Congenital deficiencies in coagulat

Congenital deficiencies in coagulation factors, other than Factor VIII and Factor IX, are very rare. Factor XI deficiency in the Ashkenazi Jewish population has
a prevalence of 1 in 1,000; however, the prevalences of
fibrinogen, prothrombin and Factors V, VII, X and
XIII deficiencies are in the order of only 1 in 0.5–1 million. These disorders are inherited as autosomal recessive traits and manifest clinically in homozygotes or compound heterozygotes.20 Although, with some exceptions, the bleeding manifestations in these disorders are less severe than hemophilia, patients may require coagulation factor replacement before dental surgery. Specific factor concentrates are available for some deficiencies (e.g., Factor VII); fresh frozen plasma is used as the source for others (e.g., Factor V) (Table 3)

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

ข้อบกพร่อง แต่กำเนิดในปัจจัยการแข็งตัวนอกเหนือจากปัจจัย VIII และปัจจัยทรงเครื่องที่หายากมาก ปัจจัยที่ขาดจินอาซประชากรชาวยิวมี
ความชุกของ 1 ใน 1,000; แต่ความชุกของ
fibrinogen, prothrombin และปัจจัยที่ V, ปกเกล้าเจ้าอยู่หัว, X และ
สิบสามข้อบกพร่องอยู่ในคำสั่งของเพียง 1 ใน 0.5-1,000,000 ความผิดปกติเหล่านี้จะได้รับมรดกเป็นลักษณะยีนด้อยและประจักษ์ทางการแพทย์ใน homozygotes หรือสาร heterozygotes.20 แม้ว่ามีข้อยกเว้นบางอาการเลือดออกในความผิดปกติเหล่านี้จะรุนแรงน้อยกว่าฮีโมฟีเลียผู้ป่วยอาจต้องเปลี่ยนปัจจัยการแข็งตัวก่อนที่จะผ่าตัดทางทันตกรรม เข้มข้นปัจจัยเฉพาะที่มีอยู่สำหรับข้อบกพร่องบางอย่าง (เช่นปัจจัยปกเกล้าเจ้าอยู่หัว); พลาสม่าสดแช่แข็งที่ใช้เป็นแหล่งที่มาสำหรับคนอื่น ๆ (เช่นปัจจัย V) (ตารางที่ 3)

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

เป็นโรคขาดปัจจัยในการแข็งตัวของเลือด นอกจาก 8 ปัจจัยและ 9 ปัจจัย หายากมาก ซี ขาดปัจจัยประชากรยิวอาซมี
ความชุกของ 1 ใน 1000 ; อย่างไรก็ตาม , ชาย
เกร็ดวิธีและปัจจัยที่ 5 , 7 x
XIII และข้อบกพร่องในการสั่งซื้อเพียง 0.5 – 1 ใน 1 ล้านความผิดปกติเหล่านี้จะได้รับการถ่ายทอดเป็นยีนด้อย ลักษณะปรากฏทางคลินิกใน homozygotes หรือสารประกอบ heterozygotes.20 แม้ว่ามีข้อยกเว้นบาง , อาการเลือดออกในความผิดปกติเหล่านี้จะรุนแรงน้อยกว่าโรคฮีโมฟีเลีย ผู้ป่วยอาจต้องทดแทนปัจจัยการแข็งตัวก่อนการผ่าตัดทางทันตกรรม มุ่งเน้นปัจจัยเฉพาะใช้ได้สำหรับบางประเภท ( เช่นปัจจัย VII ) ; พลาสมาสดแช่แข็งที่ใช้เป็นแหล่งที่มาของผู้อื่น ( เช่น ปัจจัยที่ 5 ) ( ตารางที่ 3 )