Several fairly rare disorders arise

Several fairly rare disorders arise from defective peroxisomal
proteins. Neonatal adrenoleukodystrophy is caused
by a defective integral membrane protein needed for
transport of very-long-chain fatty acids into the peroxisome
for β-oxidation. Accumulation of these fatty acids in
body fluids can disrupt the myelin sheaths in nerve tissue,
causing severe neurologic symptoms. Deficiencies of peroxisomal
enzymes cause Zellweger syndrome that affects
the structure and functions of several organ systems.

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

หลายโรคที่ค่อนข้างหายากที่เกิดขึ้นจากการบกพร่อง peroxisomalโปรตีน เกิด adrenoleukodystrophy ทารกแรกเกิดโดยโปรตีนเมมเบรนเป็นข้อบกพร่องที่จำเป็นสำหรับขนส่งกรดไขมันมากลองเชนเป็น peroxisomeสำหรับβ-ออกซิเดชัน สะสมของกรดไขมันเหล่านี้ในของเหลวที่ร่างกายสามารถรบกวน sheaths myelin ในเนื้อเยื่อประสาททำให้เกิดอาการรุนแรง neurologic ทรงของ peroxisomalเอนไซม์ทำให้เกิดกลุ่มอาการ Zellweger ที่มีผลต่อโครงสร้างและหน้าที่ของระบบอวัยวะต่าง ๆ

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

ความผิดปกติหลายค่อนข้างหายากเกิดขึ้นจากข้อบกพร่องรอกซ์ซิโซมโปรตีน adrenoleukodystrophy
ทารกแรกเกิดที่เกิดจากโปรตีนเมมเบรนที่มีข้อบกพร่องสำคัญที่จำเป็นสำหรับการขนส่งมากยาวโซ่กรดไขมันเข้าไปใน
peroxisome
สำหรับβออกซิเดชัน การสะสมของกรดไขมันเหล่านี้ในของเหลวในร่างกายสามารถทำลายเยื่อไมอีลิฝักในเส้นประสาทที่ก่อให้เกิดอาการทางระบบประสาทอย่างรุนแรง ข้อบกพร่องของรอกซ์ซิเอนไซม์ทำให้เกิดโรค Zellweger ที่มีผลต่อโครงสร้างและการทำงานของระบบอวัยวะหลาย

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

หลาย ค่อนข้างหายาก ความผิดปกติเกิดขึ้นจากข้อบกพร่อง peroxisomal
โปรตีน เด็กแรกเกิด adrenoleukodystrophy เกิดจาก
โดยมีข้อบกพร่อง integral membrane protein ที่จำเป็นสำหรับการขนส่งของโซ่ยาวมาก

สำหรับกรดไขมันในเพอรอกซิโซมบีตา - ออกซิเดชัน การสะสมของกรดไขมันเหล่านี้ในร่างกายสามารถทำลายไมอีลิน
ของเหลวในเนื้อเยื่อหุ้มเส้นประสาท
ก่อให้เกิดอาการทางประสาทอย่างรุนแรงความบกพร่องของเอนไซม์ peroxisomal

เพราะ เซลเวเกอร์โรคที่ส่งผลกระทบต่อโครงสร้าง และหน้าที่การทำงานของระบบอวัยวะต่างๆ