเชิงบวกสำหรับ PKU ที่เกิดการติดตามการทดสอบจะทำไม่กี่วันต่อมา ออกจาก 500 ทารกที่ไม่ทดสอบในเชิงบวกสำหรับ PKU ในการทดสอบครั้งแรกโดยเฉลี่ยเพียงหนึ่งจริงจะมีความผิดปกติ. ดังนั้นสิ่งที่เป็น PKU? เกิดอะไรขึ้นกับคนที่มีมันได้หรือไม่คนที่มี PKU มีข้อบกพร่องของเอนไซม์ซึ่งเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการเผาผลาญอาหารที่เหมาะสมของกรดอะมิโนที่เรียกว่า Phenylalanine (เช่นองค์ประกอบในโซดาอาหารที่รวมอยู่ในคำเตือน) phenylalanine เป็นกรดอะมิโนที่จำเป็นและเป็นที่พบในอาหารเกือบทั้งหมดที่มีโปรตีนจากเนื้อสัตว์ (ทุกชนิด), ผลิตภัณฑ์จากนม, ถั่ว, ถั่ว, เต้าหู้ ... รายการไปบนและบน นอกจากนี้ phenylalanine ที่พบในสารให้ความหวาน, สารให้ความหวานที่พบมากที่สุดในเครื่องดื่มอาหารและขนมที่ปราศจากน้ำตาล / หมากฝรั่ง - เพราะฉะนั้นความจำเป็นในการเตือนบนฉลากของผลิตภัณฑ์เหล่านี้ พวกเราที่มี PKU ต้องปฏิบัติตามอย่างเคร่งครัด "โปรตีนต่ำ" เพื่อหลีกเลี่ยงการรับประทานอาหารทุกแหล่งอาหารที่มีเนื้อหา phenylalanine สูง เพื่อให้ได้ปริมาณที่เพียงพอของกรดอะมิโนอื่น ๆ ที่พบในโปรตีน (ไม่ phenylalanine เสียหาย) คนที่มี PKU ยังต้องใช้สูตรพิเศษซึ่งมักจะอยู่ในรูปแบบของเครื่องดื่มของเหลว. ถ้าพวกเราที่มี PKU ไม่ปฏิบัติตาม อาหารที่มีโปรตีนต่ำเข้มงวด phenylalanine ไม่ถูกย่อยอย่างเพียงพอในร่างกายของเราและมันสร้างขึ้นในเลือดของเราในรูปแบบของกรดที่เรียกว่ากรด phenylpyruvic ระดับสูงของความเสียหายกรด phenylpyruvic สมองและอาจทำให้เกิดอาร์เรย์ของผลข้างเคียง - ปัญญาอ่อนการสูญเสียของสีในผิว / ผม / ตา (คนที่มี PKU ได้รับการรักษามักจะมีผิวขาวผมสีบลอนด์และตาสีฟ้า) เป็น " หนู "หรือกลิ่นอับปวดเมื่อยกล้ามเนื้อและปวดและในกรณีที่รุนแรงแม้อาการชัก ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของ PKU ที่เด็กทารกที่ไม่ได้รับการรักษาความผิดปกติและใส่ในอาหารพิเศษที่เกิดใช้ความเสี่ยงของความทุกข์ปัญญาอ่อนกลับไม่ได้ภายในปีแรกของชีวิต. PKU แน่นอนเป็นความผิดปกติที่เป็นอันตรายหากไม่ได้รับการรักษาอย่างถูกต้อง แต่การพยากรณ์โรคไม่ได้เกือบเป็นที่น่ากลัวในขณะที่แสดงให้เห็นวรรคก่อน หากทารกที่จะใส่ในอาหารที่มีโปรตีนต่ำในวัยหนุ่มสาวและพวกเขาทำตามอาหารตลอดชีวิตที่มีหลักฐานว่า PKU ของพวกเขาจะเป็นอุปสรรคสำคัญในความสำเร็จของพวกเขา ในความเป็นจริงในบางกรณี (รวมตัวเอง) คนที่มี PKU ดูความผิดปกติของพวกเขาในฐานะที่เป็นลักษณะบวกหนึ่งซึ่งได้สอนให้พวกเขาเป็นตัวเองมากขึ้นมีระเบียบวินัย. ในอดีตที่ผ่านมาเด็กที่ถูกนำออกจากอาหารที่มีโปรตีน PKU ต่ำที่อายุ 5 หรือ 6 เพราะมันเป็นที่เชื่อกันว่าในช่วงอายุนี้สมองมีการพัฒนาไปยังจุดที่ระดับสูงของกรด phenylpyruvic ในเลือดจะไม่ทำให้เกิดปัญหาสุขภาพที่รุนแรง เด็กเหล่านี้อยู่ในขณะนี้ผู้ใหญ่; มากของพวกเขาได้สังเกตเห็นปัญหาสุขภาพและได้ตัดสินใจสอดคล้องของตัวเองเพื่อกลับไปยังอาหาร PKU วันนี้แพทย์ส่วนใหญ่ที่ให้การดูแลผู้ป่วย PKU เทศนาว่าอาหารที่มีโปรตีน PKU