all of these with limited experienc

all of these with limited experience are included in other autoimmune
processes [10] and, depending on the treatment response, the
biochemical clinical remission that can be achieved is histological after
various years [11]. However, even after treatment, the disease
progresses with liver destruction and making transplantation
necessary [1,2,5-7]. The mechanisms of genetic factors and associated
autoimmune diseases illnesses are only partially understood to date
[4-6]. In this report, we present two pediatric patients who manifested
associated autoimmune diseases related to AIH type 1.
Objective
The aim of this report is to describe the basic clinical, laboratory an
histological features of AIH and the clinical course of two patients with
AIH-1 who developed diabetes mellitus type 1(DM1), idiopathic
thrombocytopenia purpura (IPT) and Hashimoto encephalopathy.
Patients and Methods
Description of the patient’s clinical course, features and
results
Patient 1: Twenty-three year-old female, family history: Negative
for diabetes, a brother with thyroiditis and idiopathic
thrombocytopenic
purpura
(ITP), a sister with
vitiligo
, and another
with dermatomyositis.
The patient was seen for the first time at the age of five with
symptoms of
hyporexia
, abdominal pain, and minimal
ictericia
. She
was clinically and biochemically diagnosed with hepatitis. However,
because the latter presented without
ictericia
and with persistence
alterations of transaminases, the possibility was proposed of
autoimmune hepatitis, and immunological studies, and a
percutaneous (p.c.) liver biopsy were performed. The results of the
liver tissue histopathology revealed the presence of
lympho
plasmocytic
infiltrate, macrophages, and plasma cells. In the portal
space, liver lobe necrotic foci, rupture of the portal space adjacent to
the limiting plate, and inflammatory infiltrate extending to the hepatic
parenchyma were identified (Figure 1A).
Figure 1:
Hepatic parenchyma.
From these results, the diagnosis of AIH-1 was established and the
treatment was initiated with prednisone at a dose of 2 mg/kg of BW,
which was administered during 10 months, with gradual reductions to
0.5 mg/kg of BW, daily and later, every other day. In 1993, after a liver

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

ทั้งหมดนี้ด้วยประสบการณ์ที่จำกัดอยู่ในอื่น ๆ ผิดปกติประมวลผล [10] และ ขึ้นอยู่กับการตอบสนองต่อการรักษา การปลดคลินิกชีวเคมีที่สามารถทำได้คือสรีรวิทยาหลังหลายปี [11] อย่างไรก็ตาม แม้กระทั่งหลังการรักษา โรคดำเนินไปทำลายที่ตับและการปลูกความจำเป็น [1,2,5-7] กลไกของปัจจัยทางพันธุกรรม และเกี่ยวข้องโรคผิดปกติเจ็บป่วยมีความเข้าใจเพียงบางส่วนวันที่[4-6] การรายงานนี้ เรานำเสนอผู้ป่วยเด็กสองคนประจักษ์โรคผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับ AIH พิมพ์ 1วัตถุประสงค์จุดประสงค์ของรายงานนี้จะอธิบายพื้นฐานทางคลินิก ห้องปฏิบัติการลักษณะสรีรวิทยา AIH และหลักสูตรทางคลินิกของผู้ป่วยทั้งสอง1 AIH ที่พัฒนาเบาหวานพิมพ์ 1(DM1), idiopathicเกล็ดเลือดมี purpura (IPT) และฮาชิโมโตะ encephalopathyผู้ป่วยและวิธีการคุณลักษณะคำอธิบายของหลักสูตรทางคลินิกของผู้ป่วย และผลลัพธ์ผู้ป่วยที่ 1: ยี่สิบสามปีหญิง ครอบครัวประวัติ: ลบสำหรับโรคเบาหวาน พี่ thyroiditis และ idiopathicthrombocytopenic purpura (ITP), น้องสาวด้วย โรคด่างขาวและอื่นกับ dermatomyositisผู้ป่วยได้เห็นเป็นครั้งแรกที่อายุห้าด้วยอาการของ hyporexiaปวดท้อง และน้อยที่สุด ictericia. เธอได้ทางคลินิก และ biochemically รับการวินิจฉัยโรค อย่างไรก็ตามเนื่องจากหลังการนำเสนอโดย ictericia และคงอยู่เปลี่ยนแปลงของ transaminases โอกาสนำเสนอของโรคผิดปกติ และการศึกษาภูมิคุ้มกัน และpercutaneous (สาร) ได้ทำการตรวจชิ้นเนื้อตับ ผลของการจุลพยาธิวิทยาของเนื้อเยื่อตับเปิดเผยสถานะของ lymphoplasmocytic แทรกซึม บังเอิญ กพลาสมาเซลล์ ในเว็บไซต์พื้นที่ ตับสมองกลีบ necrotic foci แตกประชิดพื้นที่พอร์ทัลจานจำกัด และการแทรกซึมอักเสบขยายไปตับพาเรงไคมาได้ระบุ (รูปที่ 1A)รูปที่ 1: พาเรงไคมาที่ตับจากผลลัพธ์เหล่านี้ การวินิจฉัยของ AIH 1 ก่อตั้งขึ้นและเริ่มรักษากับ prednisone ที่ปริมาณของ 2 mg/kg BWที่ถูกจัดการระหว่าง 10 เดือน กับค่อย ๆ ลดไป0.5 mg/kg ของ BW ภายหลัง ทุกวันและทุกวัน ในปี 1993 หลังจากเป็นตับ

