Kawasaki Disease ( Mucocutaneouse Lymph Node Syndrome)
KD is an acute systemic vasculitis of unknow cause. It is seen in every racial group, and about 75% of the cases occur in children younger than the age of 5 years, with peak incidence in the toddle age group. The acute dissease is self-limited. However, without treatment approximately 15 % to 25 % of children with KD develop coronary artery aneurysms ( Belay etial, 2006 ) .Infants younger than 1 year of age are most seriously affected by KD and are at the greatest risk for heart involvement.
The etiology of KD is unknow. Although it is not spread by person-to-person contact,serveral factors support infectious etiologic factors. It is often seen in geographic and seasonal outbreaks, with most cases reported in the late winter and early spring ( Newburger et al, 2044)
Pathophysiology
The principal area of involvement is the cardiovascular system.During the intital stage of the illness, extensive inflammation of the arterioles, venules, and capillaries occurs. In addtion segmental damage to the medium-size muscular arteries, mainly the coronary arteries, can occur,casing the formation of coronary artery aneurysms in some children. When death occurs ( in less than0.005% of cases ) , it is usually the result of mycardail ischemia from coronary thrombosis or, over time, severe scar formation and stenosis in coronary aneurysms
Box 48-11 Diagnostic Criteria Kawasaki Disease
Child must have fever for more 5 days along with four or five clinical criteria ( diagnosis may be made on day 4 an experienced clinician if child has all the clinical citerria )
1. Changes in the extremities in the acute phase. edema and erythema of the palms ans sloes, and in the subacute phase,periungual desquamation ( peeling ) of the hands and feet
2.Bilateral conjunctival injection ( inflammation ) without exudation
3.Changes in the oral mucous membranes .such as erythema of the lips. oropharyngeal reddening, or "Stawberry tongue" ( large papillae are exposed)
4.Polymorphous rash
5.Cervical lymphadenopathy (one lymph node larger than 1.5cm
Clinical Manifestations
Because no specitic diagnostic test exists for KD, the diagnosis is established on the basis of clinical findings and assocuates laboratory results ( Box 48-11 ) These criteria should be used as guidelinses.It is important to note that many children with KD do not fulfill standard diagnostic criteria and infants often have an incomplete presentation. Therefore it is importan to consider KD as a possible to another cause
KD manifests in three phases aculte,subacute and convalescent. The acute phase begins with the abrupt one set of high fever that is unresponsive to antibiotics and antipyretics.
The child then develops the remaining diagnostic aymptoms.During this stage he or she typically very irritable. The subacute phase begins with resolution of the fever and lasts until all clinical signs of KD have disappeared. During this phase the child is at greatest risk for the development of coronary artery aneurysms.Echocardiograms are used to monitor myocardial and coronary artery status. A baseline echocardiogram,should be obtained at the clinical signs of KD have resolved, but the laboratory values have not returned to normal ( 6to 8 weeks after onset ) At the end of this stage the child has regained his or her usaul temperament,energy, and appetite.
Cardiac Involvement
Long-term complications of KD include the development of coronary artery aneurysm, disrupting blood flow. In children with aneurysm, there is the potentail for myocardial infarction, which can result from thrombotic occlusion of a coronary aneurysm.Over time, as the damaged vessel tries to heal, stenosis of the aneursysm may develop and may lead to myocardial ischemia. Most of the mobidity and mortality occurs in children affected with the largest aneurysme (giant aneurysms larger than 8 mm). Symptoms of acute myocardial infarction in children may include abdominal pain, vomiting, restlessness , inconsolable crying, pallor, and shock.
Therapeutic Management
The current treatment of KD includes high-dose IV y-glubolin along with salicylate therapy y-glubolin has been demonstrated to be effective at reducing the incidence of coronary artery abnomalities when given within th first 10 days of the ilness. A single large ifusion of 2 g/kg over 10 to 12 hours is recommended. Retreatment with IV y-glubolin is indicated in patients who continue with fever after treatment.
