Nutrition therapy, first introduced

Nutrition therapy, first introduced 6 decades ago, remains the primary treatment for phenylalanine hydroxylase (PAH) deficiency.1,2,3 The goals of lifelong nutrition therapy include normal physical growth and neurocognitive development, maintenance of adult health, and normal gestational outcomes in pregnant women with PAH deficiency. Knowledge of metabolism, the pathophysiology of PAH deficiency, and the role of nutrition has led to new and improved treatment options, modified low-protein foods, and medical foods that provide protein equivalents and other nutrients when intact protein food sources must be limited. Table 1 contains definitions of modalities used in the nutrition treatment of aminoacidopathies, including PAH deficiency. Lifelong treatment is recommended because of the negative association between elevated blood phenylalanine (PHE) and neurocognition, yet national nutrition recommendations for PAH deficiency are lacking. The goals of the present evidence- and consensus-based recommendations are to translate current knowledge to patient care, foster more harmonious clinical practices, and promote healthy eating, with the ultimate goal of ensuring better outcomes for individuals with PAH deficiency. This document serves as a companion to the concurrently published American College of Medical Genetics and Genomics (ACMG) guideline for the medical treatment of PAH deficiency.4

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

โภชนบำบัด ได้รู้จัก 6 ทศวรรษที่ผ่านมา ยังคง รักษาหลักสำหรับ phenylalanine hydroxylase (ละ) deficiency.1,2,3 เป้าหมายรองโภชนบำบัดรวมปกติเจริญเติบโตทางกายภาพ และการพัฒนา neurocognitive รักษาสุขภาพผู้ใหญ่ และผลปกติครรภ์ในหญิงตั้งครรภ์ มีละขาด ความรู้ของการเผาผลาญ pathophysiology ของขาดละ และบทบาทของโภชนาการได้นำตัวเลือกใหม่ และปรับปรุง ปรับเปลี่ยนอาหารโปรตีนต่ำ และอาหารทางการแพทย์ที่ให้เทียบเท่าโปรตีนและสารอาหารอื่น ๆ เมื่อแหล่งอาหารโปรตีนเหมือนเดิมต้องจำกัด ตารางที่ 1 แสดงคำนิยามของ modalities ที่ใช้ในการรักษาคุณค่าทางโภชนาการของ aminoacidopathies รวมทั้งขาดละ รักษากลางกรุงเทพแนะนำเนื่องจากความสัมพันธ์เชิงลบระหว่าง phenylalanine ในเลือดสูง (เพ) และ neurocognition ยังไม่มีคำแนะนำโภชนาการแห่งชาติสำหรับขาดละ เป้าหมายของการนำเสนอตามหลักฐาน และช่วยให้คำแนะนำจะแปลความรู้ปัจจุบันการดูแลผู้ป่วย บุญธรรมปฏิบัติทางคลินิกเพิ่มเติมสามัคคี และส่งเสริมการรับประทานอาหารเพื่อสุขภาพ มีเป้าหมายสูงสุดมั่นใจได้ผลที่ดีกว่าสำหรับแต่ละบุคคลด้วยละขาด เอกสารนี้ทำหน้าที่เป็นตัวช่วยการแพทย์พันธุศาสตร์และ Genomics (ACMG) แนวทางการรักษาทางการแพทย์ของ deficiency.4
ละวิทยาลัยอเมริกันพร้อมเผยแพร่

