AbstractMalakoplakia is a rare, gra

Abstract
Malakoplakia is a rare, granulomatous condition most commonly found in the genitourinary tract. It can present in a myriad of ways depending on the organ involved, thus presenting a huge diagnostic challenge. We present 4 patients with genitourinary malakoplakia, who manifested with recurrent urinary tract infection (UTI) and hematuria in all except one, who presented with hydronephrosis secondary to a large pelvic mass. We discuss the need for a high index of suspicion and careful scrutiny of histology to order to avoid misdiagnosis as simple long term antibiotics are an effective treatment in all but those with large pelvic masses.

Keywords
Malakoplakia; Urogenital
Introduction
Malakoplakia is defined histopathologically by Michaelis–Gutmann bodies and whilst the etiology is uncertain, it is believed to be associated with defective macrophage function. It can occur in almost any part of the body but is most commonly found in the genitourinary tract. Because it is so rare and can present in a number of different ways, malakoplakia poses a difficult diagnostic challenge. We report four cases of malakoplakia identified from the uro-pathology database at Queen Elizabeth Hospital Birmingham (QEHB) over the last 10 yrs.

Case histories
All patients were women with a mean age of 55 years (range: 49–65 yrs) with all suffering from asthma, menstrual irregularities and lower urinary tract symptoms (LUTS). The presenting symptomatology was recurrent UTI and hematuria in all except one who presented with upper tract obstruction secondary to a large pelvic inflammatory mass. Upper tract investigations were normal in the three patients with recurrent UTI. Cystoscopy and bladder biopsies were undertaken which on histological assessment showed that the lamina propriae was infiltrated by foamy macrophages containing Michaelis–Gutmann bodies. These patients were treated with low dose prophylactic antibiotics with symptomatic improvement and no further UTIs. Mean follow up was 50 months (range: 25–108 months). One of the patients has stopped her antibiotics after one year with no recurrence of symptoms. The lesions remained static on flexible cystoscopy after treatment.

The patient with pelvic malakoplakia is a 49 yr old lady with Type II diabetes, obesity, asthma and congestive cardiac failure. She initially presented with an incidental finding of deranged renal function and underwent imaging with computerized tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) as shown in Fig. 1 and Fig. 2. These revealed abnormal soft tissue at the aortic bifurcation and pre-sacral area forming a dense fibrotic inflammatory reaction involving a large left ovarian cyst, the uterus, bladder, small bowel and both ureters causing bilateral hydronephrosis. The initial thought was that of intra-abdominal malignancy or retroperitoneal fibrosis but further histology was compatible with a diagnosis of malakoplakia. The patient was due to have laparotomy for removal of ovarian mass and ureterolysis, with pre-operative bilateral ureteric stenting, but was deemed unfit at pre-operative assessment. The patient received retrograde ureteric stents meanwhile, leading to an improvement in renal function. The patient has received long term antibiotics which included a combination of rifampicin, ciprofloxacin and amoxicillin, with repeat CT showing a minor degree of shrinkage in size of the pelvic mass and some symptomatic benefit.

Full-size image (25 K)
Figure 1.
MRI pelvis of patient with pelvic malakoplakia showing large pelvic mass.
Figure options
Full-size image (18 K)
Figure 2.
MRI pelvis of patient with pelvic malakoplakia showing hydronephrosis of right kidney.
Figure options
Discussion
Malakoplakia was first reported by Michaelis and Gutmann1 in 1902, but it was Professor von Hansemann who first identified the condition a year earlier. It is defined histologically by von Hansemann histiocytes and Michaelis–Gutmann bodies.2 Von Hansemann cells are ovoid histiocytes which contain intracytoplasmic bodies: Michaelis–Gutmann bodies. They have specific staining characteristics, being gram-negative and positive for alizarin red and von Kossa stain (calcium), Perls' stain and Prussian blue (iron), and Periodic Acid-Schiff stain. Fig. 3 shows histology taken from one of the patients demonstrating H&E staining characteristics of Michaelis–Gutmann bodies. Whilst etiology is unclear, it is believed that malakoplakia occurs due to defective bacterial digestion, leading to calcium and iron accumulation on the residual bacterial glycolipid. This is found within the pathognomonic Michaelis–Gutmann bodies.

Full-size image (51 K)
Figure 3.
400× High power hematoxylin and eosin (H&E) stain showing sheets of foamy macrophages and Michaelis–Gutmann (MG) bodies.
Figure options
The genitourinary tract is most commonly involved area in patients with malakoplakia, mostly affecting the bladder, prostate, ureter, kidney, female genital tract and retroperitoneal tissue. In our series the most common site was the bladder (three patients) and the fourth patient had a large pelvic inflammatory mass. The presentation of malakoplakia of the genitourinary tract can be very varied depending on the area involved and is often not diagnosed until symptoms have persisted for quite some time.

Malakoplakia of the bladder usually presents with recurrent UTIs, lower urinary tract symptoms or hematuria.3 Typically Escherichia coli is grown in urine culture and upon flexible cystoscopy, yellow brown soft plaques with a central umbilication are the most frequent finding. Malakoplakia of the bladder has also been found in association with bladder tumors 3 with or without a history of infection. This makes the accurate identification of malakoplakia especially important in the context of a suspicion of malignancy.

Malakoplakia arising from retroperitoneal organs has the potential to spread throughout the retroperitoneum resulting in extensive pelvic malakoplakia. This most commonly occurs in malakoplakia of the bladder and the female genital tract. The mechanism of pelvic mass formation is unknown. It is presumably due to aggressive immune reaction to a urinary tract pathogen which causes scar tissue around the urogenital organs which then involves adjacent viscera forming a mass. The consequences depend on the organs involved but can cause renal failure if both ureters are compressed such as the patient in our series with extensive pelvic malakoplakia. Extensive pelvic malakoplakia can often be mistaken for invasive cancer4 on CT and so careful scrutiny of biopsies are vital.