Aspirin id given initially in an antiinflammatory dose ( 80 to 100 mg/kg/day in divided
doses every 6 hours) to control fever and symptoms of inflammation. After fever has subsided. it is continued at an antiplatelet dose (3 to 5 mg/kg/day). Low-dose aspirin is continued in patients without echocardiographic evidence of coronary abnormalities until the platelet count has returned to normal ( 6 to 8 weeks). If the child develops coronary abnormalities, salicylate therapy is continued idenfinitely. Additional anticoagulation ( e.g., clopidgrel [Plavix], enoxaparin [Lovenox], or warfarin) may be indicates in chlidren who have medium-size or giant coronaty artrery aneurysms.
Prognosis
Most children with KD recover fully after treatment.However, when cardiovascular
complications occur,serious morbidity may result.Dead occurs rarely bot almost always results from coronamy
Nusing Care Management
In the initial phase the nurse monitor the child's cardiac status carefully. Intake and output and daily weight measurements are recorded. Atthough the chlid may be reluctant to eat and therefore may be partially dehydrated, fluids need to be administered with care because of the usual finding of myocarditis. The child should be asswssed frequently or sighs of CHF, including decreased urinary outout, gallop rhythm( an additional heart sound ), tachycardia, and respiratory distress.
Administration of y-globulin should follow he same guidelines as for any blood product, with frequent monitoring of vital signs.Patients must be watched for allergic reactions. Cardiac status must be monitored because of the large volume being administered to patients with myocarditis and diminished left ventricular function.
Most nursing care focuses on symptomatic relief. To minimize skin discomfort, cool cloths ;unscented lotions and solf, loose clothing are helpful. During the acute phase, month care, including lubricating ointment to the lips, is important for mucosal inflammation. Clear luquids and solf food can be offered
Patient irritability is perhaps the most challengging problem. These childen need a quite environment that promotes adequat rest. Their parents need to be supported in thier efforts to comfort an often inconsolable child. They may need time away from their child, and nouses can often provide respite care for thefamily.Patents need to understand the irritablitiy
Discharge Teaching
Parents need accurate information about the progression of KD, including the importance of follow-up monitoring and when they should contact theire practitioner (see Patient Teaching Box) . Irritability is likely to persist for up 2 months after the onset of symptoms. Peeling of the of the hands and feet is painless and occurs primarily in the second and third weeks. Arthritis, espectally of the large weight- bearing joints, may persist for several weeks. Chlidren are tyically most stiff in the mornings, during cold weather ,and after naps. Passive range-of-motion exercises in the bathtub are often helpful in increasing flexibility. Any live immunizations ( e.g. measles mumps-rubella, varicella) should be deferred for 11 mounts after the administration of y-glubolin because the body migh not produce th appropiate amount of antibodies ( American Academy of pediatrics, Committee on Infectious Diseases,2006) . The decision to give th varicella (chickenpox) vaccine while the child is receiving aspirin therapy is made individually by the practitioner. Temperature should be recorded after discharge until the chid has been afebrile for severral day.
โรคคาวาซากิ ( mucocutaneouse ต่อมน้ำเหลือง Syndrome )
KD เป็นระบบเส้นเลือดอักเสบเฉียบพลัน สาเหตุไม่รู้ . จะเห็นได้ในทุกเชื้อชาติ กลุ่ม และประมาณ 75% ของกรณีที่เกิดขึ้นในเด็กอายุน้อยกว่าอายุ 5 ปี มียอดการเกิดในวัยเตาะแตะกลุ่มอายุ การ dissease เฉียบพลันคือตนเอง จำกัด อย่างไรก็ตามโดยไม่ได้รับการรักษาประมาณ 15% กับ 25% ของเด็กและพัฒนาหลอดเลือด aneurysms ( ดึง etial , 2006 ) ทารกที่อายุน้อยกว่า 1 ปี ของอายุที่สุดผลกระทบอย่างจริงจังโดย KD และมีความเสี่ยงที่ยิ่งใหญ่ที่สุดสำหรับการมีส่วนร่วมหัวใจ .
