Hirayama disease, also termed non-p

Hirayama disease, also termed non-progressive juvenile spinal muscular atrophy of the distal upper limbs, is a type of cervical myelopathy related to flexion movements of the neck. It is considered a benign motor neuron disorder with a stationary stage after a progressive course.

Pathology

Chronic microcirculatory changes in the territory of the anterior spinal artery induced by repeated or sustained flexion account for the necrosis of the anterior horns of the lower cervical cord, which is the hallmark on pathology 5.

Epidemiology

It typically occurs mainly in young males between the ages of 15-25 years.

Clinical presentation

It is often of insidious onset presenting with a predominantly unilateral upper extremity weakness and atrophy, cold paresis, and no sensory or pyramidal tract involvement.It is also characterized by muscle weakness and atrophy in the hand and forearm with sparing of the brachioradialis, giving the characteristic appearance of oblique amyotrophy that affects the C7, C8 and T1 myotomes 5.The amyotrophy is unilateral in most patients, asymmetrically bilateral in some and rarely symmetric 5.

Radiographic features

On myelograms and flexion-extension MR images, there can be forward migration of the posterior wall of the dura mater. The posterior epidural space becomes enlarged with flexion and is seen as a crescent of high signal intensity on T1- and T2-weighted MR images, with or without epidural flow voids. Uniform enhancement of this epidural space occurs with administration of contrast material

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

โรค Hirayama ยัง เรียกว่าไม่ก้าวหน้าเยาวชนสันหลังกล้ามเนื้อฝ่อของแขนขากระดูกด้านบน เป็นชนิด myelopathy ปากมดลูกที่เกี่ยวข้องกับ flexion การเคลื่อนไหวของคอ ก็ถือว่าเป็นโรคประสาทอ่อนโยนกับ stage กับหลังหลักสูตรก้าวหน้าพยาธิวิทยาการเปลี่ยนแปลง microcirculatory ที่เรื้อรังในดินแดนเกิดจากหลอดเลือดสันหลังแอนทีเรียร์ซ้ำ หรือยั่งยืนบัญชี flexion การตายเฉพาะส่วนของแตรแอนทีเรียร์ของต่ำกว่าปากมดลูกสายไฟ ซึ่งเป็นจุดเด่นในพยาธิ 5วิทยาการระบาดโดยปกติเกิดในชายหนุ่มระหว่างอายุ 15-25 ปีนำเสนอทางคลินิกมันมักจะเป็นของ insidious เริ่มนำส่วนปลายด้านบนเป็นฝ่ายอ่อนแอ และฝ่อ อัมพฤกษ์เย็น และไม่รับความรู้สึกหรือการมีส่วนร่วมทางเดินระบบปิจะมีลักษณะกล้ามเนื้ออ่อนแอและฝ่อในมือ และปลายแขน ด้วย sparing ของ brachioradialis ให้รูปลักษณ์ลักษณะของ amyotrophy ที่มีผลต่อ 5 myotomes C7, C8 และ T1 oblique amyotrophy เป็นพลเรือนในผู้ป่วยส่วนใหญ่ ไม่ค่อยสมมาตร และทวิภาคีในบาง asymmetrically 5คุณสมบัติเจริญเต็มขั้นMyelograms และภาพนาย flexion ขยาย มีได้ย้ายไปข้างหน้าของผนังด้านหลังของ mater ดูร่า หลังฉีดบิวพรีพื้นที่จะขยายกับ flexion และเห็นเป็นเครสเซ้นท์ของความเข้มสัญญาณสูงบนนาย T1 - และ T2-ถ่วงน้ำหนักภาพ มี หรือไม่ มีขั้นตอนการฉีดบิวพรี voids ปรับเป็นรูปแบบของพื้นที่นี้ฉีดบิวพรีเกิดขึ้นกับการจัดการวัสดุความคมชัด

