ackground: Pompe disease is an auto

ackground: Pompe disease is an autosomal recessive metabolic disorder caused by the deficiency of the lysosomal
enzyme acid α-glucosidase. This deficiency leads to glycogen accumulation in the lysosomes of muscle tissue
causing progressive muscular weakness particularly of the respiratory system. Enzyme replacement therapy
(ERT) has demonstrated efficacy in slowing down disease progression in infants. Despite the large number of
studies describing the effects of physical training in juvenile and adult late onset Pompe disease (LOPD). There
are very few reports that analyze the benefits of respiratory muscle rehabilitation or training.
Methods: The effectiveness of respiratory muscle training was investigated using a specific appliance with adjustable
resistance (Threshold). The primary endpoint was effect on respiratory muscular strength by measurements
of MIP and MEP. Eight late-onset Pompe patients (aged 13 to 58 years; 4 female, 4 male) with respiratory muscle
deficiency on functional respiratory tests were studied. All patients received ERT at the dosage of 20 mg/kg/every
2 weeks and underwent training with Threshold at specified pressures for 24 months.
Results: A significant increase in MIP was observed during the follow-up of 24 month: 39.6 cm H2O (+25.0%) at
month 3; 39.5 cm H2O (+24.9%) at month 6; 39.1 cm H2O (+23.7%) at month 9; 37.3 cm H2O (+18.2%) at
month 12; and 37.3 cm H2O (+17.8%) at month 24. Median MEP values also showed a significant increase during
the first 9 months: 29.8 cm H2O, (+14.3%) at month 3; 31.0 cm H2O (+18.6) at month 6; and 29.5 cm H2O
(+12.9) at month 9. MEP was then shown to be decreased at months 12 and 24; median MEP was 27.2 cm
H2O (+4.3%) at 12 months and 26.6 cm H2O (+1.9%) at 24 months. The FVC remain stable throughout the study.
Conclusion: An increase in respiratory muscular strength was demonstrated with Threshold training

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

ackground: โรค Pompe จะเป็น autosomal recessive เผาผลาญโรคเกิดจากการขาดของที่ lysosomalเอนไซม์ด้วยกองทัพ-glucosidase ที่กรด ขาดนี้นำไปสู่การสะสมไกลโคเจนใน lysosomes เนื้อเยื่อกล้ามเนื้อทำให้อ่อนแอก้าวหน้ากล้ามเนื้อของระบบทางเดินหายใจโดยเฉพาะอย่างยิ่ง เอนไซม์บำบัดทดแทน(ERT) ได้แสดงให้เห็นว่าประสิทธิภาพในการชะลอความก้าวหน้าของโรคในทารก แม้ มีจำนวนมากศึกษาอธิบายผลของการฝึกอบรมทางกายภาพในเยาวชน และผู้ใหญ่สายเริ่มมีอาการโรค Pompe (LOPD) มีมีรายงานน้อยมากที่วิเคราะห์ประโยชน์ของการฟื้นฟูสมรรถภาพของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจหรือการฝึกอบรมวิธีการ: ประสิทธิภาพของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจถูกสอบสวนด้วยอุปกรณ์เฉพาะปรับความต้านทาน (ขีดจำกัด) ปลายทางหลักมีผลต่อความแข็งแรงกล้ามเนื้อทางเดินหายใจโดยวัดของ MIP และ MEP 8 สายเริ่ม Pompe ผู้ป่วย (อายุ 13-58 ปี เพศหญิง 4, 4 ชาย) กล้ามเนื้อทางเดินหายใจขาดบนทดสอบการหายใจทำงานได้ศึกษา ผู้ป่วยทั้งหมดได้รับ ERT ที่ปริมาณของ 20 mg กิโลกรัม/ทุก2 สัปดาห์ และรับการฝึกอบรม มีขีดจำกัดที่ระบุแรงดัน 24 เดือนผลลัพธ์: การเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญใน MIP ถูกสังเกตในระหว่างการติดตาม 24 เดือน: 39.6 cm H2O (+25.0%) ที่เดือน 3 39.5 cm H2O (+24.9%) ในเดือน 6; 39.1 cm H2O (+23.7%) ในเดือน 9; 37.3 ซม. H2O (+18.2%) ที่เดือน 12 และ 37.3 ซม. H2O (+17.8%) ในเดือน 24 นอกจากนี้ยัง พบการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญระหว่างค่ามัธยฐาน MEPครั้งแรก 9 เดือน: 29.8 cm H2O, (+14.3%) ในเดือน 3; 31.0 cm H2O (+18.6) เดือน 6 และ 29.5 cm H2O(+12.9) ในเดือน 9 MEP แล้วแสดงให้ลดลงในเดือน 12 และ 24 ค่ามัธยฐาน MEP ได้ 27.2 ซม.H2O (+4.3%) ในเดือน 12 และ 26.6 cm H2O (+1.9%) ในเดือนที่ 24 FVC จะยังคงมีเสถียรภาพตลอดการศึกษาสรุป: การเพิ่มความแข็งแรงกล้ามเนื้อทางเดินหายใจถูกแสดง ด้วยการฝึกอบรมจำกัด