สาเหตุของ KD ไม่รู้ . แม้ว่าจะไม่แพร่กระจายโดยบุคคลติดต่อ ปัจจัยสนับสนุน etiologic serveral ปัจจัยการติดเชื้อมันก็มักจะเห็นในทางภูมิศาสตร์และฤดูกาลระบาด กับกรณีการรายงานมากที่สุดในปลายฤดูหนาวและฤดูใบไม้ผลิต้น ( Newburger et al , 2044 )
ผลพื้นที่หลักของการมีส่วนร่วม คือ ระบบหัวใจและหลอดเลือด ในระหว่างขั้นตอน intital ของการเจ็บป่วยอย่างกว้างขวาง , การอักเสบของหลอดเลือดแดงเส้นเลือดฝอย , และเส้นเลือดฝอยเกิดขึ้นนอกจากนี้กลุ่มความเสียหายให้กับกล้ามเนื้อหลอดเลือดแดงขนาดกลางส่วนใหญ่หลอดเลือดแดง หลอดเลือดหัวใจอุดตันสามารถเกิดขึ้นได้ , ปลอกการก่อตัวของหลอดเลือด aneurysms ในเด็กบาง เมื่อความตายเกิดขึ้น ( ใน % than0.005 น้อยกรณี ) , มันมักจะเกิดจากการขาดเลือดโรคหลอดเลือดอุดตันหรือ mycardail ระยะเวลาการเกิดแผลเป็นที่รุนแรงและหลอดเลือดตีบใน aneurysms
กล่อง 48-11 เกณฑ์วินิจฉัยโรคคาวาซากิ
เด็กต้องไข้ขึ้น 5 วัน พร้อมกับสี่หรือห้าเกณฑ์ทางคลินิกการวินิจฉัยอาจจะทำให้เป็นวันที่ 4 ประสบการณ์แพทย์ ถ้าเด็กมีคลินิกทั้งหมด citerria )
1 การเปลี่ยนแปลงที่รุนแรงในระยะเฉียบพลัน บวมและแดงของปาล์มและ sloes กึ่งเฉียบพลัน และในเฟสperiungual โลหิตจาง ( ลอก ) ของมือและเท้า
2 . การฉีดทวิภาคี ( การอักเสบ ) โดยไม่ exudation
3 . การเปลี่ยนแปลงในเยื่อบุช่องปาก เช่น แดงของริมฝีปาก oropharyngeal ให้เป็นสีแดง หรือ " Stawberry ลิ้น " ( หัวนมใหญ่สัมผัส )
4
ผื่นซึ่งมีหลายรูปแบบ 5 . ปากมดลูกเก้อ ( ต่อมน้ำเหลืองขนาดใหญ่กว่า 1.5cm
อาการทางคลินิกเพราะไม่มี specitic ทดสอบวินิจฉัยอยู่ Kd , การวินิจฉัยถูกก่อตั้งขึ้นบนพื้นฐานของข้อมูลทางคลินิกและผลทางห้องปฏิบัติการ assocuates ( กล่อง 48-11 ) เกณฑ์เหล่านี้ควรจะใช้เป็น guidelinses มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะทราบว่าหลายๆคนกับ KD ไม่ปฏิบัติตามมาตรฐานและเกณฑ์วินิจฉัยทารกมักจะมีการนำเสนอที่ไม่สมบูรณ์ดังนั้นมันคือ importan พิจารณา KD เป็นเป็นไปได้อีกสาเหตุ
KD manifests ใน 3 ระยะกึ่งเฉียบพลัน aculte และ , พักฟื้น ระยะเฉียบพลันเริ่มต้นด้วยผู้หนึ่งชุดของไข้ขึ้นสูงที่ไม่ตอบสนองต่อยาปฏิชีวนะ และ 4 .
