Under physiological conditions, mos

Under physiological conditions, most of the proteins transiting through the ER are properly folded, whereas in pathological situations there is an accumulation of misfolded proteins that can originate in the ER or cytoplasm. Misfolded proteins can accumulate within the ER owing to direct mutations in disease-related genes or perturbations in the function of the secretory pathway at different levels (FIG. 3). The load of misfolded protein in the ER is reduced by ER-associated protein degradation (ERAD), a process in which these proteins are targeted to the cytoplasm for proteasome-mediated degradation.

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

สภาวะสรีรวิทยา ที่สุดของโปรตีนที่อพยพ ER จะถูกพับ ในขณะที่ในสถานการณ์ทางพยาธิวิทยา มีการสะสมของโปรตีน misfolded ที่สามารถมาใน ER หรือไซโทพลาซึม Misfolded โปรตีนสามารถสะสมภายใน ER เนื่องจากการกลายพันธุ์ในยีนที่เกี่ยวข้องกับโรคโดยตรงหรือ perturbations ในฟังก์ชันของทางเดิน secretory ในระดับต่าง ๆ (FIG. 3) โหลดของโปรตีน misfolded ใน ER ลดลง โดยการย่อยสลายโปรตีนที่เกี่ยวข้องกับ ER (ERAD), กระบวนการซึ่งโปรตีนเหล่านี้มีเป้าหมายให้ไซโทพลาซึมสำหรับย่อยสลาย proteasome mediated

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

ภายใต้เงื่อนไขทางสรีรวิทยาที่สุดของโปรตีน transiting ผ่านเอ่อพับอย่างถูกต้องในขณะที่สถานการณ์ทางพยาธิวิทยาที่มีการสะสมของโปรตีน misfolded ที่สามารถเกิดในห้องฉุกเฉินหรือพลาสซึม โปรตีน misfolded สามารถสะสมภายใน ER เนื่องจากการกลายพันธุ์โดยตรงในยีนที่เกี่ยวข้องกับการเกิดโรคหรือเยี่ยงอย่างในการทำงานของทางเดินหลั่งในระดับที่แตกต่างกัน (มะเดื่อ. 3) โหลดของโปรตีน misfolded ใน ER จะลดลงโดยการย่อยสลายโปรตีน ER-ที่เกี่ยวข้อง (ERAD) ซึ่งเป็นกระบวนการที่โปรตีนเหล่านี้มีการกำหนดเป้​​าหมายที่จะพลาสซึมสำหรับการย่อยสลาย proteasome พึ่ง

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

ภายใต้เงื่อนไขทางสรีรวิทยา ส่วนใหญ่ของโปรตีน transiting ผ่าน ER จะถูกพับเก็บ ส่วนในสถานการณ์ปกติ มีการสะสมของ misfolded โปรตีนที่สามารถอยู่ใน ER หรือ cytoplasmmisfolded โปรตีนสามารถสะสมภายในห้องฉุกเฉินเนื่องจากการกลายพันธุ์ในยีนหรือโรคที่เกี่ยวข้องโดยตรงได้ในฟังก์ชันของรอยบางๆ ในระดับต่าง ๆ ( รูปที่ 3 ) โหลด misfolded โปรตีนในเอ้อเอ้อเกี่ยวข้องโปรตีนลดลงโดยการย่อยสลาย ( erad ) , กระบวนการที่โปรตีนเหล่านี้มีเป้าหมายเพื่อ cytoplasm สำหรับโปรตีเ ซมโดยการย่อยสลาย