HM must also be differentiated from

HM must also be differentiated from other neurological

complications of liver disease. AHCD is a permanent, progressive degeneration of the nervous system, causing cognitive, cerebellar,pyramidal, and extrapyramidal dysfunction in various combinations. The typical clinical features are dementia, dysarthria,ataxia, intention tremor, and choreoathetosis. Patients may also exhibit transient upper motor neuron signs.
38 One must be noted that the imaging abnormalities of brain and evidence of spinal cord involvement from cortical magnetic stimulation, in the setting of the clinical findings of significant non-pyramidal neurological signs such as dysarthria, tremor, ataxia, and paraparesis without sensory involvement, suggest that the patient may
have both AHCD and HM.

Some degree of pyramidal symptoms is typically seenin the even uncomplicated cases of HE with mild hepatic failure,
probably associated with ammonia levels, making it difficult to distinguish early or mild cases of HM, which usually start
following an attack of encephalopathy. Usually, non-pyramidal neurologic abnormalities in HE – dysarthria, ataxia, tremor, rigidity,and disturbances of consciousness – are reversible with established treatment for HE. In contrast, spastic paraparesis caused by HM has been shown to be refractory with HE treatment, which aims at lowering plasma ammonia concentrations.

This may be explained best as reversible, short-term toxic effects of ammonia on the neuron function, not on neuron structure.Such case would be more appropriate to be considered as a form of hepatic encephalopathy complicated by some symptoms of myelopathy.39 In contrast, spastic paraparesis caused by HM has been shown to be refractory with HE treatment, which aimsat lowering plasma ammonia concentrations.

Treatment

Treatment strategies for HM include liver protection, neurotrophic drugs, measures to control blood ammonia concentration, and liver transplantation. Unlike HE, the conservative treatment of HM is usually considered inefficient. In most patients, therapy directed at reducing nitrogen absorption such as protein restriction,10,35 oral neomycin,6,10,16,35 lactulose,6 and colonic exclusion or lowering plasma ammonia levels has been generally unrewarding.20,25,30,32 At best, these measures prevented or decreased the numbers of encephalopathic episodes.19,23 Even so, progressive paraparesis was observed even when encephalopathy was effectively averted. Oral lioresal may be tried to improve mobility with decreased spasticity, although the effectiveness is not confirmed.20,30 The effectiveness of Orthotopic Liver Transplantation (OLT) has not yet been determined. To date, there were only 15 cases undergone OLT in the English
literature. Although the first HM receiving an OLT was reported to have no appreciable improvement in his neurological symptoms
or signs despite normalization of his liver function,11 some
appending case studies have reported altogether 11 cases showing
quite impressive improvement,18,21,24-26 mostly recovered to
be ambulatory. The duration of clinical manifestations of HM
before OLT may be the main factor affecting the therapeutic
outcome. Liver transplantation should be considered as the first
therapeutic option and should be performed before spinal cord
damage becomes irreversible. This also implies that the spinal
cord damage is irreversible at the end stage, which is compatible
with the axonal loss seen at necropsy in some cases.30
CONFLICTS OF INTEREST
The authors have no potential conflicts of interest to be disclosed.
CONSENT
The patient has provided written permission for publication of
the case details.
ACKNOWLEDGEMENT
This study was supported in part by Guangdong Province Technological
Grant 2007B031502003, Guangzhou City Technologi-

