Effect of dystrophin loss of myofib

Effect of dystrophin loss of myofiber function and organization. (A) Normal myofiber and (B) dystrophin-deficient mdx myofiber. Dystrophin and associated proteins are normally found at the rib-like costameres linking sarcomeric Z bands with the plasma membrane. Loss of dystrophin results in disorganized costameres and enhanced membrane leak. Increased edema and inappropriate cytosolic Ca2+ and ROS generation (filled circles and diamonds) contribute further to muscle dysfunction. Increased extracellular matrix deposition surrounding myofibers also occurs and perturbs membrane integrity. This interaction is particularly important during muscle contraction.

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

ผลของการสูญเสีย dystrophin ฟังก์ชัน myofiber และองค์กร (ก) ปกติ myofiber และ myofiber (ข) ขาด dystrophin mdx Dystrophin และโปรตีนที่เกี่ยวข้องตามปกติอยู่ที่ costameres เหมือนซี่โครงที่เชื่อมโยง sarcomeric Z วง ด้วยเยื่อ ผลเสีย dystrophin costameres โล้เป็นพายและรั่วไหลเยื่อเพิ่มขึ้น อาการบวมน้ำเพิ่มขึ้นและไม่เหมาะสม cytosolic Ca2 + และ ROS รุ่น (เต็มวงและเพชร) ให้รวมความผิดปกติของกล้ามเนื้อ สะสมเพิ่มสารเคลือบโดยรอบ myofibers ยังเกิดขึ้น และ perturbs ความสมบูรณ์ของเยื่อ โต้นี้มีความสำคัญระหว่างการหดตัวของกล้ามเนื้อ

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

ผลกระทบของการสูญเสียการทำงานของ dystrophin myofiber และองค์กร (A) myofiber ปกติและ (ข) dystrophin ขาด myofiber MDX Dystrophin และโปรตีนที่เกี่ยวข้องตามปกติจะพบได้ที่ costameres ซี่โครงเหมือนการเชื่อมโยงวงดนตรี Z sarcomeric กับเยื่อหุ้มพลาสม่า การสูญเสียของผล dystrophin ใน costameres ระเบียบและเพิ่มประสิทธิภาพการรั่วไหลของเมมเบรน เพิ่มขึ้นและอาการบวมน้ำที่ไม่เหมาะสม cytosolic Ca2 + และ ROS รุ่น (เต็มวงการและเพชร) มีส่วนร่วมต่อความผิดปกติของกล้ามเนื้อไป เพิ่มขึ้นทับถมเมทริกซ์รอบ myofibers ยังเกิดขึ้นและ perturbs สมบูรณ์ของเมมเบรน ปฏิสัมพันธ์นี้เป็นสิ่งสำคัญโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงหดตัวของกล้ามเนื้อ