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

ackground: โรค Pompe เป็นความผิดปกติของการเผาผลาญ autosomal ถอยเกิดจากการขาดของ lysosomal
เอนไซม์กรดα-glucosidase ขาดนี้นำไปสู่การสะสมไกลโคเจนใน lysosomes
เนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อทำให้เกิดความอ่อนแอของกล้ามเนื้อโดยเฉพาะอย่างยิ่งความก้าวหน้าของระบบทางเดินหายใจ การบำบัดทดแทนเอนไซม์
(ERT) ได้แสดงให้เห็นประสิทธิภาพในการชะลอตัวลงการดำเนินของโรคในเด็กทารก แม้จะมีจำนวนมากของการศึกษาอธิบายผลของการฝึกทางกายภาพในเด็กและเยาวชนและผู้ใหญ่ที่เริ่มมีอาการปลายโรค Pompe (ที่ LOPD) มีรายงานน้อยมากที่วิเคราะห์ประโยชน์ของการฟื้นฟูสมรรถภาพของกล้ามเนื้อหายใจหรือการฝึกอบรม. วิธีการ: ประสิทธิผลของการฝึกกล้ามเนื้อทางเดินหายใจที่ได้รับการตรวจสอบโดยใช้เครื่องใช้ไฟฟ้าที่เฉพาะเจาะจงกับปรับความต้านทาน(Threshold) ปลายทางหลักคือผลกระทบต่อระบบทางเดินหายใจแข็งแรงของกล้ามเนื้อโดยการวัดของ MIP และ MEP แปดปลายที่เริ่มมีอาการผู้ป่วย Pompe (อายุ 13-58 ปี 4 หญิง 4 ชาย) กับของกล้ามเนื้อหายใจบกพร่องในการทดสอบระบบทางเดินหายใจทำงานได้ศึกษา ผู้ป่วยทุกรายได้รับหน่วยแพทย์ฉุกเฉินที่ปริมาณ 20 มิลลิกรัม / กิโลกรัม / ทุก2 สัปดาห์และได้รับการฝึกอบรมที่มีเกณฑ์ที่ความดันที่กำหนดไว้สำหรับ 24 เดือน. ผลการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญใน MIP ถูกพบในระหว่างการติดตามของเดือน 24: 39.6 ซม. H2O ( + 25.0%) ในเดือนที่3; 39.5 ซม H2O (+ 24.9%) ในเดือนที่ 6; 39.1 ซม H2O (+ 23.7%) ในเดือน 9; 37.3 ซม H2O (+ 18.2%) ในเดือนที่12 และ 37.3 ซม. H2O (+ 17.8%) ในเดือน 24. ค่ามัธยฐาน MEP ยังแสดงให้เห็นเพิ่มขึ้นอย่างมากในช่วง9 เดือนแรก: 29.8 ซม. H2O (+ 14.3%) ในเดือนที่ 3; 31.0 ซม H2O (18.6) ในเดือนที่ 6; และ 29.5 ซม. H2O (12.9) ในเดือน 9. MEP ก็แสดงให้เห็นแล้วที่จะลดลงในเดือนที่ 12 และ 24; MEP แบ่งเป็น 27.2 ซมH2O (+ 4.3%) ใน 12 เดือนและ 26.6 ซม. H2O (+ 1.9%) ณ วันที่ 24 เดือน FVC ยังคงมีเสถียรภาพตลอดการศึกษา. สรุป: การเพิ่มขึ้นของระบบทางเดินหายใจแข็งแรงของกล้ามเนื้อก็แสดงให้เห็นด้วยการฝึกอบรมเกณฑ์