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

HM ต้องยังสามารถที่แตกต่างจากอื่น ๆ ทางระบบประสาทภาวะแทรกซ้อนของโรคตับ AHCD เป็นการถาวร โปรเกรสซีเสื่อมสภาพของระบบประสาท ก่อให้เกิดความรู้ความเข้าใจ cerebellar เสี้ยม และ extrapyramidal ผิดปกติแตกต่างกัน คุณลักษณะทางคลินิกทั่วไปมีภาวะสมองเสื่อม พูดตะกุกตะกัก ataxia ความสั่นสะเทือน และ choreoathetosis ผู้ป่วยอาจยังมีอาการประสาทบนชั่วคราว38 หนึ่งต้องตั้งข้อสังเกตว่า ความผิดปกติเกี่ยวกับภาพของสมองและหลักฐานการมีส่วนร่วมของไขสันหลังจากในคอร์เทกซ์กระตุ้นแม่เหล็ก ในการตั้งค่าของผลการวิจัยทางคลินิกของสัญญาณประสาทไม่เสี้ยมสำคัญ เช่นพูดตะกุกตะกัก สั่นสะเทือน ataxia หมวดโดยไม่ต้องมีส่วนร่วมรับความรู้สึก แนะนำว่า ผู้ป่วยอาจAHCD และ HM ได้ระดับของอาการเสี้ยมคือ seenin กรณีแม้ไม่ซับซ้อนของเขากับความล้มเหลวตับอ่อนอาจจะเกี่ยวข้องกับระดับแอมโมเนีย ทำให้ยากที่จะแยกแยะต้น หรืออ่อนกรณีของ HM ซึ่งมักจะเริ่มต้นต่อการโจมตีของ encephalopathy มักจะ ความผิดปกติในยุคไม่ใช่เสี้ยมในเขา –พูดตะกุกตะกัก ataxia สั่นสะเทือน ความแข็งแกร่ง และการรบกวนของจิตสำนึก – เป็นกลับพร้อมจัดตั้งขึ้นสำหรับเขา ตรงกันข้าม spastic หมวดเกิดจาก HM ได้รับการแสดงเพื่อให้ทนไฟกับเขารักษา ซึ่งมีวัตถุประสงค์เพื่อลดความเข้มข้นของแอมโมเนียพลานี้อาจจะอธิบายได้ดีที่สุดเป็นระยะสั้น กลับผลพิษของแอมโมเนีย ในการทำงานของเซลล์ประสาท ไม่อยู่ ในโครงสร้างเซลล์ประสาท กรณีดังกล่าวอาจเหมาะสมจะถือว่าเป็นแบบของ encephalopathy ตับที่ซับซ้อน โดยอาการบางอย่างของ myelopathy.39 ในความคมชัด spastic หมวดเกิดจาก HM ได้รับการแสดงเพื่อให้ทนไฟกับเขารักษา aimsat ซึ่งลดแอมโมเนียเข้มข้นรักษากลยุทธ์รักษาถวายรวม neurotrophic ยาเสพติด มาตรการในการควบคุมความเข้มข้นของแอมโมเนียเลือด และการปลูกถ่ายตับ ป้องกันตับ ซึ่งแตกต่างจากเขา การรักษาอนุรักษ์พระมักจะถือว่าต่ำ ในผู้ป่วย รักษาโดยตรงในการลดการดูดซึมไนโตรเจนเช่นโปรตีนจำกัด 10 นีโอมัยซิ 35 ปากน 6, 10, 16, 35 lactulose ยกเว้น 6 และ colonic หรือลดระดับแอมโมเนียในพลาสมาได้รับโดยทั่วไป unrewarding.20,25,30,32 ที่ดีที่สุด มาตรการเหล่านี้ป้องกัน หรือลดหมายเลขของ encephalopathic episodes.19,23 ดังนั้นแม้ หมวดก้าวหน้าพบว่า แม้เมื่อ encephalopathy แก้ไขอย่างมีประสิทธิภาพป้องกัน ปาก lioresal อาจพยายามปรับปรุงความคล่องตัว ด้วยความที่ลดลง แม้ว่าประสิทธิภาพจะไม่ confirmed.20,30 ประสิทธิภาพของการปลูกถ่ายตับ Orthotopic (OLT) มีจะแจ้งให้ทราบ วันที่ มีเท่ากรณี 15 รับ OLT ในภาษาอังกฤษวรรณกรรม แม้ว่า HM แรกที่รับ OLT การรายงานมีการปรับปรุงเห็นในอาการทางระบบประสาทหรือสัญญาณแม้จะฟื้นฟูตับเขาทำ งาน 11 บางผนวกกรณีศึกษารายงานทั้งหมด 11 กรณีที่แสดงปรับปรุงค่อนข้างน่าประทับใจ 18, 21, 24-26 ส่วนใหญ่กู้คืนไปมีจรมุข ระยะเวลาของอาการทางคลินิกของ HMก่อน OLT อาจเป็นปัจจัยหลักที่ส่งผลกระทบต่อการรักษาผลที่ ควรจะพิจารณาการปลูกถ่ายตับเป็นครั้งแรกเลือกในการรักษา และควรดำเนินการก่อนไขสันหลังความเสียหายจะไม่ นี้ยังหมายถึงที่ไขสันหลังสายไฟความเสียหายกลับในขั้นปลาย ซึ่งเข้ากันได้มีการสูญเสียส่วนที่เห็นที่ necropsy ในบาง cases.30แย้งผู้เขียนได้ไม่เสียการเปิดเผยความยินยอมผู้ป่วยมีสิทธิ์เป็นลายลักษณ์อักษรสำหรับการเผยแพร่รายละเอียดกรณีรับทราบการศึกษานี้ได้รับการสนับสนุนบางส่วน โดยเทคโนโลยีของมณฑลกวางตุ้งจังหวัดให้ 2007B031502003, Technologi เมือ-

