2. Respiratory insufficiency in Pom

2. Respiratory insufficiency in Pompe disease Respiratory insufficiency is extremely common in both theinfantile and late-onset forms of Pompe disease (Burghaus et al.,2006; Mellies and Lofaso, 2009; Mellies et al., 2005; Pellegrini et al.,2005). Infants typically present at 4–6 months of age, and “respira-tory difficulty” is often noted as the first symptom (van den Houtet al., 2003). Considerable CO2retention (e.g. PaCO2> 60 mmHg)can be present during spontaneous breathing in Pompe infants(Hogan et al., 1969), and cardiorespiratory failure is the leadingcause of mortality (van den Hout et al., 2003). Late-onset patientsshow progressive respiratory muscle weakness and approximately75% of children and adolescents with Pompe disease eventu-ally require mechanical ventilation (Haley et al., 2003; Marsden,2005).

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

2 ไม่เพียงพอระบบทางเดินหายใจใน Pompe ไม่เพียงพอระบบทางเดินหายใจโรคเป็นเรื่องธรรมดามากทั้งในรูปแบบ theinfantile และปลายที่เริ่มมีอาการของโรค Pompe (Burghaus, et al, 2006;. mellies และ lofaso 2009; mellies, et al, 2005;.. Pellegrini et al, 2005) ทารกมักจะอยู่ที่ 4-6 เดือนของอายุและ "ความยากลำบาก Respira-tory" ถูกตั้งข้อสังเกตว่ามักจะเป็นอาการแรก (van den houtet al., 2003)co2retention มาก (เช่น paco2 mmHg> 60) จะนำเสนอในระหว่างการหายใจที่เกิดขึ้นเองในทารก Pompe (Hogan, et al., 1969), และความล้มเหลว cardiorespiratory เป็น leadingcause การตาย (van den Hout, et al. 2003)patientsshow ระบบทางเดินหายใจในช่วงปลายที่เริ่มมีอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อและความก้าวหน้า approximately75% ของเด็กและวัยรุ่นที่มีโรค Pompe eventu-พันธมิตรจำเป็นต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ (เฮลีย์, et al, 2003;. Marsden, 2005)

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

2. ไม่เพียงพอระบบทางเดินหายใจในโรค Pompe หายใจไม่เพียงพอเป็นเรื่องธรรมดามากใน theinfantile และฟอร์มปลายเริ่มมีอาการโรค Pompe (Burghaus et al., 2006 Mellies และ Lofaso, 2009 Mellies et al., 2005 Pellegrini et al., 2005) ทารกมักจะแสดงที่ 4–6 เดือนของอายุ และมักจะมีการตั้งข้อสังเกต "respira tory ยาก" เป็นอาการแรก (เดน Houtet al., 2003) CO2retention มาก (เช่น PaCO2 > 60 mmHg) สามารถทำงานอยู่หายใจในทารก Pompe (Hogan et al., 1969), และความล้มเหลว cardiorespiratory เป็น leadingcause ของการตาย (van den Hout et al., 2003) Patientsshow ปลายเริ่มอ่อนแอกล้ามเนื้อทางเดินหายใจที่ก้าวหน้าและ approximately75% ของเด็กและวัยรุ่น ด้วย Pompe โรค eventu-พันธมิตรต้องระบายอากาศเครื่องจักรกล (Haley et al., 2003 มาร์สเดน 2005)

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

2 . ไม่พอเพียงในระบบทางเดินหายใจโรคระบบทางเดินหายใจ pompe ขาดแคลนเป็นอย่างมากโดยทั่วไปทั้งในรูปแบบ theinfantile และปลายจู่โจมของโรค pompe ( burghaus et al . 2006 mellies lofaso และ 2009 mellies et al . 2005 pellegrini et al . 2005 ) ทารกโดยทั่วไป 4-6 4-6 เดือนอยู่ในที่ของอายุและ"ความยาก respira - Tory "เป็นบันทึกว่าเป็นอาการแรก( houtet เด่นรถตู้ Al 2003 )ความร่วมมือ 2 มากการยึด(เช่น , Paco ' s 2 > 60 มิลลิเมตรปรอท)สามารถอยู่ในระหว่างทารกเองในการหายใจ pompe (โฮแกนได้ตำแหน่งดีนี่ et al . 1969 )และความล้มเหลว cardiorespiratory คือ leadingcause ของการตาย(รถตู้เดินทางต่อไปยัง Hout Bay เด่น et al . 2003 )สายจู่โจม patientsshow โปรเกรสสีฟระบบทางเดินหายใจกล้ามเนื้ออ่อนแรงและประมาณ 75% ของเด็กและวัยรุ่นพร้อมด้วย pompe โรค eventu - พันธมิตรต้องใช้กลไกการระบายอากาศ(เฮลีย์ et al ., 2003 ; marsden, 2005 )