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

สิ่งเหล่านี้มีประสบการณ์ที่ จำกัด จะรวมอยู่ในภูมิอื่น ๆ
กระบวนการ [10]
และขึ้นอยู่กับการตอบสนองต่อการรักษาที่ให้อภัยคลินิกทางชีวเคมีที่สามารถทำได้คือเนื้อเยื่อหลังจากหลายปี
[11] อย่างไรก็ตามแม้หลังการรักษาโรคดำเนินไปด้วยการทำลายตับและทำให้การปลูกจำเป็น[1,2,5-7] กลไกของปัจจัยทางพันธุกรรมและการเชื่อมโยงการเจ็บป่วยโรคภูมิที่มีความเข้าใจเพียงบางส่วนวันที่[4-6] ในรายงานฉบับนี้เรานำเสนอสองผู้ป่วยเด็กที่ประจักษ์โรคภูมิที่เกี่ยวข้องที่เกี่ยวข้องกับประเภท AIH 1. วัตถุประสงค์จุดมุ่งหมายของรายงานนี้คือการอธิบายพื้นฐานทางคลินิกห้องปฏิบัติการเนื้อเยื่อที่มีลักษณะของAIH และหลักสูตรทางคลินิกของผู้ป่วยที่มีสองAIH-1 ผู้พัฒนาชนิดโรคเบาหวานที่ 1 (DM1) ไม่ทราบสาเหตุจ้ำthrombocytopenia (IPT) และ encephalopathy ฮาชิโมโตะ. ผู้ป่วยและวิธีการรายละเอียดของหลักสูตรทางคลินิกของผู้ป่วย, คุณสมบัติและส่งผลให้ผู้ป่วย1: ยี่สิบสามปีหญิงประวัติครอบครัว: เป็นลบสำหรับโรคเบาหวานพี่ชายกับ thyroiditis และไม่ทราบสาเหตุthrombocytopenic purpura (ITP) น้องสาวที่มีโรคด่างขาวและอื่นๆที่มี dermatomyositis. ผู้ป่วยได้เห็นเป็นครั้งแรกตั้งแต่อายุห้าขวบที่มีอาการของhyporexia ปวดท้องและน้อยที่สุดictericia เธอได้รับการวินิจฉัยทางคลินิกและทางชีวเคมีที่มีเชื้อไวรัสตับอักเสบ แต่เพราะหลังที่นำเสนอโดยไม่ต้องictericia และมีการติดตาการเปลี่ยนแปลงของ transaminases เป็นไปได้ถูกเสนอของโรคไวรัสตับอักเสบภูมิและการศึกษาภูมิคุ้มกันและลวด(PC) การตรวจชิ้นเนื้อตับได้ดำเนินการ ผลที่ได้จากพยาธิสภาพของเนื้อเยื่อตับเปิดเผยการปรากฏตัวของlympho plasmocytic แทรกซึม, ขนาดใหญ่และพลาสมาเซลล์ ในพอร์ทัลพื้นที่กลีบตับ foci เศษ, การแตกของพื้นที่พอร์ทัลที่อยู่ติดกับแผ่นจำกัด และแทรกซึมอักเสบขยายไปยังตับเนื้อเยื่อถูกระบุ(รูปที่ 1A). รูปที่ 1:. เนื้อเยื่อตับจากผลเหล่านี้การวินิจฉัยของ AIH -1 ก่อตั้งขึ้นและรักษาได้ริเริ่มขึ้นกับprednisone ที่ขนาด 2 มิลลิกรัม / กิโลกรัมของ BW, ซึ่งเป็นยาในช่วง 10 เดือนที่มีการลดลงอย่างค่อยเป็นค่อยไปเพื่อให้0.5 mg / kg BW ของวันและต่อมาทุกวัน ๆ ในปี 1993 หลังจากที่ตับ