Treatment of malakoplakia is mostly medical with surgical intervention sometimes being necessary. There are no widely established guidelines for the medical treatment of malakoplakia but most approaches involve antibiotics5 which work intracellularly such as quinolones (mainstay of treatment), trimethoprim and rifampicin to aid the defective phagolysosomal mechanism found in malakoplakia. These can be used long-term at low doses to prevent recurrence. Moreover, as immunosuppression has been implicated in malakoplakia, patients on immunosuppressants may need to discontinue them depending on the risk to benefit ratio. It is interesting to note that all 4 of our patients with malakoplakia had a history of asthma. Whilst this may be a coincidence, this could perhaps be tentatively explained by the fact that asthma is a hypersensitivity immune disorder and immune deficiencies have been associated with malakoplakia.

Surgical treatment may be necessary depending on the organ(s) affected. Vesical malakoplakia may occasionally require transurethral resection if the lesion is large or obstructing the ureters, in addition to nephrostomy/ureteric stenting. Patients with extensive pelvic malakoplakia will often need large, complex abdominal surgery especially if the bowel is involved.

Conclusion
Malakoplakia of the urogenital tract is a rare condition which requires careful histological scrutiny to diagnose correctly. We illustrate with these 4 cases that most patients, once accurately diagnosed, can be successfully treated with long term low dose antibiotics. However, patients with large pelvic masses may require further surgical intervention.

