Alexander disease is a rare disorde

Alexander disease is a rare disorder of the nervous system. It is one of a group of disorders, called leukodystrophies, that involve the destruction of myelin. Myelin is the fatty covering that insulates nerve fibers and promotes the rapid transmission of nerve impulses. If myelin is not properly maintained, the transmission of nerve impulses could be disrupted. As myelin deteriorates in leukodystrophies such as Alexander disease, nervous system functions are impaired.
Most cases of Alexander disease begin before age 2 and are described as the infantile form. Signs and symptoms of the infantile form typically include an enlarged brain and head size (megalencephaly), seizures, stiffness in the arms and/or legs (spasticity), intellectual disability, and developmental delay. Less frequently, onset occurs later in childhood (the juvenile form) or in adulthood. Common problems in juvenile and adult forms of Alexander disease include speech abnormalities, swallowing difficulties, seizures, and poor coordination (ataxia). Rarely, a neonatal form of Alexander disease occurs within the first month of life and is associated with severe intellectual disability and developmental delay, a buildup of fluid in the brain (hydrocephalus), and seizures.
Alexander disease is also characterized by abnormal protein deposits known as Rosenthal fibers. These deposits are found in specialized cells called astroglial cells, which support and nourish other cells in the brain and spinal cord (central nervous system).

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

อเล็กซานเดอร์โรคเป็นโรคที่หายากของระบบประสาท เป็นหนึ่งในกลุ่มของโรค leukodystrophies ที่เกี่ยวข้องกับการทำลายของ myelin ที่เรียกว่า Myelin เป็นไขมันที่ครอบคลุมที่ insulates เส้นใยประสาท และส่งเสริมการส่งแรงกระตุ้นเส้นประสาทอย่างรวดเร็ว ถ้า myelin จะไม่สม่ำเสมอ ส่งแรงกระตุ้นของประสาทอาจจะระหว่างสองวันนั้น เป็น myelin deteriorates ใน leukodystrophies เช่นโรคอเล็กซานเดอร์ ฟังก์ชันระบบประสาทมีความส่วนใหญ่โรคอเล็กซานเดอร์เริ่มก่อนอายุ 2 และไว้เป็นแบบฟอร์ม infantile อาการของฟอร์ม infantile ปกติรวมสมองมีขนาดใหญ่ และขนาดใหญ่ (megalencephaly) เส้น ตึงแขน/ ขา (ความรู้ความเข้าใจ), พิการทางปัญญา และพัฒนาล่าช้า เริ่มเกิดขึ้นในวัยเด็กน้อยบ่อย (แบบฟอร์มเยาวชน) หรือ ในวัยผู้ใหญ่ได้ ปัญหาในเด็ก และผู้ใหญ่ของอเล็กซานเดอร์โรครวมถึงความผิดปกติของเสียง กลืนลำบาก เส้น และการประสานงานที่ดี (ataxia) ไม่ค่อย แบบทารกแรกเกิดของโรคอเล็กซานเดอร์ภายในเดือนแรกของชีวิต และเชื่อมโยงกับปัญญาพิการรุนแรง และเลื่อนพัฒนา โลหิตของเหลวในสมอง (hydrocephalus), และเส้นฝากโปรตีนผิดปกติที่เรียกว่าเส้นใยโรเซนธอลยังลักษณะโรคอเล็กซานเดอร์ เงินฝากเหล่านี้จะพบในเซลล์เฉพาะที่เรียกว่า astroglial เซลล์ ซึ่งสนับสนุน และบำรุงเซลล์อื่น ๆ ในสมองและสันหลัง (ระบบประสาทส่วนกลาง)