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

ทั้งหมดนี้ ด้วยประสบการณ์ที่ จำกัด จะรวมอยู่ในกระบวนการ autoimmune อื่น ๆ
[ 10 ] และขึ้นอยู่กับการตอบสนองการรักษาทางคลินิก
การให้อภัยที่สามารถเกิดขึ้นได้คือผลหลังจาก
ต่างๆปี [ 11 ] อย่างไรก็ตาม แม้หลังการรักษา โรคตับ และโรคที่มีการทำลาย

ทำให้การจำเป็น [ 1,2,5-7 ] กลไกของปัจจัยทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับ
โรค autoimmune โรคเป็นเพียงบางส่วนเท่านั้นที่เข้าใจถึงวันที่
[ 4-6 ] ในรายงานนี้ เราเสนอสองผู้ป่วยเด็กที่ประจักษ์
เกี่ยวข้องโรค autoimmune ที่เกี่ยวข้องกับ AIH ชนิด 1 .

เป้าหมายวัตถุประสงค์ของรายงานนี้คือการอธิบายถึงพื้นฐานทางคลินิก ห้องปฏิบัติการทางจุลกายวิภาคของเอเป็น
คุณสมบัติและหลักสูตรทางคลินิกของผู้ป่วย 2
aih-1 ที่จะพัฒนาเบาหวานชนิดที่ 1 ( dm1 ) สาเหตุ
แคว้นเบรอตาญจ้ำเขียวบนผิวหนัง ( IPT ) และ ฮาชิโมโตะ นฐ .

รายละเอียดของผู้ป่วยและวิธีการที่แน่นอนของผู้ป่วยทางคลินิกและผล

มีผู้ป่วย 1 : ยี่สิบสามปี ประวัติครอบครัว หญิง : ลบ
สำหรับโรคเบาหวาน ไทรอยด์สาเหตุ
thrombocytopenic และพี่ชายด้วย จ้ำเขียวบนผิวหนัง

( ITP ) น้องสาวกับโรคด่างขาว

,ด้วยองค์ประกอบตราสินค้าและอีก
.
คนไข้ เห็นครั้งแรกตอนอายุห้าด้วย


hyporexia อาการ ปวดท้อง และ ictericia น้อย

เธอพบว่า biochemically
และเป็นโรคไวรัสตับอักเสบ อย่างไรก็ตาม เนื่องจากหลังที่นำเสนอโดย



ictericia และเก็บรักษาการทรานส มิเนส ความเป็นไปได้ที่เสนอของ
ไวรัสตับอักเสบ autoimmuneและวิทยาศาสตร์ และการตัดชิ้นเนื้อตับ
( พลฯ ) การวิจัย ผลของการเปลี่ยนแปลง
เนื้อเยื่อตับพบว่ามี plasmocytic


ลิมแทรกซึม macrophages และเซลล์พลาสมา . ในพอร์ทัล
พื้นที่ตับกลีบที่บันทึกการแตกของพอร์ทัล , จำกัดพื้นที่ติดกัน

จาน และอักเสบแทรกซึมเข้าไปขยายให้ตับ
มีระบุ ( รูปที่ 1A )

มีรูปที่ 1 : การศึกษา .
จากผลวินิจฉัยของ aih-1 ก่อตั้งขึ้นและเริ่มการรักษาด้วยยาต้านภูมิแพ้ชนิดหนึ่งที่
ขนาด 2 มิลลิกรัม / กิโลกรัมของน้ำหนักตัว ซึ่งการบริหารจัดการระหว่าง
, 10 เดือนด้วย

ค่อยๆลดลง 0.5 มก. / กก. น้ำหนักตัวทุกวันและต่อมา ทุก ๆวัน ในปี 1993 หลังจากที่ตับ