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

บทคัดย่อสภาพหายาก granulomatous มักพบในทางเดิน genitourinary Malakoplakia ได้ มันสามารถนำเสนอในหลายอวัยวะที่เกี่ยวข้อง จึง นำเสนอความท้าทายวินิจฉัยมากมาย เรานำเสนอผู้ป่วย 4 กับ genitourinary malakoplakia ที่ประจักษ์ (UTI) การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะที่เกิดซ้ำกับ hematuria ในทั้งหมดยกเว้นคน นำเสนอ hydronephrosis รองเพื่อมวลเชิงกรานใหญ่ เจรจาต้องการดัชนีสูง scrutiny ระมัดระวังและความสงสัยของมิญชวิทยากับหลีกเลี่ยง misdiagnosis เป็นยาปฏิชีวนะระยะยาวเรื่อง การรักษามีประสิทธิภาพทั้งหมดแต่ผู้ที่มีอุ้งเชิงกรานฝูงใหญ่สั่งคำสำคัญMalakoplakia UrogenitalแนะนำMalakoplakia กำหนด histopathologically ทางร่างกายขั้น – Gutmann และขณะวิชาการไม่แน่นอน มันเชื่อว่าจะเกี่ยวข้องกับฟังก์ชัน macrophage ชำรุด มันสามารถเกิดขึ้นได้ในเกือบทุกส่วนของร่างกาย แต่พบบ่อยในระบบทางเดิน genitourinary เพราะยากมาก และสามารถนำเสนอในหลายวิธีที่แตกต่าง malakoplakia ซึ่งทำให้เกิดความท้าทายที่วินิจฉัยยาก เรารายงานกรณีสี่ของ malakoplakia ระบุช่วง 2 ปีล่าสุดจากฐานข้อมูลพยาธิศัลยกรรมที่โรงพยาบาลควีนอลิซาเบธในเบอร์มิงแฮม (QEHB)หากผู้หญิงที่ มีอายุเฉลี่ย 55 ปีมีผู้ป่วยทั้งหมด (ช่วง: 49 – 65 ปี) ด้วยความทุกข์ทรมานจากโรคหอบหืด ความผิดปกติประจำเดือน และอาการทางเดินปัสสาวะต่ำ (LUTS) Symptomatology นำเป็น UTI และ hematuria ในทั้งหมดยกเว้นคนที่แสดงการอุดตันทางเดินด้านบนรองเพื่อมวลอุ้งเชิงกรานอักเสบขนาดใหญ่ที่เกิดซ้ำ ตรวจสอบบนทางเดินปกติในผู้ป่วยที่สามมี UTI เกิดซ้ำได้ ประสาทการตรวจชิ้นเนื้อชนิดและกระเพาะปัสสาวะได้ทำซึ่งในการประเมินสรีรวิทยาพบว่า lamina propriae ได้ถูกแทรกซึม โดยบังเอิญที่เต็มไปด้วยฟองที่ประกอบด้วยร่างกายขั้น – Gutmann ผู้ป่วยเหล่านี้ได้รับการรักษา ด้วยยาปฏิชีวนะทานยาต่ำกับปรับปรุงอาการรถตรงมายังไปได้ หมายถึง การติดตามถูก 50 เดือน (ช่วง: เดือน 25 – 108) หนึ่งของผู้ป่วยได้หยุดยาปฏิชีวนะของเธอหลังจากหนึ่งปี โดยไม่เกิดอาการ ยังคงคงบนชนิดยืดหยุ่นได้ที่หลังการรักษาผู้ป่วย มี malakoplakia เชิงกรานเป็นสุภาพสตรีอายุ 49 ปีกับ II ชนิดโรคเบาหวาน โรคอ้วน โรคหอบหืด และความล้มเหลวของหัวใจ congestive เธอเริ่มแสดงการค้นหาเช็คเอาต์ของฟังก์ชันไตวิกลจริต และแต่ละภาพ ด้วยคอมพิวเตอร์ computerized (CT) และการสั่นพ้องไฟฟ้าสนามแม่เหล็ก (mri) ตามที่แสดงใน Fig. 1 และ Fig. 2 เปิดเผยเนื้อเยื่ออ่อนปกติที่เอออร์ตา bifurcation และตั้ง sacral ก่อนขึ้นรูปความหนาแน่น fibrotic อักเสบปฏิกิริยาถุงน้ำรังไข่ซ้ายขนาดใหญ่ มดลูก กระเพาะปัสสาวะ ลำไส้เล็ก และ ureters ทั้งก่อให้เกิด hydronephrosis ทวิภาคี เริ่มคิดได้ว่า ของ malignancy ภายในช่องท้อง หรือ retroperitoneal fibrosis แต่มิญชวิทยาเพิ่มเติมคือเข้ากันได้กับการวินิจฉัยของ malakoplakia ผู้ป่วยครบมี laparotomy สำหรับลบจำนวนมากรังไข่และ ureterolysis กับ stenting ทวิภาคี ureteric ผ่า แต่ถูกถือว่าไม่เหมาะที่ผ่าการประเมิน ผู้ป่วยได้รับ stents การ ureteric retrograde ในขณะเดียวกัน นำไปสู่การปรับปรุงในฟังก์ชันไต ผู้ป่วยได้รับยาปฏิชีวนะซึ่งรวมอยู่ในชุดของ rifampicin, ciprofloxacin และ amoxicillin ทำซ้ำ CT แสดงระดับรองของการหดตัวในขนาดมวลอุ้งเชิงกรานและประโยชน์อาการระยะยาวรูปภาพขนาดเต็ม (25 K)รูปที่ 1 เชิงกราน MRI ของผู้ป่วยกับเชิงกราน malakoplakia แสดงมวลใหญ่อุ้งเชิงกรานตัวเลือกรูปรูปภาพขนาดเต็ม (18 K)รูปที่ 2 เชิงกราน MRI ของผู้ป่วยกับเชิงกราน malakoplakia แสดง hydronephrosis ของไตขวาตัวเลือกรูปสนทนาMalakoplakia ครั้งแรกที่มีรายงาน โดยขั้นและ Gutmann1 ใน 1902 แต่ก็ Hansemann ฟอนศาสตราจารย์คนแรก ระบุเงื่อนไขปีก่อนหน้านี้ มันถูกกำหนด histologically โดย Hansemann ฟอน histiocytes และขั้น – Gutmann bodies.2 ฟอน Hansemann เซลล์มี histiocytes ovoid ซึ่งประกอบด้วยร่างกาย intracytoplasmic: ร่างกายขั้น – Gutmann มีการย้อมสีลักษณะ แบคทีเรียแกรมลบ และบวกสีแดง alizarin และคราบฟอน Kossa (แคลเซียม), คราบของ Perls Prussian blue (เหล็ก), และธาตุกรดองท์ชิฟฟ์คราบ Fig. 3 แสดงนำมาจากหนึ่งในผู้ป่วยที่เห็น H & E ย้อมสีลักษณะของร่างกายขั้น – Gutmann มิญชวิทยา ในขณะที่วิชาการไม่ชัดเจน เชื่อกันว่า malakoplakia ที่เกิดขึ้นเนื่องจากเสียแบคทีเรียย่อยอาหาร นำไปสู่การสะสมแคลเซียมและเหล็กในไกลโคลิพิดเหลือจากแบคทีเรีย นี้อยู่ภายในร่างกายขั้น – Gutmann pathognomonicรูปภาพขนาดเต็ม (51 K)รูปที่ 3 400 × hematoxylin พลังงานสูงและ eosin (H & E) ติดแสดงแผ่นบังเอิญเต็มไปด้วยฟองและร่างกายขั้น – Gutmann (มิลลิกรัม)ตัวเลือกรูปทางเดิน genitourinary เป็นพื้นที่มักเกี่ยวข้องในผู้ป่วยที่มี malakoplakia ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อกระเพาะปัสสาวะ ต่อมลูกหมาก ureter ไต ทางเดินอาหารอวัยวะเพศหญิง กับ retroperitoneal เนื้อเยื่อ ในชุดของเรา เว็บไซต์ทั่วไปกระเพาะปัสสาวะ (สามผู้ป่วย) และผู้ป่วยสี่มีขนาดใหญ่มวลอักเสบอุ้งเชิงกราน งานนำเสนอของ malakoplakia ทางเดิน genitourinary ได้หลากหลายมากขึ้นอยู่กับบริเวณที่เกี่ยวข้อง และมักจะไม่วินิจฉัยจนกว่าอาการที่ยังคงมีอยู่สำหรับค่อนข้างบางเวลาMalakoplakia ของกระเพาะปัสสาวะมักจะนำเสนอกับรถตรงมายังเกิดซ้ำ อาการทางเดินปัสสาวะลดลง หรือ hematuria.3 ปกติ Escherichia coli จะเติบโต ในวัฒนธรรมปัสสาวะ และ ตามชนิดยืดหยุ่น สีเหลืองสีน้ำตาลอ่อน plaques กับ umbilication กลางถูกค้นหาบ่อย ๆ Malakoplakia ของกระเพาะยังพบในความสัมพันธ์กับเนื้องอกกระเพาะปัสสาวะ 3 มี หรือไม่ มีประวัติติดเชื้อ ซึ่งทำให้รหัสถูกต้องของ malakoplakia ความสำคัญอย่างยิ่งในบริบทของความสงสัยของ malignancyเกิดจากอวัยวะ retroperitoneal Malakoplakia มีศักยภาพในการกระจายไปทั่ว retroperitoneum ใน malakoplakia อย่างละเอียดเกี่ยวกับกระดูกเชิงกราน นี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นใน malakoplakia ในกระเพาะและทางเดินอวัยวะเพศหญิงโดยทั่วไป ไม่รู้จักกลไกการก่อตัวใหญ่เชิงกราน ได้สันนิษฐานว่าเนื่องจากก้าวร้าวปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันเพื่อศึกษาทางเดินปัสสาวะซึ่งทำให้เนื้อเยื่อแผลรอบ ๆ อวัยวะ urogenital ซึ่งเกี่ยวข้องกับศพติดกันขึ้นรูปมวลแล้ว ผลขึ้นอยู่กับอวัยวะที่เกี่ยวข้อง แต่สามารถทำให้เกิดไตวายทั้งสอง ureters จะถูกรวมเช่นผู้ป่วยในชุดของเรามี malakoplakia อย่างละเอียดเกี่ยวกับกระดูกเชิงกราน Malakoplakia มากมายเชิงกรานมักได้ผิดสำหรับ cancer4 รุกรานใน CT และระมัดระวังเพื่อ scrutiny ประสาทการตรวจชิ้นเนื้อมีความสำคัญรักษาของ malakoplakia ส่วนใหญ่เป็นแพทย์พร้อมผ่าตัดแทรกแซงในบางครั้งการจำเป็น มีแนวทางไม่สร้างกันอย่างแพร่หลายสำหรับการรักษาทางการแพทย์ของ malakoplakia แต่แนวทางส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับ antibiotics5 ที่ทำงาน intracellularly เช่น quinolones (ซ่ารักษา), rifampicin เพื่อช่วยกลไก phagolysosomal มีข้อบกพร่องที่พบใน malakoplakia และไตรเมโทพริม ใช้ระยะยาวในปริมาณต่ำเพื่อป้องกันการเกิดซ้ำ นอกจากนี้ เป็น immunosuppression มีการเกี่ยวข้องใน malakoplakia ทาง immunosuppressants อาจต้องการยกนั้นขึ้นอยู่กับความเสี่ยงเพื่อประโยชน์อัตราส่วน เป็นที่น่าสนใจทราบว่า 4 ทั้งหมดของผู้ป่วยกับ malakoplakia มีประวัติของโรคหอบหืด ขณะนี้อาจเป็นเรื่องบังเอิญ นี้อาจบางทีจะอย่างอธิบายความจริงที่ว่า โรคหอบหืดมีความไวต่อยาภูมิคุ้มกันโรค และภูมิคุ้มกันยังมีการเชื่อมโยงกับ malakoplakiaผ่าตัดรักษาอาจจำเป็นขึ้นอยู่กับ organ(s) ที่ได้รับผลกระทบ Vesical malakoplakia บางครั้งอาจ transurethral resection ถ้าแผลมีขนาดใหญ่ หรือสกัดกั้น ureters นอกจาก stenting nephrostomy/ureteric ผู้ป่วยที่ มี malakoplakia มากมายเชิงกรานมักจะต้องผ่าตัดหน้าท้องใหญ่ ซับซ้อนโดยเฉพาะถ้าเกี่ยวข้องกับลำไส้บทสรุปMalakoplakia ของทางเดิน urogenital เป็นเงื่อนไขยากซึ่งต้องระวัง scrutiny สรีรวิทยาการวินิจฉัยอย่างถูกต้อง เราแสดง ด้วย 4 กรณีที่ผู้ป่วยส่วนใหญ่ วินิจฉัยแม่นยำครั้ง สามารถเรียบร้อยแล้วรักษา ด้วยยาปฏิชีวนะยาต่ำระยะยาว อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยที่ มีฝูงใหญ่อุ้งเชิงกรานอาจต้องเพิ่มเติมผ่าตัดแทรกแซง