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

อเล็กซานเดโรคเป็นโรคที่หายากของระบบประสาท มันเป็นหนึ่งในกลุ่มของความผิดปกติที่เรียกว่า leukodystrophies ที่เกี่ยวข้องกับการล่มสลายของเยื่อไมอีลิ ไมอีลินเป็นครอบคลุมไขมันที่กั้นเส้นใยประสาทและส่งเสริมการส่งอย่างรวดเร็วของกระแสประสาท หากไมอีลินไม่ได้รักษาอย่างถูกต้อง, การส่งกระแสประสาทอาจจะหยุดชะงัก ในฐานะที่เป็นเยื่อไมอีลิเสื่อมใน leukodystrophies เช่นโรคอเล็กซานเด, ฟังก์ชั่นระบบประสาทมีความบกพร่อง.
ส่วนกรณีของโรคจะเริ่มต้นก่อนที่อเล็กซานเดอายุ 2 และจะมีการอธิบายเป็นรูปแบบที่เด็ก ๆ อาการและอาการแสดงของรูปแบบที่เด็ก ๆ มักจะรวมถึงสมองขยายและขนาดหัว (megalencephaly) ชักตึงอยู่ในอ้อมแขนและ / หรือขา (เกร็ง), พิการทางปัญญาและพัฒนาการล่าช้า ไม่บ่อย, การโจมตีที่เกิดขึ้นต่อไปในวัยเด็ก (เด็กปั้น) หรือในผู้ใหญ่ ปัญหาที่พบบ่อยในรูปแบบของเด็กและเยาวชนและผู้ใหญ่ของโรครวมถึงความผิดปกติของอเล็กซานเดพูดกลืนอาหารลำบากชักและประสานงานไม่ดี (ataxia) ไม่ค่อยเป็นรูปแบบของทารกแรกเกิดของโรคอเล็กซานเดเกิดขึ้นภายในเดือนแรกของชีวิตและมีความสัมพันธ์ที่มีความพิการทางปัญญาอย่างรุนแรงและพัฒนาการล่าช้า, การสะสมของของเหลวในสมอง (hydrocephalus), และชัก.
อเล็กซานเดโรคนอกจากนี้ยังโดดเด่นด้วยเงินฝากโปรตีนที่ผิดปกติที่รู้จักกัน เป็นเส้นใยโรเซนธาล เงินฝากเหล่านี้จะพบในเซลล์พิเศษที่เรียกว่าเซลล์ astroglial ที่สนับสนุนและบำรุงเซลล์อื่น ๆ ในสมองและไขสันหลัง (ระบบประสาทส่วนกลาง)

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

อเล็กซานเดอร์เป็นโรคที่หายากของระบบประสาท มันเป็นหนึ่งในกลุ่มของความผิดปกติที่เรียกว่า leukodystrophies , ที่เกี่ยวข้องกับการทำลายของไม . ไมอีลินเป็นไขมันที่ครอบคลุมป้องกันเส้นประสาท และส่งเสริมการส่งอย่างรวดเร็วของแรงกระตุ้นเส้นประสาท . ถ้าไมไม่ได้รักษาอย่างถูกต้อง การส่งผ่านของกระแสประสาทจะหยุดชะงักเมื่อเยื่อไมอีลินเสื่อมใน leukodystrophies เช่นอเล็กซานเดอร์โรคระบบประสาทมีการทำงานบกพร่อง
กรณีส่วนใหญ่ของอเล็กซานเดอร์โรคเริ่มก่อนอายุ 2 และจะอธิบายเป็นแบบเด็กอมมือ สัญญาณและอาการของเด็กโดยทั่วไปรวมถึงการขยายรูปแบบและขนาดหัว ( สมอง megalencephaly ) , ชัก , อาการปวดที่แขนและหรือขา ( spasticity ) , ความพิการทางปัญญาและพัฒนาการล่าช้า น้อยบ่อยการโจมตีเกิดขึ้นในภายหลังในวัยเด็ก ( แบบวัยรุ่น ) หรือในผู้ใหญ่ ปัญหาที่พบบ่อยในรูปแบบของเยาวชนและผู้ใหญ่ของอเล็กซานเดอร์โรครวมถึงการพูดผิดปกติ กลืนอาหารลําบาก , ชัก , และการประสานงานไม่ดี ( เพื่อ ) แทบรูปแบบการเกิดของอเล็กซานเดอร์โรคที่เกิดขึ้นภายในเดือนแรกของชีวิต และเกี่ยวข้องกับสติปัญญา ความพิการรุนแรง และพัฒนาการล่าช้า , การสะสมของของเหลวในสมอง ( hydrocephalus ) และ seizures .
อเล็กซานเดอร์โรคนอกจากนี้ลักษณะโดยเงินฝากโปรตีนที่ผิดปกติที่เรียกว่า โรเซนธัล เส้นใย เงินฝากเหล่านี้จะพบได้ในเฉพาะ astroglial เซลล์ที่เรียกว่าเซลล์ที่สนับสนุนและบำรุงเซลล์อื่น ๆในสมองและไขสันหลัง ( ระบบประสาทส่วนกลาง )