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

การรักษาด้วยโภชนาการครั้งแรก 6 ทศวรรษที่ผ่านมาที่ยังคงรักษาหลักสำหรับฟีนิล hydroxylase (PAH) deficiency.1,2,3 เป้าหมายของการรักษาคุณค่าทางโภชนาการตลอดชีวิตรวมถึงการเจริญเติบโตตามปกติท​​างกายภาพและการพัฒนา neurocognitive การบำรุงรักษาสุขภาพของผู้ใหญ่และผลลัพธ์ขณะตั้งครรภ์ปกติ หญิงตั้งครรภ์ที่มีการขาด PAH ความรู้เกี่ยวกับการเผาผลาญอาหารพยาธิสรีรวิทยาของการขาด PAH และบทบาทของโภชนาการได้นำไปสู่​​การรักษาตัวเลือกใหม่และการปรับปรุงแก้ไขอาหารต่ำโปรตีนและอาหารทางการแพทย์ที่ให้เทียบเท่าโปรตีนและสารอาหารอื่น ๆ เมื่อแหล่งอาหารโปรตีนที่สมบูรณ์จะต้อง จำกัด ตารางที่ 1 มีนิยามของรังสีที่ใช้ในการรักษาคุณค่าทางโภชนาการของ aminoacidopathies รวมทั้งการขาด PAH การรักษาตลอดชีวิตขอแนะนำเพราะของสมาคมเชิงลบระหว่างฟีนิลสูงในเลือด (เพ) และ neurocognition แต่คำแนะนำด้านโภชนาการแห่งชาติขาด PAH จะขาด เป้าหมายของหลักฐานในปัจจุบันและข้อเสนอแนะความเห็นตามที่มีการแปลความรู้ในปัจจุบันเพื่อการดูแลผู้ป่วยส่งเสริมการปฏิบัติทางคลินิกความสามัคคีมากขึ้นและส่งเสริมการรับประทานอาหารเพื่อสุขภาพที่มีเป้าหมายสูงสุดของการสร้างความมั่นใจในผลลัพธ์ที่ดีขึ้นสำหรับบุคคลที่มีความบกพร่อง PAH เอกสารนี้ทำหน้าที่เป็นสหายกับวิทยาลัยอเมริกันตีพิมพ์พร้อมการแพทย์พันธุศาสตร์และฟังก์ชั่น (ACMG) แนวทางในการรักษาพยาบาลของ PAH deficiency.4

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

การบำบัดด้วยโภชนาการ ครั้งแรก 6 ทศวรรษที่ผ่านมา ยังคงรักษาระดับฟีนิล hydroxylase ( PAH ) ขาด . 1 , 2 , 3 เป้าหมายของโภชนาบำบัดตลอดชีวิตรวมปกติทางกายภาพการเจริญเติบโตและการพัฒนา neurocognitive รักษาสุขภาพผู้ใหญ่และปกติขณะตั้งครรภ์ ผลในหญิงตั้งครรภ์ที่มีภาวะขาดป้า ความรู้ของการเผาผลาญพยาธิสรีรวิทยาของภาวะดังกล่าว และบทบาทของโภชนาการทำให้ใหม่และปรับปรุงตัวเลือกการรักษา ดัดแปลงโปรตีนต่ำอาหารและอาหารทางการแพทย์ที่ให้เทียบเท่ากับโปรตีนและสารอาหารอื่น ๆ เมื่อแหล่งอาหารโปรตีนที่สมบูรณ์จะต้อง จำกัด ตารางที่ 1 ประกอบด้วยคำนิยามของวิธีที่ใช้ในการรักษา aminoacidopathies โภชนาการ รวมทั้งขาดป้าการรักษาตลอดชีวิต จะแนะนำเพราะของความสัมพันธ์เชิงลบระหว่างยกระดับเลือดฟีนิลอะลานีน ( เพ ) และ neurocognition ยังแนะนำสำหรับการโภชนาการแห่งชาติป่าน้อย เป้าหมายของหลักฐาน - ปัจจุบันและฉันทามติตามข้อเสนอแนะแปลความรู้เพื่อดูแลผู้ป่วย ฟอสเตอร์ การปฏิบัติทางคลินิกกลมกลืนมากขึ้น และส่งเสริมการรับประทานมีสุขภาพดีกับเป้าหมายสูงสุดของการสร้างผลที่ดีกว่าสำหรับบุคคลที่มีความบกพร่อง ป้า เอกสารนี้ทำหน้าที่เป็นสหายกับพร้อมเผยแพร่อเมริกันวิทยาลัยการแพทย์พันธุศาสตร์และลักษณะทางพันธุกรรม ( acmg ) แนวทางการรักษาของการขาด 4
ป้า