กลุ่มอาการที่เกิดจากความผิดปกติของ Hemoglobin เรียกว่า “ฮีโมโกลบินเอส (hemoglobin S : HbS) ” เซลล์เม็ดเลือดแดงที่มี HbS จะแตกง่าย มีรูปร่างคล้ายเคียว ( sickle ) ทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดง ตายและแตกง่ายกว่าเซลล์ปกติ ( เช่น หายใจสั้น, สับสน, ปวดหัว ,เย็นตามปลายมือและเท้า , ผิวซีด และ เจ็บหน้าอก)