Children with Down syndrome are at

Children with Down syndrome are at high risk for developing B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia (DSALL) associated with poor outcome due to both a high relapse rate and increased treatment-related mortality (TRM) from infections. Biologically, these heterogeneous leukemias are characterized by under-representation of the common cytogenetic subgroups of childhood ALL and overrepresentation of CRLF2-IL7RJAK-STAT activating genetic aberrations. Although relapse is the major determinant of poor outcomes in this population, deescalation of chemotherapy intensity might be feasible in the 10% to 15% DS-ALL patients with ETV6-RUNX1 or high hyperdipoidy in whom TRM is the major limiting event. As infection-associated TRM occurs during all treatment phases, including the maintenance period, increased surveillance and supportive care is required throughout therapy. Improvement in outcome will require better understanding of the causes of treatment failure and TRM, incorporation of new therapies targeting the unique biological properties of DS-ALL, and enhanced supportive care measures to reduce the risk of infection-related TRM. To facilitate these goals, an international collaboration plans to establish a prospective DS-ALL registry and develop specific supportive care recommendations for this at-risk population. © 2014 by The American Society of Hematology.

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

เด็กดาวน์ซินโดรมที่มีความเสี่ยงสูงสำหรับการพัฒนาเซลล์ B สารตั้งต้นเฉียบพลัน lymphoblastic มะเร็งเม็ดเลือดขาว (DSALL) เชื่อมโยงกับผลไม่ดีเนื่องจากอัตราการกลับไปเสพสูงและเพิ่มขึ้นที่เกี่ยวข้องกับการรักษาตาย (TRM) จากการติดเชื้อได้ ชิ้น leukemias เหล่านี้แตกต่างกันมีลักษณะการแสดงย่อย cytogenetic ทั่วไปของเด็กน้อยทั้งหมด และ overrepresentation ของ CRLF2-IL7RJAK-สถิติการเรียกใช้ aberrations ทางพันธุกรรม แม้ว่าการกลับไปเสพเป็นดีเทอร์มิแนนต์หลักผลลัพธ์ดีในประชากรนี้ deescalation ของความเข้มเคมีบำบัดอาจเป็นไปได้ในผู้ป่วย DS ทั้งหมด 10% ถึง 15% กับ ETV6-RUNX1 หรือ hyperdipoidy สูงที่ TRM เป็นเหตุการณ์ข้อจำกัดสำคัญ เป็น TRM สัมพันธ์ติดเชื้อเกิดขึ้นในระหว่างระยะการรักษาทั้งหมด ซ่อมบำรุง รักษาความปลอดภัยเพิ่มขึ้น และสนับสนุนดูแลจำเป็นตลอดการรักษา ปรับปรุงในผลที่ได้จะต้องเข้าใจสาเหตุของความล้มเหลวในการรักษาและ TRM จดทะเบียนใหม่บำบัดชีวภาพคุณสมบัติเฉพาะของ DS ทั้งหมด การกำหนดเป้าหมาย และขั้นดูแลสนับสนุนมาตรการลดความเสี่ยงที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ TRM เพื่ออำนวยความสะดวกเหล่านี้เป้าหมาย แผนการความร่วมมือระหว่างประเทศเพื่อสร้างรีจิสทรี DS ทั้งหมดอนาคต และพัฒนาคำแนะนำดูแลให้การสนับสนุนเฉพาะสำหรับประชากรนี้มีความเสี่ยง © 2014 โดยสังคมอเมริกันของโลหิต

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

สำหรับเด็กที่พร้อมด้วยโรคลงไปมีความเสี่ยงสูงในการพัฒนา b - เซลล์ lymphoblastic สิ่งเฉียบพลันโรคลูคี( dsall )ที่เกี่ยวข้องกับผลการรักษาที่ไม่ดีเนื่องจากเป็นอัตราสูงกำเริบและการตายการบำบัด - ที่เกี่ยวข้องเพิ่มมากขึ้น( trm )ทั้งจากการติดเชื้อได้ ทางชีววิทยาleukemias จากผู้ผลิตหลายรายนี้มีลักษณะตามแบบการเป็นตัวแทนของกลุ่มย่อย cytogenetic ทั่วไปของเด็กทั้งหมดและ overrepresentation ของ< CRLF >. 2 - IL 7 rjak - สถานะ(การเปิดใช้งานความผิดปกติทางพันธุกรรม แม้ว่าจะกำเริบคือสาเหตุสำคัญที่น่าสงสารของผลลัพธ์ในประชากรแห่งนี้deescalation ของความเข้มแสงได้รับยาเคมีบำบัดอาจจะเป็นไปได้ใน 10% ถึง 15% ที่อยู่ได้ DS - ทั้งหมดผู้ป่วยที่มีเหตุการณ์ 6 - runx 1 หรือ hyperdipoidy สูงในผู้ที่ trm เป็นการจำกัดที่สำคัญ ETV เป็นการติดเชื้อ trm - ที่เกี่ยวข้องเกิดขึ้นในระหว่างขั้นตอนการบำบัดทั้งหมดรวมถึงช่วงเวลาการบำรุงรักษาที่เพิ่มขึ้นและการใช้งานด้านการตรวจจับการดูแลสนับสนุนต้องมีการบำบัดไปตลอดการปรับปรุงในผลจะต้องมีความเข้าใจที่ดีกว่าของสาเหตุของความล้มเหลวและการบำบัดโรค trm รวมของการบำบัดทาง ชีวภาพ ของกลุ่มเป้าหมายใหม่ที่โดดเด่นของ DS - ทั้งหมดและเพิ่มมาตรการการดูแลสนับสนุนเพื่อลดความเสี่ยงของการติดเชื้อรวมทั้งสรรหาที่เกี่ยวข้อง เพื่ออำนวยความสะดวกแก่บรรลุเป้าหมายเหล่านี้การประสานการทำงานร่วมกันระหว่างประเทศที่มีแผนที่จะจัดตั้ง DS ในอนาคต - ทั้งหมดรีจิสทรีและพัฒนาตามคำแนะนำการดูแลสนับสนุนเฉพาะสำหรับโรงแรมแห่งนี้ประชาชนที่มีความเสี่ยง © .2014 โดยชาวอเมริกันสังคมของ Cardiology .