Interestingly,severe respiratory in

Interestingly,severe respiratory insufficiency can occur in Pompe disease with-out evidence for significant limb muscle weakness. For example,there is only a weak relationship between indices of respira-tory and locomotor function in adults with Pompe disease, andsevere respiratory insufficiency can be present without any evi-dence of limb girdle muscle weakness (Pellegrini et al., 2005). Thephysiological reasons for this observation are not clear, but couldrelate to increases in the metabolic activity of respiratory mus-cles and neurons as compared to other skeletal motor systems.In any case, it appears that the respiratory neuromuscular sys-tem is particularly susceptible to dysfunction in Pompe diseasewhich is a unique aspect compared to other forms of musculardystrophy in which loss of ambulation precedes ventilatory insuf-ficiency.

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

ที่น่าสนใจไม่เพียงพอระบบทางเดินหายใจที่รุนแรงอาจเกิดขึ้นได้ในโรค Pompe กับเอาหลักฐานสำหรับความอ่อนแอของกล้ามเนื้อแขนขาที่สำคัญ ตัวอย่างเช่นมีเพียงความสัมพันธ์ระหว่างดัชนีอ่อนแอของ Respira-tory และฟังก์ชั่นการเคลื่อนไหวในผู้ใหญ่ที่เป็นโรค Pompe ไม่เพียงพอ andsevere ระบบทางเดินหายใจได้ในปัจจุบันโดยไม่ต้องมีความมั่นใจ Evi ของแขนขากล้ามเนื้ออ่อนแอเอว (Pellegrini et al. 2005)เหตุผล thephysiological สำหรับข้อสังเกตนี้จะไม่ชัดเจน แต่ couldrelate จะเพิ่มขึ้นในกิจกรรมการเผาผลาญอาหารของ Cles Mus-ทางเดินหายใจและเซลล์ประสาทเมื่อเทียบกับโครงกระดูกอื่น ๆ มอเตอร์ systems.in กรณีใด ๆปรากฏว่าระบบทางเดินหายใจประสาทและกล้ามเนื้อ sys-TEM โดยเฉพาะอย่างยิ่งความเสี่ยงที่จะผิดปกติใน Pompe diseasewhich เป็นลักษณะที่ไม่ซ้ำกันเมื่อเทียบกับรูปแบบอื่น ๆ musculardystrophy ซึ่งการสูญเสียของ ambulation นำเครื่องช่วยหายใจ insuf-ficiency

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

เป็นเรื่องน่าสนใจ ไม่เพียงพอหายใจรุนแรงอาจเกิดขึ้นใน Pompe โรคพร้อมออกหลักฐานสำหรับขาที่สำคัญกล้ามเนื้ออ่อนแอ ตัวอย่าง มีเฉพาะความสัมพันธ์ที่อ่อนระหว่างฟังก์ชัน locomotor ในผู้ใหญ่กับโรค Pompe และดัชนีของ respira tory, andsevere หายใจไม่เพียงพอสามารถนำเสนอ โดย dence evi ใด ๆ ของขาเปรี้ยวกล้ามเนื้ออ่อนแอ (Pellegrini et al., 2005) Thephysiological สาเหตุนี้สังเกตได้ไม่ชัดเจน แต่ couldrelate เพื่อเพิ่มกิจกรรมเผาผลาญ cles บรรยากาศเป็นกันหายใจและ neurons เมื่อเทียบกับระบบมอเตอร์อื่น ๆ อีกในกรณีใดๆ ดูเหมือนว่าการหายใจกล้ามเนื้อ sys-ยการโดยเฉพาะอย่างยิ่งไวต่อการบกพร่องใน Pompe diseasewhich เป็นมุมมองเฉพาะเปรียบเทียบกับรูปแบบอื่น ๆ ของ musculardystrophy ที่สูญเสีย ambulation ก่อนหน้า ventilatory insuf ficiency

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

ที่น่าสนใจก็คือขาดแคลนระบบทางเดินหายใจอย่างรุนแรงสามารถเกิดขึ้นในโรค pompe หลักฐานพร้อมด้วยสำหรับจุดอ่อนกล้ามเนื้อแขนขาอย่างมีนัยสำคัญ ตัวอย่างเช่น,มีเพียงที่อ่อนแอความสัมพันธ์ระหว่างดัชนีของ respira - Tory อัมพาตและฟังก์ชันในผู้ใหญ่พร้อมด้วย pompe โรค, andsevere ระบบทางเดินหายใจไม่พอเพียงสามารถแสดงโดยไม่มีมีเอวี - dence แขนขารัดประคดกล้ามเนื้ออ่อนแรง( pellegrini et al ., 2005 )เหตุผลสำหรับการสังเกตการณ์ thephysiological นี้จะไม่ชัดเจนแต่ couldrelate การเพิ่มขึ้นในการทำงานของระบบทางเดินหายใจได้กว้างขวาง Mus - แบบกรูเมท Cles และในข้อเท็จจริงถูกค้นพบในหัวเมื่อเทียบกับระบบมอเตอร์ skeletal อื่นๆในกรณีใดๆปรากฏว่าระบบทางเดินหายใจระบบประสาทส่วนปลายที่เปิดระบบเป็นอย่างมากได้รับผลกระทบในการเสื่อม สมรรถภาพ ใน pompe diseasewhich เป็นแง่มุมที่โดดเด่นเมื่อเทียบกับรูปแบบอื่นๆของ musculardystrophy ในซึ่งการสูญเสียของอยู่ด้านหน้า ambulation ventilatory insuf - ficiency