Factor VIII (FVIII) is an essential

Factor VIII (FVIII) is an essential blood-clotting protein, also known as anti-hemophilic factor (AHF). In humans, factor VIII is encoded by the F8 gene.[1][2] Defects in this gene results in hemophilia A, a recessive X-linked coagulation disorder.[3] Factor VIII is produced in liver sinusoidal cells and endothelial cells outside of the liver throughout the body. This protein circulates in the bloodstream in an inactive form, bound to another molecule called von Willebrand factor, until an injury that damages blood vessels occurs.[4] In response to injury, coagulation factor VIII is activated and separates from von Willebrand factor. The active protein (sometimes written as coagulation factor VIIIa) interacts with another coagulation factor called factor IX. This interaction sets off a chain of additional chemical reactions that form a blood clot.[4]

Factor VIII participates in blood coagulation; it is a cofactor for factor IXa which, in the presence of Ca2+ and phospholipids forms a complex that converts factor X to the activated form Xa. The factor VIII gene produces two alternatively spliced transcripts. Transcript variant 1 encodes a large glycoprotein, isoform a, which circulates in plasma and associates with von Willebrand factor in a noncovalent complex. This protein undergoes multiple cleavage events. Transcript variant 2 encodes a putative small protein, isoform b, which consists primarily of the phospholipid binding domain of factor VIIIc. This binding domain is essential for coagulant activity.[5]

People with high levels of factor VIII are at increased risk for deep vein thrombosis and pulmonary embolism.[6] Copper is a required cofactor for factor VIII and copper deficiency is known to increase levels of factor VIII.[7]

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

ปัจจัย VIII (FVIII) เป็นโปรตีนแข็งตัวของเลือดที่สำคัญยังเป็นที่รู้จักเป็นปัจจัยป้องกัน hemophilic (AHF) ในมนุษย์ VIII ปัจจัยที่มีการเข้ารหัสโดยยีน F8. [1] [2] ข้อบกพร่องในเรื่องนี้ผลของยีนในฮีโมฟีเลีย, ความผิดปกติของการแข็งตัวด้อย X-linked. [3] ปัจจัย VIII ที่ผลิตในเซลล์ตับซายน์และเซลล์บุผนังหลอดเลือดนอก ตับทั่วร่างกาย โปรตีนนี้ไหลเวียนในกระแสเลือดในรูปแบบที่ไม่ได้ใช้งานที่ถูกผูกไว้กับโมเลกุลอื่นที่เรียกว่าปัจจัย Willebrand ฟอนจนได้รับบาดเจ็บที่เกิดความเสียหายหลอดเลือดเกิดขึ้น. [4] ในการตอบสนองต่อการบาดเจ็บปัจจัยการแข็งตัวของ VIII เปิดใช้งานและแยกจากปัจจัยฟอน Willebrand โปรตีนที่ใช้งาน (บางครั้งเขียนเป็นปัจจัยการแข็งตัวของ VIIIa) มีปฏิสัมพันธ์กับปัจจัยการแข็งตัวของปัจจัยอื่นที่เรียกว่าทรงเครื่อง ปฏิกิริยานี้ชุดออกห่วงโซ่ของการเกิดปฏิกิริยาทางเคมีเพิ่มเติมที่รูปแบบลิ่มเลือด [4]. ปัจจัย VIII มีส่วนร่วมในการแข็งตัวของเลือด มันเป็นปัจจัยสำหรับปัจจัย IXA ซึ่งในการปรากฏตัวของ Ca2 + และฟอสโฟรูปแบบที่ซับซ้อนที่แปลงปัจจัย X เพื่อเปิดใช้งานรูปแบบ Xa ยีนปัจจัย VIII ผลิตสองแต่งงานหรือจิตบำบัด ตัวแปร Transcript 1 encodes ไกลโคโปรตีนที่มีขนาดใหญ่, ไอโซฟอร์มที่ไหลเวียนในพลาสมาและผู้ร่วมงานที่มีปัจจัยฟอน Willebrand ในที่ซับซ้อน noncovalent โปรตีนนี้ผ่านเหตุการณ์ความแตกแยกหลาย ตัวแปร Transcript 2 เข้ารหัสโปรตีนขนาดเล็กสมมุติขไอโซฟอร์มซึ่งประกอบด้วยหลักของฟอสโฟผูกพันโดเมนของปัจจัย VIIIc โดเมนนี้มีผลผูกพันเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับกิจกรรมการตกตะกอน. [5] คนที่มีระดับสูงของปัจจัย VIII ที่มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นสำหรับการอุดตันหลอดเลือดดำลึกและปอดเส้นเลือด. [6] ทองแดงเป็นปัจจัยที่จำเป็นสำหรับปัจจัย VIII และการขาดทองแดงเป็นที่รู้จักกันในการเพิ่มระดับ ปัจจัย VIII. [7]

