Mutations in SOD1 cause structural

Mutations in SOD1 cause structural changes in SOD1 that expose the Copper site to aberrant (different from normal) substrates, particularly hydrogen peroxide (to form hydroxyl radicals), and will also promote the copper-mediated catalysis of peroxynitrite damage to intracellular proteins (via nitration of tyrosine residues of target proteins- signalling cell death).

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

ใน SOD1 การกลายพันธุ์ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างใน SOD1 ที่เปิดเผยทองแดงไซต์ aberrant (แตกต่างจากปกติ) พื้นผิว โดยเฉพาะอย่างยิ่งไฮโดรเจนเปอร์อ๊อกไซด์ (เพื่อฟอร์มไฮดรอกอนุมูล), และยังเสริมสร้างปฏิกิริยาสื่อทองแดงความเสียหาย peroxynitrite กับโปรตีนภายในเซลล์ (ผ่านรชั่นไทโรซีนตกค้างของโปรตีนเป้าหมาย - สัญญาณเซลล์ตาย)

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

การกลายพันธุ์ใน SOD1 ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างใน SOD1 ซึ่งอาจจะทำให้เว็บไซต์ทองแดงเพื่อเบี่ยงเบน (แตกต่างจากปกติ) พื้นผิวโดยเฉพาะอย่างยิ่งไฮโดรเจนเปอร์ออกไซด์ (ในรูปแบบอนุมูลไฮดรอก) และยังจะส่งเสริมการเร่งปฏิกิริยาทองแดงสื่อกลางของความเสียหาย peroxynitrite กับโปรตีนในเซลล์ (ผ่านไนเตร ของสารตกค้างซายน์ของเป้าหมาย proteins- สัญญาณการตายของเซลล์)

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

การกลายพันธุ์ใน sod1 ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างใน sod1 ที่สัมผัสทองแดงไซต์ปกติ ( ต่างจากปกติ ) พื้นผิว โดยเฉพาะไฮโดรเจนเปอร์ออกไซด์ ( แบบฟอร์ม ( อนุมูลอิสระ ) และยังจะส่งเสริมทองแดงโดยปฏิกิริยาของโปรตีนภายในเซลล์ ( ผ่าน peroxynitrite ความเสียหายเทนแต่อย่างใด สารตกค้างของโปรตีนเป้าหมาย - สัญญาณการตายของเซลล์ )