Mitochondrial dysfunction has been

Mitochondrial dysfunction has been offered as a converging
point for the multiple pathways that cause apoptosis activation
and neuronal loss in ALS (Reyes et al., 2010; Shi et al., 2010). The
role of disturbance in the mitochondrial function and transport in
the pathogenesis of ALS has been revealed using transgenic SOD1
mice as a familial model of ALS (Magrane et al., 2009). The cause of
mitochondrial malfunction may be linked to the accumulation of
aggregated misfolded proteins, frequently SOD1 and TAR DNAbinding
protein 43 kDa (TDP-43) (Neumann et al., 2006; Shi et al.,
2010). These aggregates form in the ubiquitin-containing inclusions
in cell bodies and axons of motoneurons (Neumann et al.,
2006). Notably, SOD1 is basically a cytosolic protein but it partly
deposits in the intermembrane spaces of mitochondria in mutant
SOD1 transgenic mice, a fact that can explain its deleterious effect
on the mitochondrial function (Magrane et al., 2009).

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

ชวน mitochondrial ได้ถูกนำเสนอเป็นการบรรจบชี้ทางเดินหลายที่ทำให้เกิด apoptosis เปิดใช้งานขาดทุน neuronal ในยัง (Reyes et al., 2010 ชิ et al., 2010) ที่บทบาทของการรบกวนในฟังก์ชัน mitochondrial และขนส่งในพยาธิกำเนิดของยังได้รับการเปิดเผยโดยใช้ถั่วเหลือง SOD1หนูเป็นภาวะของยัง (Magrane et al., 2009) สาเหตุของความผิดปกติของ mitochondrial อาจจะเชื่อมโยงกับการสะสมของรวม misfolded โปรตีน SOD1 บ่อยและทาร์ DNAbindingโปรตีน 43 kDa (TDP-43) (Neumann และ al., 2006 ชิ et al.,2010 ผลเหล่านี้แบบในตัวประกอบด้วย ubiquitinในเซลล์ร่างกายและ axons ของ motoneurons (Neumann et al.,2006) การยวด SOD1 เป็นพื้นโปรตีน cytosolic แต่บางส่วนเงินฝากในช่อง intermembrane ของ mitochondria ใน mutantSOD1 ถั่วเหลืองหนู ความจริงที่สามารถอธิบายถึงผลร้ายของมันใน mitochondrial ฟังก์ชัน (Magrane et al., 2009)

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

ความผิดปกติยลได้รับการเสนอเป็นบรรจบจุดหลายเส้นทางที่ก่อให้เกิดการกระตุ้นการตายและการสูญเสียประสาทในALS (เรเยส, et al, 2010;.. ชิ et al, 2010) บทบาทของความวุ่นวายในการทำงานยลและการขนส่งในการเกิดโรคของ ALS ได้รับการเปิดเผยโดยใช้ SOD1 พันธุ์หนูเป็นรูปแบบครอบครัวของALS (Magrane et al., 2009) สาเหตุของความผิดปกติยลอาจจะเชื่อมโยงไปสู่การสะสมของโปรตีนmisfolded รวมบ่อย SOD1 และ TAR DNAbinding โปรตีน 43 กิโลดาลตัน (TDP-43) (นอยมันน์, et al, 2006;.. ชิ, et al, 2010) มวลรวมในรูปแบบเหล่านี้ในการรวม ubiquitin ที่มีอยู่ในร่างกายของเซลล์และซอนของ motoneurons (นอยมันน์ et al., 2006) ยวด SOD1 เป็นพื้นโปรตีน cytosolic แต่ส่วนหนึ่งเป็นเงินฝากในพื้นที่intermembrane ของ mitochondria ในกลายพันธุ์SOD1 หนูพันธุ์ซึ่งเป็นความจริงที่ว่าสามารถอธิบายผลกระทบที่เป็นอันตรายของตนในการทำงานยล(Magrane et al., 2009)

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

ไมโตคอนเดรียผิดปกติได้รับการเสนอเป็นเส้นทางบรรจบ
จุดสำหรับหลายสาเหตุการตายและการสูญเสียในการกระตุ้น
ALS ( เรเยส et al . , 2010 ; ซือ et al . , 2010 ) ส่วนบทบาทของการรบกวนในการการทำงาน และการขนส่งใน
โรค ALS ได้รับการเปิดเผยการใช้ยีน sod1
หนูเป็นแบบครอบครัวของ ALS ( magrane et al . , 2009 ) สาเหตุของ
ไมโตคอนเดรียผิดปกติ อาจเชื่อมโยงกับการสะสมของ
รวม misfolded โปรตีนบ่อย sod1 ทาร์ dnabinding
43 kDa และโปรตีน ( tdp-43 ) ( Neumann et al . , 2006 ; ซือ et al . ,
2010 ) ตัวอย่างแบบฟอร์มเหล่านี้ในข้างนอกที่มีการผนวก
ในร่างกายเซลล์และฉีดของ motoneurons ( นิวแมน
et al . , 2006 ) โดยเฉพาะ sod1 เป็นพื้นโปรตีน cytosolic แต่ฝน
เงินฝากใน intermembrane เป็นของ mitochondria ในยีนกลายพันธุ์
sod1 หนู เป็นข้อเท็จจริงที่สามารถอธิบาย
คงผลกระทบต่อการทำงานของไมโตคอนเดรีย ( magrane et al . , 2009 ) .