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

ackground : โรค Pompe เป็นยีนด้อยการเผาผลาญอาหารโรคที่เกิดจากการขาดเอนไซม์กรดแอลฟากลูโคซิเดส lysosomal
. ขาดนี้นำไปสู่การสะสมไกลโคเจนในกล้ามเนื้อเนื้อเยื่อ
lysosomes ทำให้อ่อนแอกล้ามเนื้อก้าวหน้าโดยเฉพาะระบบทางเดินหายใจ เอนไซม์บําบัดทดแทน
( ERT ) ได้แสดงให้เห็นถึงความสามารถในการชะลอตัวลงของโรคในทารก แม้จะมีจำนวนมากของ
ศึกษาอธิบายผลของการฝึกอบรมทางกายภาพในเยาวชนและผู้ใหญ่สายเกิดโรค Pompe ( lopd ) มี
มีน้อยมากรายงานวิเคราะห์ประโยชน์ของการฟื้นฟูสมรรถภาพของกล้ามเนื้อหายใจ หรืออบรม
วิธีการ :ผลของการฝึกกล้ามเนื้อหายใจถูกสอบสวนโดยเฉพาะอุปกรณ์ที่มีการปรับ
ความต้านทาน ( เกณฑ์ ) ข้อมูลปฐมภูมิ คือ ผลต่อความแข็งแรงกล้ามเนื้อทางเดินหายใจโดยการวัด
ของ MIP จะ . แปด late-onset Pompe ผู้ป่วย ( อายุ 13 ถึง 58 ปี ชาย 4 หญิง 4 ) ขาดกล้ามเนื้อทางเดินหายใจในการทดสอบการทำงานระบบทางเดินหายใจ
แตกต่างกันผู้ป่วยทุกคนได้รับ ERT ที่ขนาดยา 20 มิลลิกรัม / กิโลกรัม ทุก 2 สัปดาห์ และเข้ารับการฝึกอบรม
กับเกณฑ์ที่ระบุไว้สำหรับ 24 เดือน .
ผล : ผลการเพิ่ม 2 ) ในระหว่างติดตามผล 24 เดือน : 65 cm H2O ( 25.0 )
3 เดือน ; 39.5 cm H2O ( 24.9 % ) ในเดือน 6 ; 39.1 ซม. H2O ( 23.7 % ) ในเดือน 9 ; 47 cm H2O ( 18.2 % )
12 เดือน และ 47 cm H2O ( 17.8 % ) เดือน 24หาค่า MEP มีเพิ่มขึ้นอย่างมากในช่วง 9 เดือนแรก
: 29.8 ซม. H2O ( 14.3% ) ที่ 3 เดือน ; เล่น cm H2O ( 18.6% ) ใน 6 เดือน และ 29.5 cm H2O
( 12.9 ) ในเดือนที่ 9 จะถูกแสดงเป็นลดลงในเดือน 12 และ 24 ; มัธยฐานจะเป็น 27.2 cm
H2O ( ร้อยละ 4.3 ) ในเดือน 12 และ 15 cm H2O ( 1.9% ) ใน 24 เดือน การพบยังคงมีเสถียรภาพตลอดการศึกษา
สรุป :การเพิ่มความแข็งแรงของกล้ามเนื้อหายใจ ) ด้วยการฝึกอบรมเกณฑ์