ต่ำควรเป็นวิธีการหนึ่งของชีวิตและถ้าเราให้ความสำคัญต่อสุขภาพของเราและความเป็นอยู่พวกเรามีความผิดปกติไม่ควรหลงจากมัน. หนึ่งคำถาม ที่ผมมักจะได้รับการถามโดยคนที่อ่านเว็บเพจนี้ - "เป็น phenylalanine เป็นอันตรายต่อคนที่ไม่ได้มี PKU?" หาก phenylalanine ที่อยู่ในนั้นเป็นรูปแบบธรรมชาติแล้วคำตอบสำหรับคำถามนี้เป็นโอกาสอันดีที่ยิ่งใหญ่ดังก้องไม่ phenylalanine เป็นกรดอะมิโนจำเป็นที่อยู่ในโปรตีนเกือบทั้งหมด - เนื้อสัตว์ผลิตภัณฑ์จากนม, ไข่, ถั่ว, ถั่ว ฯลฯ ... นักวิจัยบางคนอ้างว่า phenylalanine กรดอะมิโนเป็น relaxer กล้ามเนื้อธรรมชาติและช่วยนอนหลับ และผมเคยได้ยินข่าวลือว่านี่อาจจะเป็นเหตุผลที่ไก่งวงซึ่งเป็นอาหาร phenylalanine สูงเสมอดูเหมือนว่าจะทำให้คนที่ง่วงนอน (นอกเหนือจากโพรไบโอกรดอะมิโนซึ่งเป็นเครื่องช่วยการนอนหลับธรรมชาติ) สำหรับผู้ที่ไม่มี PKU หรือความผิดปกติของการเผาผลาญอาหารอื่น ๆ ก็เป็นสิ่งสำคัญมากที่จะกินอาหารที่สมดุลและนี้อย่างแน่นอนรวมถึงการที่มีโปรตีนสูง (phenylalanine สูง) อาหาร. ที่เรียกว่าสารเคมีสังเคราะห์สารให้ความหวานเป็นสารให้ความหวานเทียมที่ถูกนำมาใช้ในหลายชนิดของโซดาอาหาร ลูกอมปราศจากน้ำตาลและเหงือกและผลิตภัณฑ์ที่ปราศจากน้ำตาลอื่น ๆ อีกมากมาย สารให้ความหวานที่มี phenylalanine เป็นส่วนผสม แต่ตัวเองเป็นสารเคมีที่แตกต่างอย่างสิ้นเชิง เป็นที่เชื่อกันว่าสารให้ความหวานอาจทำให้เกิดความหลากหลายของผลข้างเคียง - จากปัญหากระเพาะอาหารปวดหัวคลื่นไส้และผื่นผิวหนัง สารเคมีนี้จะถือเป็นที่ไม่ปลอดภัยมากโดยหลาย ๆ คน (รวมทั้งผู้เชี่ยวชาญด้านการแพทย์) ฉันได้เห็นผลกระทบของความเป็นพิษของสารให้ความหวานและได้กล่าวถึงอาการของพิษสารให้ความหวานที่มีอักษรหลายร้อยคนที่ได้พบเว็บไซต์นี้ ขึ้นอยู่กับจำนวนของอีเมลที่ฉันได้รับจากคนที่ชอบตัวเองที่ได้พบหน้าเว็บนี้ผมเชื่อว่าพิษสารให้ความหวานเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นกว่าคนตระหนักถึง. ฉันต้องการที่จะทราบว่าผมไม่ได้เป็นผู้ประกอบวิชาชีพแพทย์ (ปริญญาเอกของฉันคือ ในดาราศาสตร์ไม่ได้ยา) และคุณไม่ควรตัดสินใจที่สำคัญเกี่ยวกับสุขภาพของคุณโดยการแนะนำของผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ แต่ถ้าคุณคิดว่าคุณอาจจะประสบผลกระทบจากพิษสารให้ความหวานผมขอแนะนำการทดสอบง่าย - หลีกเลี่ยงสารให้ความหวานทั้งหมดที่มีผลิตภัณฑ์เป็นเวลา 1 เดือน ถ้าอาการของคุณที่เกิดจากพิษสารให้ความหวานแล้วคุณควรจะรู้สึกดีขึ้นภายในเดือนนี้ แต่ถ้าอาการของคุณยังคงมีอยู่และไม่หายไปในเวลานี้แล้วคุณควรขอความช่วยเหลือทางการแพทย์ทันทีเพื่อตรวจสอบธรรมชาติที่แท้จริงของปัญหาของคุณ. ฉันหวังว่านี้จะช่วยให้! ฉันหวังว่าเว็บเพจนี้ได้ตอบบางส่วนของคำถามที่คุณเดิมไปค้นหาเกี่ยวกับคำเตือนที่น่ากลัวที่ทำให้เกิดเสียง: Phenylketonurics - มี Phenylalanine! โปรดอย่าลังเลที่จะส่งอีเมลฉัน: [e-mail] มีความคิดเห็น / ข้อเสนอแนะในกรณีของคุณหรือในการปรับปรุงเว็บไซต์นี้ ขอขอบคุณสำหรับการเยี่ยมชม! กลับไปยังหน้าเว็บ PKU ของฉัน