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

HM ยังจะต้องแตกต่างจากระบบประสาทอื่น ๆ

แทรกซ้อนของโรคตับ AHCD เป็นถาวรเสื่อมความก้าวหน้าของระบบประสาทที่ก่อให้เกิดความรู้ความเข้าใจสมองน้อย, เสี้ยมและความผิดปกติ extrapyramidal ในชุดต่างๆ ลักษณะทางคลินิกโดยทั่วไปคือภาวะสมองเสื่อม dysarthria, ataxia ความตั้งใจการสั่นสะเทือนและ choreoathetosis ผู้ป่วยยังอาจแสดงชั่วคราวบนสัญญาณมอเตอร์เซลล์ประสาท.
38 หนึ่งจะต้องตั้งข้อสังเกตว่าความผิดปกติของการถ่ายภาพของสมองและหลักฐานของการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทไขสันหลังจากแม่เหล็กกระตุ้นเยื่อหุ้มสมองในการตั้งค่าของผลการวิจัยทางคลินิกของอาการทางระบบประสาทที่สำคัญไม่ใช่เสี้ยมเช่น dysarthria ที่ สั่น ataxia และ paraparesis โดยไม่ต้องมีส่วนร่วมทางประสาทสัมผัสแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยอาจ
มีทั้ง AHCD และ HM.

การศึกษาระดับปริญญาบางส่วนของอาการเสี้ยมมักจะ seenin กรณีแม้ไม่ซับซ้อนของเขากับความล้มเหลวตับอ่อน
อาจจะเกี่ยวข้องกับระดับแอมโมเนียทำให้ยากที่จะ แยกแยะกรณีต้นหรืออ่อนของพระบาทซึ่งมักจะเริ่มต้น
ดังต่อไปนี้การโจมตีของ encephalopathy ความผิดปกติมักจะไม่ใช่เสี้ยมทางระบบประสาทใน HE - dysarthria, ataxia สั่นความแข็งแกร่งและการรบกวนของสติ - ย้อนกลับกับการรักษาที่จัดตั้งขึ้นเพื่อ ฯพณฯ ในทางตรงกันข้ามกระตุก paraparesis ที่เกิดจาก HM ได้รับการแสดงที่จะอาละวาดกับ ฯพณฯ การรักษาซึ่งมีวัตถุประสงค์เพื่อลดความเข้มข้นในพลาสมาแอมโมเนีย.

