This suggestion is strengthened by

This suggestion is strengthened by whole body MRI imaging data showing apparent pathology in lumbar extensor and abdominal muscles of Pompe patients (Carlieret al., 2011). That study also revealed that patients with the mostimpaired respiratory function had the most substantial alterationsin the intercostal muscles. Respiratory muscle dysfunction andhistopathology is also prominent in Pompe animal models (Mahet al., 2007, 2010). For example, the in vitro contractile force gen-erated by the Gaa−/−mouse diaphragm is substantially bluntedcompared to wild-type control mice, and histological and biochem-ical evaluation shows profound glycogen accumulation. Thus, theliterature has unequivocally established that diaphragm weaknessis a hallmark feature of Pompe disease, and it is likely that the accessory respiratory muscles are also impaired. In this review, however,we emphasize that ventilatory failure in Pompe disease reflectsa complex interplay between neural and muscular function (seeSection 8).

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

คำแนะนำนี้มีความเข้มแข็งโดยร่างกาย MRI ข้อมูลการถ่ายภาพทั้งแสดงให้เห็นชัดเจนพยาธิวิทยาในกล้ามเนื้อยืดและหน้าท้องเอวของผู้ป่วย Pompe (carlieret al. 2011) การศึกษาที่ยังเผยให้เห็นว่าผู้ป่วยที่มีการทำงานของระบบทางเดินหายใจ mostimpaired มี alterationsin มากที่สุดกล้ามเนื้อระหว่างซี่โครงความผิดปกติของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ andhistopathology ยังเป็นที่โดดเด่นในรูปแบบสัตว์ Pompe (mahet al. 2007, 2010) ตัวอย่างเช่นในหลอดทดลองที่หดตัวแรง GEN-erated โดยไดอะแฟรม gaa-/-mouse bluntedcompared เป็นอย่างมาก wild-type หนูควบคุมและการประเมินผลทางเนื้อเยื่อวิทยาและ Biochem-iCal แสดงให้เห็นถึงการสะสมไกลโคเจนลึกซึ้ง ดังนั้นtheliterature ได้จัดตั้งอย่างแจ่มแจ้งว่าไดอะแฟรม weaknessis คุณลักษณะตราของโรค Pompe และมันก็เป็นโอกาสที่กล้ามเนื้อทางเดินหายใจอุปกรณ์บกพร่องยัง ในการทบทวนนี้ แต่เราเน้นที่ความล้มเหลวของเครื่องช่วยหายใจในโรค Pompe ความซับซ้อน reflectsa ระหว่างฟังก์ชั่นของระบบประสาทและกล้ามเนื้อ (8 seesection)

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

คำแนะนำนี้เป็นความเข้มแข็งทั้งร่างกาย MRI ข้อมูลเกี่ยวกับภาพแสดงพยาธิชัดเจนในช่องไขเอกซ์และกล้ามเนื้อหน้าท้องของผู้ป่วย Pompe (Carlieret al., 2011) การศึกษายังเปิดเผยว่า ผู้ป่วยหายใจของ mostimpaired มี alterationsin สุดพบกล้ามเนื้อ intercostal Andhistopathology ความผิดปกติของกล้ามเนื้อหายใจจะยังโดดเด่นในแบบจำลองสัตว์ Pompe (Mahet al., 2007, 2010) ตัวอย่าง แรง contractile ใน gen erated โดยกะบังลม Gaa−/−mouse เป็น bluntedcompared เพื่อควบคุมชนิดของป่าหนูมาก และประเมินสรีรวิทยา และ biochem ical แสดงสะสมไกลโคเจนอย่างลึกซึ้ง ดังนั้น theliterature unequivocally ได้ก่อตั้งที่กะบังลม weaknessis คุณลักษณะจุดเด่นของโรค Pompe และจะเสริมกล้ามเนื้อหายใจจะยังความ ในบทความนี้ อย่างไรก็ตาม เราเน้นความล้มเหลวที่ ventilatory ใน Pompe โรค reflectsa ซับซ้อนล้อระหว่างประสาท และกล้ามเนื้อทำงาน (seeSection 8)

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

คำแนะนำนี้จะมากขึ้นโดยร่างทั้งข้อมูล ภาพ คลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า( MRI )การแสดงทางพยาธิวิทยา extensor ชัดเจนในช่วงเอวและกล้ามเนื้อบริเวณหน้าท้องของผู้ป่วย pompe ( carlieret Al 2011 ) การศึกษาที่ยังเปิดเผยว่าผู้ป่วยที่มีฟังก์ชันระบบทางเดินหายใจ mostimpaired ได้ alterationsin มากที่สุดที่กล้ามเนื้อ intercostal ได้andhistopathology เสื่อม สมรรถภาพ กล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจมีจุดเด่นยังอยู่ในรุ่นสัตว์ pompe ( mahet Al 20072010 ) ตัวอย่างเช่นใน Vitro contractile มีผลใช้บังคับ Gen - erated โดย gaa - / - เมาส์ไดอะแฟรมคือสาระสำคัญ bluntedcompared ในป่า - ประเภท การควบคุมเมาส์และเกี่ยวกับวิชาฮิซทอล - โอะจิและ biochem - เกี่ยวกับการประเมินผลจะแสดงอย่างลึกซึ้งหมู่การสะสม. ดังนั้นtheliterature ได้จัดตั้งที่ไดอะแฟรม weaknessis โดดเด่นไปด้วยลักษณะเด่นของโรค pompe ฉะฉานและมีแนวโน้มว่ากล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจอุปกรณ์เสริมที่มีระบบการได้ยินบกพร่องด้วย ในการตรวจสอบนี้อย่างไรก็ตามเราเน้นที่ความล้มเหลว ventilatory ในโรค pompe reflectsa ความซับซ้อนระหว่างทำงานเกินและกล้ามเนื้อ( seesection 8 )