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

PKU คืออะไร ?
โดย ดร. เทรซี่ . Beck , Ph.D .
คุณเคยดูที่ฉลากบนอาหารโซดาและสามารถเห็นคำเตือน : phenylketonurics - ประกอบด้วยพ ? โดยส่วนตัวผมรู้จักหลายคนที่ปฏิเสธที่จะดื่ม น้ำอัดลม เพราะคำว่า " phenylketonurics " ฟังดูน่ากลัวเกินไป ! " phenylketonurics " หมายถึงอะไร ? มันเป็นสิ่งที่คุณสามารถจับโซดาอาหาร

อืมขอถือโอกาสตอบคำถามเหล่านี้ . " phenylketonurics " ไม่ใช่สิ่งที่คุณสามารถจับโซดาอาหาร ยาวขนาดนี้ กลัวเสียงจะรวมอยู่ในคำเตือนในตอนท้ายของรายการส่วนผสมในบางผลิตภัณฑ์ แต่มันไม่ได้เป็นส่วนประกอบผลิตภัณฑ์เหล่านี้ . " phenylketonurics " เป็นคำที่ใช้เรียกผู้ที่มีความผิดปกติของการเผาผลาญ ฟีนิลคีโตนูเรีย หรือ PKU สั้น ๆแล้วเหมือนกับว่า คำว่า " เบาหวาน " หมายถึงคนที่มี " เบาหวาน " , " phenylketonurics " หมายถึงคนที่มี " ฟีนิลคีโตนูเรีย " ผมเองเป็นหนึ่งใน phenylketonurics เหล่านี้และคำเตือนบนกระป๋องโซดาอาหารรวมเพียงแจ้งให้คนอย่างฉัน ว่าผลิตภัณฑ์ประกอบด้วยสารเคมีสังเคราะห์ผู้ที่มีโรค PKU ไม่ใช้ผลิตภัณฑ์ใด ๆที่มีสารให้ความหวานเหตุผล ซึ่งผมจะอธิบายอย่างละเอียดบนล่าง

สองเพิ่มเติมคำถามที่คนมักจะถามเมื่อเขารู้ความหมายที่แท้จริงของคำเตือนฉลากบนอาหารโซดา - ฉันมี PKU ? ผมจะรู้ได้อย่างไรว่าผมไม่มี PKU ? อืมถ้าคุณมาถึงอายุที่คุณมีความปรารถนาที่จะดื่ม น้ำอัดลม และคุณยังมีสมองกับคำถามหรือไม่ว่าคุณมี PKU อัตราเดิมพันที่คุณไม่ได้มีความวุ่นวาย