เด็ก แล้วพัฒนาที่เหลือ aymptoms วินิจฉัย ในระหว่างขั้นตอนนี้ เขาหรือเธอมักจะมาก ขี้หงุดหงิดที่ระยะกึ่งเฉียบพลัน เริ่มต้นด้วย ความละเอียดของไข้และกินเวลาจนกว่าอาการทั้งหมดของ KD ได้หายตัวไป ในระหว่างขั้นตอนนี้เด็กมีความเสี่ยงมากที่สุดสำหรับการพัฒนาของโรคหลอดเลือดหัวใจได้ aneurysms . echocardiograms ใช้ในการตรวจสอบ และโรคหลอดเลือดหัวใจ สถานะ เส้นอ่อนช้อย ควรจะได้รับในอาการทางคลินิกและมีการแก้ไขแต่ปฏิบัติการค่ายังไม่ได้กลับสู่ปกติ ( 6to 8 สัปดาห์หลังจาก onset ) เมื่อจบขั้นนี้เด็กได้รับ ของเขาหรือเธอ usaul อารมณ์ , พลังงาน , และความอยากอาหาร การมีส่วนร่วมในระยะยาว
โรคหัวใจแทรกซ้อนและรวมถึงการพัฒนาของโรคหลอดเลือดหัวใจหลอดเลือดโป่งพอง ขัดขวางการไหลของเลือด ในเด็กที่มีเส้นเลือดโป่งพอง มีศักยภาพสำหรับกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดซึ่งเป็นผลมาจากการอุดตันของหลอดเลือดโป่งพองและลึกกว่าเดิม ขณะที่ความเสียหายเรือพยายามที่จะรักษา อาการของ aneursysm อาจพัฒนา และอาจทำให้กล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด ที่สุดของ mobidity และการตายเกิดขึ้นในเด็กที่ได้รับผลกระทบกับ aneurysme ใหญ่ ( ยักษ์ aneurysms ขนาดใหญ่กว่า 8 มม. ) อาการของกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลันในเด็กอาจรวมถึงอาการปวดท้อง ,อาเจียน กระสับกระส่าย ร้องไห้ ปลอบสีซีดและช็อก การจัดการรักษา
การรักษาปัจจุบันของ KD IV รวมถึง y-glubolin ยาพร้อมกับ y-glubolin ซาลิไซเลตบำบัดได้แสดงให้มีประสิทธิภาพในการลดอุบัติการณ์ของโรคหลอดเลือดหัวใจได้ abnomalities เมื่อให้ภายใน 10 วันแรกของ ilness .เดี่ยวขนาดใหญ่ ifusion 2 กรัม / กก. 10 ถึง 12 ชั่วโมง แนะนํา การรักษาซ้ำด้วย 4 y-glubolin พบในผู้ป่วยที่มีไข้หลังการรักษาต่อไป .
แอสไพริน ID ให้เริ่มต้นในการใช้ ( 80 ถึง 100 มิลลิกรัม / กิโลกรัม / วัน แบ่ง
ยาทุก 6 ชั่วโมง ) เพื่อควบคุมอาการไข้และมีอาการอักเสบ หลังจากไข้ก็ลดลงแล้วมันเป็นอย่างต่อเนื่องที่ทีขนาด 5 มก. / กก. / วัน ) แอสไพรินขนาดต่ำต่อผู้ป่วยโดยไม่มีหลักฐาน echocardiographic ของหลอดเลือดเกล็ดเลือดผิดปกติ จนกระทั่งกลับสู่ปกติ ( 6 ถึง 8 สัปดาห์ ) ถ้าเด็กพัฒนาหลอดเลือดผิดปกติ ซาลิไซเลต การรักษาอย่างต่อเนื่อง idenfinitely . ยาต้านการแข็งตัวของเลือด เพิ่มเติม ( เช่น clopidgrel [ ซื้อ ] นอกจากนี้ [ Lovenox ]หรือสารพิษ ) อาจจะระบุใน chlidren ที่มีขนาดกลาง หรือยักษ์ coronaty artrery aneurysms .