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

8 ( VWF ) เป็นปัจจัยจำเป็นโปรตีน เลือดแข็งตัว เรียกว่า ปัจจัยป้องกัน hemophilic ( AHF ) ในมนุษย์จะถูกเข้ารหัสโดย F8 8 ปัจจัย ยีน บกพร่อง [ 1 ] [ 2 ] ในยีนนี้ผลลัพธ์ในฮีโมฟีเลียเป็นลักษณะด้อย x-linked ที่มีความผิดปกติ [ 3 ] ปัจจัย VIII ที่ผลิตในเซลล์ตับและเซลล์เยื่อบุหลอดเลือดเส้นนอกตับทั่วร่างกายโปรตีนนี้ไหลเวียนอยู่ในกระแสเลือดในรูปแบบใช้งาน ผูกไว้กับอีกโมเลกุลที่เรียกว่าวอนวิลแบรนด์ปัจจัยจนบาดเจ็บเสียหายหลอดเลือดเกิดขึ้น . [ 4 ] ในการตอบสนองต่อการบาดเจ็บ การเปิดใช้งานปัจจัย VIII และแยกจากปัจจัยวอนวิลแบรนด์ .โปรตีนที่ใช้งาน ( บางครั้งเขียนเป็นปัจจัยการแข็งตัว viiia ) โต้ตอบกับการทรงเครื่อง อีกปัจจัยที่เรียกว่าปัจจัยปฏิสัมพันธ์นี้ชุดออกห่วงโซ่ของปฏิกิริยาทางเคมีที่เพิ่มเติมรูปลิ่ม [ 4 ]

ปัจจัย VIII มีส่วนร่วมในการแข็งตัวของเลือด มันเป็นปัจจัยร่วมปัจจัย IXA ซึ่งในการแสดงตนของแคลเซียมในรูปแบบซับซ้อน และกลุ่มเป้าหมายที่แปลงปัจจัย X เพื่อใช้รูปแบบยา . ปัจจัย VIII ยีนผลิตสองหรือไมรายงาน 1 . ตัวแปรที่มีโปรตีนไอโซฟอร์มของ Intel , เป็น , ซึ่งไหลเวียนอยู่ในเลือด และเชื่อมโยงกับวอนวิลแบรนด์ ปัจจัยในที่ซับซ้อน noncovalent . โปรตีนนี้ผ่านเหตุการณ์ความแตกแยกหลาย2 . ตัวแปรของ Intel ซึ่งเป็นเล็ก โปรตีน ไอโซฟอร์ม B ซึ่งประกอบด้วยหลักของโดเมนผูกพันปปัจจัย viiic . โดเมนนี้เป็นสิ่งจำเป็นสำหรับกิจกรรมการตกตะกอน [ 5 ]

คนระดับสูงของ VIII ปัจจัยที่มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นสำหรับการเกิดลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำลึกและปอดอุดตัน[ 6 ] ทองแดงเป็นโคแฟกเตอร์ VIII ปัจจัยที่จำเป็นสำหรับการขาดทองแดงและเป็นที่รู้จักกันเพื่อเพิ่มระดับของปัจจัย VIII . [ 7 ]