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

บทคัดย่อ
Malakoplakia เป็นของหายากสภาพ granulomatous พบมากที่สุดในปัสสาวะ มันสามารถนำเสนอในมากมายหลายวิธีขึ้นอยู่กับอวัยวะที่เกี่ยวข้องจึงนำเสนอความท้าทายอย่างมากในการวินิจฉัย เรานำเสนอ 4 ผู้ป่วยที่มี malakoplakia สืบพันธุ์ที่ประจักษ์กับการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะเกิดขึ้นอีก (UTI) และปัสสาวะในทุกยกเว้นหนึ่งที่มี hydronephrosis รองเพื่อมวลกระดูกเชิงกรานที่มีขนาดใหญ่ เราจำเป็นที่จะต้องหารือสงสัยสูงและการตรวจสอบข้อเท็จจริงอย่างรอบคอบของเนื้อเยื่อการสั่งซื้อเพื่อหลีกเลี่ยงการวินิจฉัยเป็นยาปฏิชีวนะระยะยาวง่ายรักษาที่มีประสิทธิภาพในทุก แต่ผู้ที่มีมวลกระดูกเชิงกรานขนาดใหญ่. คำสำคัญMalakoplakia; urogenital บทนำMalakoplakia ถูกกำหนดโดยหน่วยงาน histopathologically Michaelis-Gutmann และในขณะที่สาเหตุคือความไม่แน่นอนมีความเชื่อว่าจะเกี่ยวข้องกับการทำงานของ macrophage มีข้อบกพร่อง มันสามารถเกิดขึ้นได้ในเกือบทุกส่วนของร่างกายใด ๆ แต่จะพบมากที่สุดในปัสสาวะ เพราะมันเป็นเรื่องยากมากและสามารถนำเสนอในหลายวิธีที่แตกต่างกัน, malakoplakia ท้าทายที่วินิจฉัยยาก เรารายงานสี่กรณีของ malakoplakia ระบุจากฐานข้อมูลปัสสาวะ-พยาธิวิทยาที่ Queen Elizabeth โรงพยาบาลเบอร์มิงแฮม (QEHB) ในช่วง 10 ปี. กรณีประวัติการผู้ป่วยทุกรายเป็นผู้หญิงอายุเฉลี่ย 55 ปี (ช่วง: 49-65 ปี) ที่มีทั้งหมด ความทุกข์ทรมานจากโรคหอบหืด, ความผิดปกติของประจำเดือนและลดอาการระบบทางเดินปัสสาวะ (LUTS) อาการนำเสนอเป็น UTI กำเริบและปัสสาวะในทั้งหมดยกเว้นคนที่มีการอุดตันทางเดินชั้นมัธยมปลายถึงมวลกระดูกเชิงกรานอักเสบขนาดใหญ่ การตรวจสอบระบบทางเดินบนเป็นปกติในสามของผู้ป่วยที่มี UTI กำเริบ การกล้องและขริบกระเพาะปัสสาวะซึ่งกำลังดำเนินการประเมินผลการตรวจชิ้นเนื้อพบว่า propriae แผ่นถูกแทรกซึมโดยขนาดใหญ่เต็มไปด้วยฟองที่มีร่างกาย Michaelis-Gutmann ผู้ป่วยเหล่านี้ได้รับการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะยาต่ำป้องกันโรคที่มีการปรับปรุงอาการและไม่มีอุทิศเพิ่มเติม หมายถึงการติดตามเป็นเดือนที่ 50 (ช่วง: 25-108 เดือน) หนึ่งในผู้ป่วยที่มีการหยุดยาปฏิชีวนะของเธอหลังจากหนึ่งปีที่มีการกำเริบของอาการใด แผลยังคงคงที่ใน cystoscopy ยืดหยุ่นหลังการรักษา. ผู้ป่วยที่มีกระดูกเชิงกราน malakoplakia เป็นผู้หญิงอายุ 49 ปีที่เป็นโรคเบาหวานชนิด II, โรคอ้วน, โรคหอบหืดและความล้มเหลวหัวใจวาย ตอนแรกเธอจะมีการค้นพบโดยบังเอิญจากการทำงานของไตวิกลจริตและขนานกับการถ่ายภาพเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ดังแสดงในรูป ที่ 1 และรูปที่ 2. เหล่านี้เผยให้เห็นความผิดปกติของเนื้อเยื่ออ่อนที่แยกไปสองทางหลอดเลือดและพื้นที่ศักดิ์สิทธิ์ก่อนการสร้างปฏิกิริยาการอักเสบหนาแน่น fibrotic ที่เกี่ยวข้องกับถุงน้ำรังไข่ขนาดใหญ่ซ้ายมดลูกกระเพาะปัสสาวะลำไส้ขนาดเล็กและไตทั้งสองก่อให้เกิด hydronephrosis ทวิภาคี คิดเริ่มต้นเป็นที่ของมะเร็งในช่องท้องหรือพังผืด retroperitoneal แต่จุลเพิ่มเติมเข้ากันได้กับการวินิจฉัยของ malakoplakia ผู้ป่วยที่เป็นผลจากการมี laparotomy สำหรับการกำจัดของมวลรังไข่และ ureterolysis กับ ureteric ทวิภาคีก่อนการผ่าตัด stenting แต่ก็ถือว่าไม่เหมาะสมที่ประเมินก่อนการผ่าตัด ผู้ป่วยที่ได้รับขดลวด ureteric ถอยหลังเข้าคลองขณะที่นำไปสู่การปรับปรุงในการทำงานของไต ผู้ป่วยที่ได้รับยาปฏิชีวนะระยะยาวซึ่งรวมถึงการรวมกันของ rifampicin, ciprofloxacin และ amoxicillin ด้วย CT ซ้ำการแสดงในระดับรองลงมาจากการหดตัวในขนาดของมวลกระดูกเชิงกรานและบางส่วนได้รับประโยชน์อาการ. ภาพขนาดเต็ม (25 K) รูปที่ 1. MRI กระดูกเชิงกรานของผู้ป่วยที่มีกระดูกเชิงกราน malakoplakia แสดงมวลกระดูกเชิงกรานขนาดใหญ่. รูปที่ตัวเลือกภาพขนาดเต็ม (18 K) รูปที่ 2. เชิงกราน MRI ของผู้ป่วยที่มีกระดูกเชิงกราน malakoplakia แสดง hydronephrosis ไตขวา. เลือกรูปอภิปรายMalakoplakia มีรายงานครั้งแรกโดย Michaelis และ Gutmann1 ในปี 1902 แต่มันก็เป็นศาสตราจารย์ฟอน Hansemann คนแรกที่ระบุเงื่อนไขที่ปีก่อนหน้านี้ มันถูกกำหนดโดยการตรวจชิ้นเนื้อฟอน histiocytes Hansemann และ Michaelis-Gutmann bodies.2 ฟอนเซลล์ Hansemann มี histiocytes รีซึ่งมีร่างกาย intracytoplasmic: ร่างกาย Michaelis-Gutmann พวกเขามีลักษณะการย้อมสีที่เฉพาะเจาะจงเป็นแกรมลบและบวกสำหรับสีแดงและ Alizarin คราบฟอน Kossa (แคลเซียม), คราบ Perls 'และปรัสเซียฟ้า (เหล็ก) และคราบธาตุกรดชิฟฟ์ มะเดื่อ 3 แสดงให้เห็นเนื้อเยื่อที่นำมาจากหนึ่งในผู้ป่วยแสดงให้เห็นถึง H & E ลักษณะการย้อมสีของร่างกาย Michaelis-Gutmann ขณะที่สาเหตุไม่ชัดเจนเชื่อว่า malakoplakia เกิดขึ้นเนื่องจากการย่อยอาหารของแบคทีเรียที่มีข้อบกพร่องที่นำไปสู่การสะสมแคลเซียมและธาตุเหล็กใน glycolipid แบคทีเรียที่เหลือ นี้จะพบได้ในโรคที่บ่งร่างกาย Michaelis-Gutmann. ภาพขนาดเต็ม (51 K) รูปที่ 3. 