ส่วนใหญ่เด็กที่มีอาการและกู้คืนอย่างเต็มที่หลังการรักษา แต่เมื่อภาวะแทรกซ้อนของหัวใจและหลอดเลือด
เกิดขึ้น ร้ายแรง ยาอาจส่งผลให้ ธปท. เกิดขึ้นแทบตายเกือบตลอดเวลาผลจาก coronamy
ดูแลการจัดการใช้ในระยะแรกพยาบาลตรวจสอบสถานะหัวใจของเด็กอย่างรอบคอบ บริโภค และผลผลิต และวัดน้ำหนักทุกวัน จะถูกบันทึกเป็น atthough ที่เด็กเล็กอาจจะไม่เต็มใจที่จะกินและดังนั้นจึงอาจจะขาดน้ำบางส่วนของเหลวต้องบริหารด้วยความระมัดระวัง เพราะการปกติของสีฟ้า . เด็กควรจะ asswssed บ่อย หรือ . . . . . ของ CHF ,รวม outout ลดลงในจังหวะควบ , ( เสียงเพิ่มเติม ) , หัวใจเต้นเร็ว และระบบหายใจ
การบริหาร y-globulin ควรตามเขาเหมือนกัน แนวทางสำหรับผลิตภัณฑ์เลือดใด ๆ กับการตรวจสอบบ่อย สัญญาณชีพ ผู้ป่วยจะต้องดูสำหรับปฏิกิริยาการแพ้สถานะหัวใจจะต้องตรวจสอบเนื่องจากปริมาณขนาดใหญ่ที่ถูกใช้ในผู้ป่วยที่อายุน้อยและการทำงานของหัวใจห้องล่างซ้าย .
ที่สุด การพยาบาลเน้นบรรเทาอาการ . เพื่อลดความรู้สึกไม่สบายผิวเย็นและผ้า ; โลชั่น unscented solf , เสื้อผ้าหลวมจะเป็นประโยชน์ ในช่วงระยะเฉียบพลันดูแลเดือนรวมทั้งน้ำมันหล่อลื่นน้ำมันสำหรับริมฝีปากเป็นสิ่งสำคัญสำหรับช่องคลอดอักเสบ luquids ชัดเจนและ solf อาหารสามารถเสนอ
หงุดหงิด ผู้ป่วยอาจจะมากที่สุด challengging ปัญหา เด็กเหล่านี้ต้องการค่อนข้างสภาพแวดล้อมที่ส่งเสริม adequat ส่วนที่เหลือ พ่อแม่ต้องสนับสนุนในความพยายามของพวกเขาเพื่อปลอบลูกปลอบบ่อยๆ พวกเขาอาจจะต้องห่างจากลูกnouses และมักจะสามารถให้การดูแลการพักผ่อนสำหรับครอบครัว ซึ่งต้องเข้าใจ irritablitiy
การสอนผู้ปกครองต้องการข้อมูลที่ถูกต้องเกี่ยวกับความก้าวหน้าของ KD รวมถึงความสำคัญของการติดตามตรวจสอบ และเมื่อพวกเขาควรติดต่อแพทย์ ( ดูหน้าที่สอนคนไข้ กล่อง ) หงุดหงิดง่าย มีแนวโน้มที่จะปรากฏขึ้น 2 เดือน หลังจากเริ่มมีอาการปอกเปลือกของของมือและเท้าจะไม่เจ็บปวดและเกิดขึ้นเป็นหลักในสัปดาห์ที่สอง และสาม โรคไขข้ออักเสบ espectally ของน้ำหนักขนาดใหญ่ - แบริ่ง ข้อต่ออาจจะคงอยู่เป็นเวลาหลายสัปดาห์ chlidren เป็น tyically แข็งมากที่สุดในตอนเช้าช่วงอากาศหนาว และหลังจากงีบหลับ . ช่วงเรื่อยๆของแบบฝึกหัดเคลื่อนไหวในอ่างอาบน้ำมักจะเป็นประโยชน์ในการเพิ่มความยืดหยุ่นใด ๆสดภูมิคุ้มกัน ( เช่นโรคหัดคางทูมหัดเยอรมัน , โรคอีสุกอีใส ) ควรจะเลื่อนออกไป 11 mounts หลังจากการบริหารงานของ y-glubolin เพราะร่างกายไม่ผลิตที่เหมาะสม migh ปริมาณของแอนติบอดี ( American Academy of กุมารเวชศาสตร์ คณะโรคติดเชื้อ , 2006 )การตัดสินใจเพื่อให้ th โรคอีสุกอีใส ( อีสุกอีใส ) วัคซีนในขณะที่เด็กได้รับแอสไพรินบำบัดได้เป็นรายบุคคลด้วย ) อุณหภูมิ ควรบันทึก หลังจากปล่อยจนชิดมีเบ็นซิน severral
สำหรับวัน
การแปล กรุณารอสักครู่..