ฟีนิลคีโตนูเรียเป็นโรคทางพันธุกรรมเมตาบอลิซึมผิดปกติที่มีผลเมื่อ PKU ยีนที่สืบทอดจากพ่อแม่ . เมื่อทารกเกิดมา ในสหรัฐอเมริกาส้นติดเลือดเสร็จสิ้นการทดสอบเพื่อทดสอบสำหรับโรคต่างๆ - PKU เป็นหนึ่งในความผิดปกติที่ถูกทดสอบสำหรับ มันเป็นสิ่งที่หายากในสหรัฐฯ เฉลี่ย 1 , 000 ทารกเกิดกับโรค ( ตัวเลขนี้จะแตกต่างกันจากภูมิภาคในพื้นที่ ) ถ้าลูกมีทดสอบบวกสำหรับ PKU ที่เกิดการติดตามทดสอบเสร็จไม่กี่วันต่อมาจาก 500 ทารกซึ่งทดสอบบวกสำหรับ PKU ในการทดสอบครั้งแรกโดยเฉลี่ยเพียงหนึ่งจริง ๆ จะมีความผิดปกติ

แล้ว PKU ? เกิดอะไรขึ้นกับคน ว่ามี คน

กับ PKU มีการขาดเอนไซม์ที่จำเป็นสำหรับการเผาผลาญกรดอะมิโน phenylalanine ที่เรียก ( เช่น ส่วนประกอบในอาหารโซดารวมอยู่ในการแจ้งเตือน )ฟีนิลเป็น กรดอะมิโนที่จำเป็น และมันถูกพบในเกือบทุกอาหารที่ประกอบด้วยโปรตีน : เนื้อ ( ทุกชนิด ) , นม , ถั่ว , ถั่ว , เต้าหู้ . . . . . . . รายการไปบนและบน นอกจากนี้ ฟีนิลอลานีน พบในสารให้ความหวานสารให้ความหวานที่พบในอาหารมากที่สุดและเครื่องดื่มน้ำตาลฟรีลูกอม / หมากฝรั่ง - จึงต้องการคำเตือนบนฉลากของผลิตภัณฑ์เหล่านี้บรรดาของเราที่ต้องปฏิบัติตามอย่างเข้มงวด " PKU โปรตีนต่ำอาหารเพื่อหลีกเลี่ยง " แหล่งอาหารที่มี phenylalanine สูงเนื้อหา เพื่อให้ได้ปริมาณที่เพียงพอของกรดอะมิโนที่พบในโปรตีนอื่น ๆ ( โดยไม่ทำลายฟีนิล ) , ผู้ที่มี PKU ต้องใช้สูตรพิเศษซึ่งมักจะอยู่ในรูปของเครื่องดื่มของเหลว .

ถ้าคนของเราที่มี PKU ไม่ปฏิบัติตามอาหารโปรตีนต่ำที่เข้มงวด ฟีนิลอะลานีนไม่เพียงพอย่อยในร่างกายของเราและมันสร้างขึ้นในเลือดของเราในรูปแบบของการเรียก phenylpyruvic กรดกรด ระดับ phenylpyruvic กรดทำลายสมอง และสามารถทำให้อาร์เรย์ของผลข้างเคียง - ปัญญาอ่อนการสูญเสียของเม็ดสีในผิว / ผม / ตา ( ผู้ที่มี PKU ดิบมักจะมีผิวไฟสีบลอนด์และดวงตาสีฟ้า ) , " สามง่าม " หรือเหม็นอับกลิ่น ปวดเมื่อยกล้ามเนื้อและปวด และในกรณีรุนแรงแม้อาการชัก ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของ PKU ,ทารกที่ไม่ได้รับการรักษาสำหรับโรคและทำให้อาหารเกิดพิเศษที่ใช้ความเสี่ยงของความทุกข์ได้ปัญญาอ่อน ภายในปีแรกของชีวิต

PKU แน่นอนโรคที่เป็นอันตรายหากไม่ได้รับการรักษาอย่างถูกต้อง แต่อาการไม่ได้เกือบเป็นที่น่ากลัวเป็นวรรคก่อนให้เห็น . หากทารกใส่ในอาหารโปรตีนต่ำที่อายุยังน้อยและพวกเขาปฏิบัติตามอาหารตลอดชีวิต ยังไม่มีหลักฐานว่า PKU ของเขาจะเป็นอุปสรรคสำคัญในความสำเร็จของพวกเขา ในความเป็นจริงในบางกรณี ( รวมตัวเอง ) ผู้ที่มี PKU ดูความผิดปกติของพวกเขาเป็นลักษณะที่เป็นบวก ซึ่งได้สอนพวกเขาให้มากขึ้น ตนเองมีระเบียบวินัย

ในอดีต