400 × hematoxylin พลังงานสูงและ Eosin (H & E) แผ่นแสดงคราบของขนาดใหญ่ฟองและ Michaelis-Gutmann (MG) ​​ร่างกาย. เลือกรูปปัสสาวะมีส่วนร่วมมากที่สุดในพื้นที่ผู้ป่วยที่มี malakoplakia ส่วนใหญ่ที่มีผลต่อกระเพาะปัสสาวะต่อมลูกหมาก, ไต, ไต, ระบบสืบพันธุ์เพศหญิงและเนื้อเยื่อ retroperitoneal ในซีรีส์ของเราเว็บไซต์ที่พบมากที่สุดคือกระเพาะปัสสาวะ (สามของผู้ป่วย) และผู้ป่วยที่สี่มีมวลกระดูกเชิงกรานอักเสบขนาดใหญ่ การนำเสนอของ malakoplakia ของปัสสาวะอาจจะแตกต่างกันมากขึ้นอยู่กับพื้นที่ที่เกี่ยวข้องและมักจะไม่ได้รับการวินิจฉัยอาการจนกว่าจะมีการยืนยันสำหรับค่อนข้างบางเวลา. Malakoplakia ของกระเพาะปัสสาวะมักจะนำเสนอกับอุทิศกำเริบลดลงอาการระบบทางเดินปัสสาวะหรือ hematuria.3 โดยปกติ เชื้อ Escherichia coli เป็นผู้ใหญ่ในวัฒนธรรมปัสสาวะและเมื่อ cystoscopy ยืดหยุ่นโล่นุ่มสีเหลืองสีน้ำตาลกับ umbilication กลางมีการค้นพบบ่อยที่สุด Malakoplakia ของกระเพาะปัสสาวะได้รับนอกจากนี้ยังพบในการเชื่อมโยงกับเนื้องอกในกระเพาะปัสสาวะ 3 มีหรือไม่มีประวัติของการติดเชื้อ นี้จะทำให้ประชาชนที่ถูกต้องของ malakoplakia โดยเฉพาะอย่างยิ่งสิ่งที่สำคัญในบริบทของความสงสัยของมะเร็ง. Malakoplakia ที่เกิดจากอวัยวะ retroperitoneal มีศักยภาพที่จะแผ่กระจายไปทั่ว retroperitoneum ผลใน malakoplakia เชิงกรานกว้างขวาง ซึ่งส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นใน malakoplakia ของกระเพาะปัสสาวะและระบบสืบพันธุ์เพศหญิง กลไกของการสร้างมวลกระดูกเชิงกรานไม่เป็นที่รู้จัก มันเป็นสันนิษฐานว่าเนื่องจากปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันเชิงรุกในการก่อให้เกิดโรคทางเดินปัสสาวะซึ่งทำให้เกิดเนื้อเยื่อแผลเป็นรอบอวัยวะสืบพันธุ์และขับถ่ายปัสสาวะซึ่งจะเกี่ยวข้องกับอวัยวะภายในที่อยู่ติดกันการสร้างมวล ผลที่ตามมาขึ้นอยู่กับอวัยวะที่เกี่ยวข้อง แต่สามารถทำให้เกิดภาวะไตวายไตถ้าทั้งสองจะถูกบีบอัดเช่นผู้ป่วยในซีรีส์ของเราด้วย malakoplakia เชิงกรานกว้างขวาง กว้างขวาง malakoplakia เชิงกรานมักจะเข้าใจผิดสำหรับ cancer4 รุกรานใน CT และการตรวจสอบข้อเท็จจริงเพื่อให้ระมัดระวังในการขริบมีความสำคัญ. รักษา malakoplakia เป็นส่วนใหญ่ทางการแพทย์ที่มีการแทรกแซงการผ่าตัดบางครั้งเป็นสิ่งที่จำเป็น ไม่มีแนวทางที่กำหนดกันอย่างแพร่หลายในการรักษาพยาบาลของ malakoplakia แต่วิธีการส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการ antibiotics5 ซึ่งทำงานภายในเซลล์เช่น quinolones (แกนนำของการรักษา), trimethoprim และ rifampicin ที่จะช่วยให้กลไก phagolysosomal ข้อบกพร่องที่พบใน malakoplakia เหล่านี้สามารถนำมาใช้ในระยะยาวในปริมาณต่ำเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดขึ้นอีก นอกจากนี้ยังเป็นภูมิคุ้มกันที่ได้รับการที่เกี่ยวข้องใน malakoplakia ผู้ป่วยในยากดภูมิคุ้มกันอาจต้องยุติการให้พวกเขาขึ้นอยู่กับความเสี่ยงที่จะได้รับประโยชน์อัตราส่วน เป็นที่น่าสนใจที่จะทราบว่าทั้ง 4 ของผู้ป่วยของเรากับ malakoplakia มีประวัติของโรคหอบหืด ในขณะนี้อาจจะเป็นเรื่องบังเอิญนี้อาจจะได้รับการอธิบายคร่าวจากข้อเท็จจริงที่ว่าโรคหอบหืดเป็นโรคภูมิแพ้และภูมิคุ้มกันภูมิคุ้มกันบกพร่องได้เกี่ยวข้องกับ malakoplakia. รักษาด้วยการผ่าตัดอาจจะต้องขึ้นอยู่กับอวัยวะ (s) ได้รับผลกระทบ malakoplakia vésicalบางครั้งอาจต้องใช้การผ่าตัด Transurethral ถ้าแผลที่มีขนาดใหญ่หรือขัดขวางไตนอกเหนือไปจาก nephrostomy / ureteric stenting ผู้ป่วยที่มีกระดูกเชิงกราน malakoplakia กว้างขวางมักจะต้องมีขนาดใหญ่ผ่าตัดช่องท้องซับซ้อนโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าลำไส้มีส่วนเกี่ยวข้อง. สรุปMalakoplakia ของระบบทางเดินปัสสาวะเป็นภาวะที่หายากที่ต้องใช้ความระมัดระวังในการตรวจสอบข้อเท็จจริงการตรวจชิ้นเนื้อเพื่อวินิจฉัยโรคได้อย่างถูกต้อง เราแสดงให้เห็นกับทั้ง 4 กรณีที่ผู้ป่วยส่วนใหญ่เมื่อได้รับการวินิจฉัยอย่างถูกต้องสามารถรักษาได้ประสบความสำเร็จในระยะยาวด้วยยาปฏิชีวนะยาต่ำ อย่างไรก็ตามผู้ป่วยที่มีมวลกระดูกเชิงกรานมีขนาดใหญ่อาจจำเป็นต้องมีการแทรกแซงการผ่าตัดเพิ่มเติม

