The bone defects in patients with c

The bone defects in patients with cleidocranial dysplasia chiefly involve the clavicles and skull, although wide variety of anomalies may be found in other bones. The clavicles are absent, either unilaterally or bilaterally, in about 10% of all cases. More commonly, the clavicles show varying degrees of hypoplasia a malformation
The muscles associated with the abnormal clavicles are underdeveloped. The patient's neck appears long the shoulders are narrow and show marked drooping The absence or hypoplasia of the clavicles leads to an unusual mobility of the patient's shoulders. In some instances, the patient can approximate the shoulders in front of the chest (Fig. 14.6). Although the clavicular defects result in variations of the associated muscles, function is remarkably good.
The appearance of the patient affected by cleidocranial dysplasia often is diagnostic. The patients tend to be of short stature and have large heads with pronounced frontal and parietal and bossing. Ocular hypertelorism broad base of the nose with a depressed nasal bridge often are noted. On skull radiographs, the sutures and fontanels show delayed closure or may remain open throughout the patient's life. Secondary centers of ossification appear in the suture line and many wormian bones may be seen. Abnormal development of the temporal bone and tube may lead to conductive or sensorineural hearing loss

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

ข้อบกพร่องของกระดูกในผู้ป่วยที่มี cleidocranial แบบไม่สามารถส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับ clavicles และกะโหลกศีรษะ แม้ว่าอาจพบหลากหลายสิ่งผิดวิสัยในกระดูกอื่น ๆ Clavicles อยู่ขาด unilaterally หรือ bilaterally ประมาณ 10% ของกรณีทั้งหมด มากกว่าปกติ clavicles แสดงภาของ hypoplasia malformation กล้ามเนื้อสัมพันธ์กับ clavicles ปกติเป็นธรรมชาติ คอของผู้ป่วยแล้ว ยาวไหล่จะแคบ และแสดงเครื่องหมาย drooping ขาดหรือ hypoplasia ของ clavicles นำไปสู่การเคลื่อนไหวผิดปกติของหัวไหล่ของผู้ป่วย ในบางกรณี ผู้ป่วยสามารถประมาณไหล่หน้าอก (Fig. 14.6) แม้ว่าข้อบกพร่อง clavicular ผลในรูปแบบของกล้ามเนื้อเกี่ยวข้อง ฟังก์ชันจะดีอย่างยิ่ง ลักษณะของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบ โดย cleidocranial แบบไม่สามารถจะวินิจฉัยได้ ผู้ป่วยมักจะ มีรูปร่างสั้น และมีหัวขนาดใหญ่พร้อมออกเสียงหน้าผาก และข้างขม่อม และ bossing Hypertelorism แนวฐานกว้างจมูกตกโพรงจมูกสะพานมักจะตั้งข้อสังเกต บนกะโหลกศีรษะ radiographs เย็บแผลและ fontanels แสดงปิดล่าช้า หรืออาจยังคงเปิดตลอดชีวิตของผู้ป่วย ศูนย์รองของการกลายเป็นกระดูกที่ปรากฏในบรรทัดรอยประสาน และอาจเห็นกระดูกหลาย wormian พัฒนาผิดปกติของกระดูกขมับและท่ออาจทำให้สูญเสียการได้ยิน sensorineural หรือไฟฟ้า

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

ข้อบกพร่องของกระดูกในผู้ป่วยที่มี dysplasia cleidocranial ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการ clavicles และกะโหลกศีรษะแม้ว่าความหลากหลายของความผิดปกติอาจจะพบในกระดูกอื่น ๆ clavicles ขาดอย่างใดอย่างหนึ่งเพียงฝ่ายเดียวหรือทั้งสองข้างในประมาณ 10% ของทุกกรณี มากกว่าปกติที่ clavicles แสดงองศาที่แตกต่างของ hypoplasia
จุกกล้ามเนื้อที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของclavicles จะด้อยพัฒนา ลำคอของผู้ป่วยจะปรากฏยาวไหล่แคบและทำเครื่องหมายแสดงหลบตาขาดหรือ hypoplasia ของ clavicles นำไปสู่การเคลื่อนไหวที่ผิดปกติของไหล่ของผู้ป่วย ในบางกรณีผู้ป่วยสามารถใกล้เคียงไหล่ในด้านหน้าของหน้าอก (รูปที่. 14.6) แม้ว่าข้อบกพร่อง clavicular ผลในรูปแบบของกล้ามเนื้อที่เกี่ยวข้องฟังก์ชั่นเป็นสิ่งที่ดีอย่างน่าทึ่ง.
ลักษณะของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบโดย dysplasia cleidocranial มักจะวินิจฉัย ผู้ป่วยมักจะมีความสูงในระยะสั้นและมีหัวขนาดใหญ่ที่มีหน้าผากเด่นชัดและขม่อมและ bossing ตา hypertelorism ฐานกว้างของจมูกกับสะพานจมูกซึมเศร้ามักจะสังเกตเห็น ในภาพรังสีกะโหลกศีรษะเย็บและ fontanels แสดงปิดล่าช้าหรืออาจจะยังคงเปิดตลอดชีวิตของผู้ป่วย ศูนย์รองของขบวนการสร้างกระดูกปรากฏในสายการเย็บแผลและกระดูก wormian หลายคนอาจจะมองเห็นได้ การพัฒนาที่ผิดปกติของกระดูกขมับและหลอดอาจนำไปสู่การสูญเสียการได้ยินหรือประสาท

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

กระดูกบกพร่องในผู้ป่วย cleidocranial dysplasia ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับข้างเล็กน้อยและกะโหลกศีรษะ ถึงแม้ว่าความหลากหลายของความผิดปกติที่อาจจะพบได้ในกระดูกอื่น ๆ ที่ข้างเล็กน้อยขาดเหมือนกันข้างเดียวหรือทั้งสองข้าง อีก 10% ของทุกกรณี กัน , ข้างเล็กน้อยให้องศาที่แตกต่างของ hypoplasia เป็นแฟง
กล้ามเนื้อที่เกี่ยวข้องกับข้างเล็กน้อยผิดปกติจะด้อยพัฒนา คอของผู้ป่วยปรากฏยาว ไหล่แคบ และแสดงเครื่องหมายห้อยขาดหรือ hypoplasia ของข้างเล็กน้อยที่นำไปสู่การเคลื่อนไหวที่ผิดปกติของไหล่ของผู้ป่วย ในบางกรณีผู้ป่วยสามารถประมาณไหล่ในด้านหน้าของหน้าอก ( รูปที่ 14.6 )แม้ว่า clavicular ข้อบกพร่องผลในรูปแบบของกล้ามเนื้อที่เกี่ยวข้องฟังก์ชันดีอย่างน่าทึ่ง .
ลักษณะของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจาก cleidocranial dysplasia มักจะมีการวินิจฉัย ผู้ป่วยมักจะมีต้นเตี้ย และมีหัวขนาดใหญ่ กับออกเสียงหน้าผากและต้นคอ และสั่ง .ตา hypertelorism กว้างฐานจมูกด้วยหดหู่ช่องจมูกสะพานมักจะตั้งข้อสังเกต บนภาพรังสีกะโหลกศีรษะ , เย็บแผลปิดและแสดง fontanels ล่าช้าหรืออาจยังคงเปิดตลอดชีวิตของคนไข้ ศูนย์ขบวนการสร้างกระดูกรองปรากฏแผลเย็บ และกระดูก wormian หลายคนอาจจะเห็นภาวะผิดปกติของกระดูกขมับและท่ออาจนำไปสู่การสูญเสียการได้ยิน sensorineural
หรือ