นี้อาจจะอธิบายผลกระทบที่ดีที่สุดเท่าที่ย้อนกลับในระยะสั้นที่เป็นพิษของแอมโมเนียต่อการทำงานของเซลล์ประสาทที่ไม่เกี่ยวกับโครงสร้างของเซลล์ประสาท กรณี .Such จะเหมาะสมกว่าที่จะได้รับการพิจารณาเป็นรูปแบบของโรคสมองจากตับซับซ้อนโดยอาการของ myelopathy.39 ในทางตรงกันข้ามบางกระตุก paraparesis ที่เกิดจาก HM ได้รับการแสดงที่จะอาละวาดกับ ฯพณฯ รักษาซึ่ง aimsat ลดความเข้มข้นในพลาสมาแอมโมเนีย.

การรักษา

กลยุทธ์การรักษาสำหรับ HM รวมถึงการป้องกันตับ, ยาเสพติด neurotrophic มาตรการในการควบคุมความเข้มข้นของแอมโมเนียเลือดและปลูกถ่ายตับ ซึ่งแตกต่างจาก ฯพณฯ การรักษาอนุรักษ์นิยมของพระบาทมักจะถือว่าไม่มีประสิทธิภาพ ในผู้ป่วยส่วนใหญ่การรักษาด้วยการกำกับที่ช่วยลดการดูดซึมไนโตรเจนเช่นข้อ จำกัด โปรตีน 10,35 neomycin ปาก 6,10,16,35 lactulose, 6 และการยกเว้นลำไส้ใหญ่หรือลดระดับแอมโมเนียพลาสม่าได้รับโดยทั่วไป unrewarding.20,25,30, 32 ที่ดีที่สุดมาตรการเหล่านี้ป้องกันไม่ให้เกิดหรือลดลงตัวเลขของ episodes.19,23 encephalopathic ดังนั้นแม้ความก้าวหน้า paraparesis พบว่าแม้ในขณะที่เซ็ปก็หันไปอย่างมีประสิทธิภาพ lioresal ช่องปากอาจจะพยายามที่จะเพิ่มความคล่องตัวกับการลดลงเกร็งแม้ประสิทธิภาพจะไม่ confirmed.20,30 ประสิทธิผลของการปลูกถ่ายตับ Orthotopic (OLT) ยังไม่ได้รับการพิจารณา ในวันที่มีเพียง 15 รายผ่านการ OLT ในภาษาอังกฤษ
วรรณกรรม แม้ว่าจะเป็นครั้งแรกที่ได้รับ HM OLT ได้รับรายงานว่าจะมีไม่มีการปรับปรุงที่เห็นในอาการทางระบบประสาทของเขา
หรือสัญญาณแม้จะมีการฟื้นฟูการทำงานของตับของเขา 11 บาง
กรณีศึกษาท้ายมีรายงานว่ามีทั้งหมด 11 รายแสดงให้เห็น
การปรับปรุงที่น่าประทับใจมาก 18,21,24-26 ส่วนใหญ่ หายไป
เป็นผู้ป่วยนอก ระยะเวลาของอาการทางคลินิกของพระบาท
ก่อน OLT อาจจะเป็นปัจจัยหลักที่มีผลต่อการรักษา
ผล ปลูกถ่ายตับควรจะถือว่าเป็นครั้งแรกที่
ตัวเลือกการรักษาและควรจะดำเนินการก่อนไขสันหลัง
ความเสียหายกลายเป็นกลับไม่ได้ นอกจากนี้ยังหมายถึงว่ากระดูกสันหลัง
ความเสียหายสายไฟกลับไม่ได้อยู่ในขั้นตอนท้ายที่สุดซึ่งเข้ากันได้
กับการสูญเสีย axonal เห็นการชันสูตรศพในบาง cases.30
ขัดแย้งทางผลประโยชน์
ผู้เขียนไม่มีความขัดแย้งทางผลประโยชน์ที่จะได้รับการเปิดเผย.
ยินยอม
ผู้ป่วยที่ได้จัดให้มี อนุญาตเป็นลายลักษณ์อักษรสำหรับการตีพิมพ์
รายละเอียดกรณี.
รับทราบ
การศึกษาครั้งนี้ได้รับการสนับสนุนในส่วนของมณฑลกวางตุ้งเทคโนโลยี
แกรนท์ 2007B031502003 เมืองกวางโจว Technologi-