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

นามธรรม
มาลาโกพลาเกีย เป็นสัตว์หายาก พบอาการที่พบมากที่สุดในระบบผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง . มันสามารถแสดงในมากมายของวิธีการขึ้นอยู่กับอวัยวะที่เกี่ยวข้อง ดังนั้น การนำเสนอขนาดใหญ่แบบท้าทาย เรานำเสนอ 4 ผู้ป่วยที่ผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังมาลาโกพลาเกียที่ประจักษ์กับกำเริบทางเดินปัสสาวะ ( UTI ) และปัสสาวะเป็นเลือดในทั้งหมดยกเว้นหนึ่งที่นำเสนอกับพ่อค้าวาณิชรองมวลสารเชิงกรานใหญ่ เราหารือเกี่ยวกับความต้องการสูงดัชนีของความสงสัยและตรวจสอบเนื้อเยื่อเพื่อระมัดระวังเพื่อหลีกเลี่ยงการวินิจฉัยผิดง่ายระยะยาวยาปฏิชีวนะการรักษาที่มีประสิทธิภาพ ในทั้งหมด แต่ผู้ที่มีมวลกระดูกเชิงกรานใหญ่

คำสำคัญ
มาลาโกพลาเกีย ; พันธุ์

แนะนำมาลาโกพลาเกียกำหนดโดยมาก histopathologically – Gutmann ศพ และในขณะที่เกิดไม่แน่นอน ก็เชื่อว่าจะสามารถเชื่อมโยงกับฟังก์ชันแมโครฟาจที่มีข้อบกพร่อง มันสามารถเกิดขึ้นได้ในเกือบทุกส่วนของร่างกาย แต่ที่พบมากที่สุดในระบบผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง . เพราะมันเป็นเรื่องที่หายาก และสามารถนำเสนอได้ในหลายวิธีที่แตกต่างกัน มาลาโกพลาเกีย poses ยากวินิจฉัยความท้าทายเรารายงาน 4 รายของมาลาโกพลาเกียระบุจากฐานข้อมูลที่ Queen Elizabeth กั้นเขตพยาธิวิทยาโรงพยาบาลเบอร์มิงแฮม ( qehb ) ในช่วง 10 ปี