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

โรค Hirayama ยังเรียกว่าไม่ก้าวหน้าเด็กและเยาวชนกล้ามเนื้อลีบกระดูกสันหลังของแขนขาบนปลายเป็นชนิดของ myelopathy ปากมดลูกที่เกี่ยวข้องกับการเคลื่อนไหวงอของลำคอ และถือว่าเป็นความผิดปกติของเซลล์ประสาทมอเตอร์เป็นพิษเป็นภัยกับขั้นตอนหลังจากที่นิ่งแน่นอนความก้าวหน้าพยาธิวิทยาเปลี่ยนแปลง microcirculatory เรื้อรังในอาณาเขตของหลอดเลือดแดงกระดูกสันหลังล่วงหน้าที่เกิดจากบัญชีงอซ้ำหรือไว้สำหรับการตายของเขาหน้าของสายปากมดลูกลดลงซึ่ง คือจุดเด่นที่ 5 พยาธิวิทยาระบาดวิทยามันมักจะเกิดขึ้นส่วนใหญ่ในผู้ชายวัยทำงานอายุ 15-25 ปีที่ผ่านมาระหว่างการนำเสนอทางคลินิกมันมักจะเริ่มมีอาการร้ายกาจนำเสนอกับฝ่ายเดียวส่วนใหญ่อ่อนแอสุดบนและฝ่ออัมพฤกษ์เย็นและไม่มีทางประสาทสัมผัสหรือ involvement.It ระบบทางเดินเสี้ยมเป็นลักษณะโดยอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงและลีบในมือและแขนด้วยการประหยัดของ brachioradialis ให้ลักษณะที่ปรากฏลักษณะของ amyotrophy เอียงที่มีผลต่อ C7, C8 และ T1 myotomes 5. amyotrophy เป็นฝ่ายเดียวในผู้ป่วยส่วนใหญ่ ไม่สมมาตรทวิภาคีในบางและไม่ค่อยสมมาตร 5 มีรังสีใน myelograms และงอขยายภาพ MR, อาจมีการย้ายไปข้างหน้าของผนังหลังของ dura แม่ พื้นที่แก้ปวดหลังจะขยายกับงอและถูกมองว่าเป็นเสี้ยวของความเข้มของสัญญาณสูงใน T1- และ T2 น้ำหนักภาพ MR, มีหรือไม่มีช่องว่างไหลแก้ปวด การเพิ่มประสิทธิภาพของชุดของพื้นที่แก้ปวดนี้เกิดขึ้นกับการบริหารงานของวัสดุที่แตกต่าง

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

ฮิรายาม่า โรค , termed ยังไม่ก้าวหน้า และการเสื่อมของกล้ามเนื้อกระดูกสันหลังส่วนปลายของแขนบน เป็นชนิดของ myelopathy ปากมดลูกที่เกี่ยวข้องกับการเคลื่อนไหวของคอ มันเป็นเนื้องอกเซลล์ประสาทสั่งการความผิดปกติกับเวทีนิ่งหลังจากหลักสูตรก้าวหน้า .



ทางพยาธิวิทยาเรื้อรัง microcirculatory การเปลี่ยนแปลงอาณาเขตของด้านหน้าของกระดูกสันหลังหลอดเลือดซ้ำ หรือได้รับการบัญชีสำหรับลักษณะของแตรด้านหน้าล่างของไขสันหลังบริเวณคอ ซึ่งเป็นจุดเด่นในโรค 5 .

ระบาดวิทยา

มันมักจะเกิดขึ้นในเด็กส่วนใหญ่เป็นเพศชาย อายุระหว่าง 15-25 ปี การนำเสนอ



คลินิกมันมักจะมีเงื่อนงำการเสนอกับเด่นฝ่ายเดียวแขนอ่อน และฝ่อ เย็นภาวะเหน็บชาเฉพาะส่วน และไม่มีความรู้สึก หรือเสี้ยม ระบบการมีส่วนร่วม ยังเป็นลักษณะกล้ามเนื้ออ่อนแอและเสื่อมในมือและปลายแขนด้วยเมตตาของกล้ามเนื้อเบรคิโอเรเดียลิส ให้ลักษณะที่ปรากฏของเฉียง amyotrophy ที่มีผลต่อ C7 , T1 myotomes ดองและ 5 .การ amyotrophy อยู่ฝ่ายเดียวในผู้ป่วยส่วนใหญ่ ทั้งสอง asymmetrically ในบางและไม่ค่อยสมมาตร 5 .



และด้วยคุณสมบัติใน myelograms ทองหยิบคุณภาพ มันสามารถไปข้างหน้าการย้ายถิ่นของผนังด้านหลังของ Dura Mater พื้นที่ epidural ด้านหลังจะขยายใหญ่ด้วยการงอและเห็นเป็นเสี้ยวของความเข้มของสัญญาณสูง T1 และ T2 ถ่วงน้ำหนัก คุณภาพมีหรือไม่มี epidural ไหล voids . เสริมชุดของพื้นที่ epidural นี้เกิดขึ้นกับการบริหารวัสดุและความคมชัด