กรณีประวัติผู้ป่วยหญิงที่มีอายุเฉลี่ย 55 ปี ( พิสัย : 49 - 65 ปี ) ที่มีความทุกข์ทรมานจากโรคหอบหืด , ความผิดปกติประจำเดือน และลดอาการระบบทางเดินปัสสาวะ ( โล็ทส )การนําเสนอและอาการวิทยาได้ดำเนินการและปัสสาวะเป็นเลือดในทั้งหมดยกเว้นหนึ่งที่แสดงบนทางเดินอุดตันรองขนาดใหญ่กระดูกเชิงกรานอักเสบมวล สืบสวนทางเดินบนปกติใน 3 ผู้ป่วย UTI เกิดขึ้นอีกการเฉลี่ยความเสียหายและกระเพาะปัสสาวะจึงเป็นปัญหาซึ่งผลการประเมินพบว่า แบบ propriae ถูกแทรกซึมโดยแมโครเฟจซ่าที่มีมาก– Gutmann ศพ ผู้ป่วยเหล่านี้ได้รับการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะในขนาดต่ำที่ใช้ในการปรับปรุงอาการและไม่เพิ่มเติม อุทัย . หมายถึงติดตาม 50 เดือน ( ช่วง 25 – 108 เดือน )มีผู้ป่วยหยุดยาปฏิชีวนะหลังจากหนึ่งปีไม่เกิดอาการ รอยแผลยังคงอยู่คงที่บน Cystoscopy ยืดหยุ่นหลังจากการรักษา ผู้ป่วยด้วย

) มาลาโกพลาเกียเป็น 49 ปีแก่ๆ กับประเภทที่ 2 โรคเบาหวาน โรคอ้วน โรคหอบหืด และภาวะหัวใจวายเธอเริ่มแสดงโดยบังเอิญพบวิกลจริตไตรับการถ่ายภาพด้วยการถ่ายภาพรังสีด้วยคอมพิวเตอร์ ( CT ) และการสร้างภาพด้วยเรโซแนนซ์แม่เหล็ก ( MRI ) ดังแสดงในรูปที่ 1 และรูปที่ 2 เหล่านี้พบเนื้อเยื่อที่ผิดปกติในหลอดเลือดบริเวณก้นกบและการศึกษาก่อนขึ้นหนาแน่นลาปฏิกิริยาการอักเสบที่เกี่ยวข้องกับขนาดใหญ่ออกจากถุงรังไข่ มดลูก กระเพาะปัสสาวะลำไส้เล็ก และท่อไต ทำให้พ่อค้าวาณิชทวิภาคี ความคิดแรกที่เนื้อร้ายในช่องท้อง หรือเนื้อเยื่อพังผืดหลังเยื่อบุช่องท้องแต่ต่อเข้ากันได้กับการวินิจฉัยของมาลาโกพลาเกีย . คนไข้ เนื่องจากต้องเปิดหน้าท้องสำหรับการกำจัดของรังไข่และมีมวล ureterolysis ทวิภาคี ureteric stenting , ผ่าตัด ,แต่ถือว่าไม่เหมาะสมในการประเมินก่อนผ่าตัด . ผู้ป่วยได้รับยาในขณะที่ ureteric วกกลับไปสู่การปรับปรุงในการทำงานของไต . ผู้ป่วยได้รับยาในระยะยาวซึ่งรวมถึงการรวมกันของ rifampicin , ซิโปรฟลอกซาซิน และชนิด พร้อมย้ำ CT แสดงระดับย่อยของการหดตัวขนาดของมวลกระดูกเชิงกรานและบางส่วนที่มีประโยชน์ .

ภาพขนาดเต็ม ( 25 K )
1 รูป
MRI ของผู้ป่วยที่กระดูกเชิงกรานกระดูกเชิงกรานเชิงกรานมาลาโกพลาเกียแสดงมวลขนาดใหญ่ รูปตัว

ภาพขนาดเต็ม ( 18 K )
รูปที่ 2
MRI ของผู้ป่วยที่กระดูกเชิงกรานเชิงกรานมาลาโกพลาเกียแสดงพ่อค้าวาณิชจากไตขวา


รูปที่ตัวเลือกการมาลาโกพลาเกียเป็นครั้งแรกและรายงานโดย มิคาเ ๓ gutmann1 ,แต่มันคือศาสตราจารย์ฟอน hansemann คนแรกที่ระบุเงื่อนไขปีก่อนหน้านี้ มันถูกกําหนดโดย วอน hansemann และภาพ histiocytes มาก– Gutmann 2 จากเซลล์ร่างกาย hansemann histiocytes รูปไข่ซึ่งประกอบด้วย intracytoplasmic ร่างกาย : มาก– Gutmann ศพ พวกเขามีการศึกษาคุณลักษณะเฉพาะเป็นแบคทีเรียแกรมลบ และบวก สำหรับอะลิซารินแดง และ ฟอน โคสซ่าคราบ ( แคลเซียม ) , เพิร์ล ' คราบ และสีชมพู ( เหล็ก ) และ Periodic acid Schiff คราบ . รูปที่ 3 แสดงลักษณะที่นำมาจากหนึ่งในผู้ป่วยที่แสดงให้เห็นถึงลักษณะของ& E H staining มาก– Gutmann ศพ ขณะที่สาเหตุไม่ชัดเจน เชื่อกันว่าเกิดจากแบคทีเรียย่อยของเสียมาลาโกพลาเกีย ,นำแคลเซียม และธาตุเหล็กสะสมในไกลโคไลปิดแบคทีเรียที่เหลือ นี้พบมากภายในให้เกิดการฆาตกรรมและ Gutmann ร่างกาย

ภาพขนาดเต็ม ( 51 k )
รูปที่ 3
400 ×พลังงานสูงย้อมและ eosin ( H & E ) คราบของ macrophages และแสดงแผ่นฟองมาก– Gutmann ( มิลลิกรัม )

รูปตัวศพระบบผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังมักเกี่ยวข้องกับพื้นที่ในผู้ป่วยมาลาโกพลาเกีย ส่วนใหญ่มีผลต่อกระเพาะปัสสาวะ , ต่อมลูกหมาก , ท่อไต ไต และเนื้อเยื่อหญิงทางเดินอวัยวะหลังเยื่อบุช่องท้อง . ในชุดของเราเว็บไซต์ที่พบมากที่สุด คือ กระเพาะปัสสาวะ ( 3 ราย ) และผู้ป่วยที่สี่มีขนาดใหญ่กระดูกเชิงกรานอักเสบ มวลการนำเสนอของมาลาโกพลาเกียของระบบผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังสามารถแตกต่างกันมากทั้งนี้ขึ้นอยู่กับพื้นที่ที่เกี่ยวข้อง และมักจะเป็นนิจ จนกว่าอาการจะหายสำหรับค่อนข้างบางเวลา

มาลาโกพลาเกียของกระเพาะปัสสาวะมักจะนำเสนอด้วยซ้ำ อุทัย ลดอาการปัสสาวะเป็นเลือดหรือระบบทางเดินปัสสาวะ 3 โดยปกติเชื้อ Escherichia coli คือเพาะปัสสาวะและเมื่อ Cystoscopy ยืดหยุ่นโล่สีเหลืองอ่อนกับ umbilication ภาคกลางจะพบบ่อยที่สุด มาลาโกพลาเกียของกระเพาะปัสสาวะที่ได้รับยังพบในความสัมพันธ์กับกระเพาะปัสสาวะเนื้องอก 3 มี หรือ ไม่มีประวัติของการติดเชื้อ นี้จะทำให้ประชาชนที่ถูกต้องของมาลาโกพลาเกียโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่สำคัญในบริบทของความสงสัยของเนื้อร้าย .

มาลาโกพลาเกียที่เกิดจากอวัยวะหลังเยื่อบุช่องท้องมีศักยภาพที่จะกระจายไปทั่ว retroperitoneum ส่งผลให้มาลาโกพลาเกีย ) อย่างละเอียด นี้มักเกิดขึ้นในมาลาโกพลาเกียของกระเพาะปัสสาวะและอวัยวะสืบพันธุ์หญิง กลไกของการเกิดมวลกระดูกเชิงกราน คือไม่รู้จักมันน่าจะเกิดจากภูมิคุ้มกันปฏิกิริยาก้าวร้าวกับทางเดินปัสสาวะเชื้อซึ่งเป็นสาเหตุของแผลเป็นเนื้อเยื่อรอบ ๆอวัยวะที่เกี่ยวข้องกับส่วนพันธุ์ที่อยู่ติดกันเป็นก้อน ผลขึ้นอยู่กับอวัยวะที่เกี่ยวข้อง แต่สามารถทำให้เกิดไตวาย ถ้าท่อไตจะถูกบีบอัด เช่น ผู้ป่วย ในชุดของเรากับมาลาโกพลาเกีย ) อย่างละเอียดมาลาโกพลาเกียกระดูกเชิงกรานที่กว้างขวางสามารถมักจะถูกเข้าใจผิดว่า cancer4 รุกราน CT และตรวจสอบดังนั้นระวังจึงมีความสําคัญ

รักษามาลาโกพลาเกียเป็นส่วนใหญ่ทางการแพทย์ที่มีการแทรกแซงการผ่าตัดบางครั้งที่จำเป็นจะไม่มีการจัดตั้งอย่างกว้างขวาง แนวทางการรักษาพยาบาลของมาลาโกพลาเกียแต่วิธีการส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับ antibiotics5 ซึ่งทำงาน intracellularly เช่นควิโนโลน ( แกนนำของการรักษา ) และเพื่อช่วยเหลือนักเรียนที่บกพร่อง phagolysosomal rifampicin กลไกที่พบในมาลาโกพลาเกีย . เหล่านี้สามารถใช้ระยะยาวในต่ำปริมาณ เพื่อป้องกันการเกิดขึ้นอีก นอกจากนี้โดยการกดภูมิคุ้มกันเข้าไปพัวพัน กับมาลาโกพลาเกีย ผู้ป่วยอาจต้องหยุดพวกเขาในสารกดภูมิคุ้มกันขึ้นอยู่กับความเสี่ยงที่จะได้รับประโยชน์อัตราส่วน เป็นที่น่าสนใจที่จะทราบว่าทั้ง 4 ของผู้ป่วยของเรากับมาลาโกพลาเกียมีประวัติของโรคหอบหืด ในขณะที่มันอาจจะบังเอิญนี้อาจจะอธิบายคร่าวโดยความจริงที่ว่าโรคหอบหืดภูมิแพ้และภูมิคุ้มกันโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องได้เกี่ยวข้องกับมาลาโกพลาเกีย

การผ่าตัดรักษาอาจจำเป็นขึ้นอยู่กับอวัยวะ ( s ) ที่ได้รับผลกระทบ vesical มาลาโกพลาเกียบางครั้งอาจต้องตัดคุณสมบัติ ถ้าแผลมีขนาดใหญ่ หรือ ขัดขวาง uretersนอกจาก nephrostomy / ureteric stenting . ผู้ป่วยมักจะต้องมาลาโกพลาเกียกระดูกเชิงกรานที่กว้างขวางขนาดใหญ่ที่ซับซ้อนโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากผ่าตัดช่องท้องลำไส้มีส่วนเกี่ยวข้อง

สรุป
มาลาโกพลาเกียของทางเดินเป็นพันธุ์หายาก สภาพที่ต้องระวัง ส่วนการตรวจสอบที่จะวินิจฉัยได้อย่างถูกต้อง เราแสดงกับ เหล่านี้ 4 ราย ผู้ป่วยส่วนใหญ่ เมื่อวินิจฉัยได้แม่นยำสามารถประสบความสำเร็จในการรักษาด้วยยาในระยะยาวต่ำหรือยาปฏิชีวนะ อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยที่มีก้อนขนาดใหญ่อาจต้องผ่าตัดสะโพกต่อการแทรกแซง