The compound β°-thalassemia/Hb E he

The compound β°-thalassemia/Hb E hemoglobinopathy is characterized by an unusually
large range of presentation from essentially asymptomatic to a severe transfusion dependent
state. While a number of factors are known that moderate presentation, these factors
do not account for the full spectrum of presentation. Mitochondria are subcellular organelles
that are pivotal in a number of cellular processes including oxidative phosphorylation and
apoptosis. A mitochondrial protein enriched proteome was determined and validated from
erythroblasts from normal controls and β°-thalassemia/Hb E patients of different severities.
Mitochondria were evaluated through the use of mitotracker staining, analysis of relative
mitochondrial genome number and evaluation of mitochondrial gene expression in addition
to assay of overall cellular redox status through the use of alamarBlue assays. Fifty differentially
regulated mitochondrial proteins were identified. Mitotracker staining revealed
significant differences in staining between normal control erythroblasts and those from
β°-thalassemia/Hb E patients. Differences in relative mitochondria number and gene
expression were seen primarily in day 10 cells. Significant differences were seen in redox
status as evaluated by alamarBlue staining in newly isolated CD34+ cells. Mitochondria
mediate oxidative phosphorylation and apoptosis, both of which are known to be dysregulated
in differentiating erythrocytes from β°-thalassemia/Hb E patients. The evidence presented
here suggest that there are inherent differences in these cells as early as the
erythroid progenitor cell stage, and that maximum deficit is seen coincident with high levels
of globin gene expression.
Introduction

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

Hemoglobinopathy °-ทาลัสซี เมีย/Hb E สารประกอบβเป็นลักษณะผิดปกติช่วงใหญ่ของงานนำเสนอจากอาการเป็นหลักประคองที่รุนแรงขึ้นรัฐ ในขณะที่จำนวนของปัจจัยที่เป็นที่รู้จักกันว่าปานกลางงานนำเสนอ ปัจจัยเหล่านี้ไม่บัญชีสำหรับสเปกตรัมเต็มรูปแบบของงานนำเสนอ Mitochondria มีออร์แกเนลล์ subcellularที่มีความสำคัญในจำนวนของกระบวนการที่เซลลูลาร์รวมฟฟอสโฟรี และตาย Proteome ยลโปรตีนเข้มข้นที่กำหนด และตรวจสอบจากerythroblasts จากควบคุมปกติและผู้ป่วย°-ทาลัสซี เมีย/Hb E βของ severities แตกต่างกันMitochondria ถูกประเมินโดยใช้ mitotracker ย้อมสี การวิเคราะห์ของญาติหมายเลขยลกลุ่มและการประเมินการแสดงออกของยีนยลแห่งนี้การ assay ของมือถือโดยรวม สถานะการรีดอกซ์โดยใช้ alamarBlue assays ห้าสิบแตกต่างกันควบคุมโปรตีนยลถูกระบุ Mitotracker ย้อมสีเปิดเผยความแตกต่างกันในการย้อมสีระหว่าง erythroblasts ควบคุมและจากผู้ป่วยβ°-ทาลัสซี เมีย/Hb E ความแตกต่างในจำนวนญาติ mitochondria และยีนเห็นนิพจน์ในเซลล์วัน 10 เห็นความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญในการรีดอกซ์สถานะประเมิน alamarBlue ย้อมสีในใหม่โดยแยก CD34 + เซลล์ Mitochondriaไกล่เกลี่ยฟฟอสโฟและตาย ซึ่งเป็นที่รู้จักกันเป็น dysregulatedในความแตกต่างเม็ดเลือดแดงจากผู้ป่วยβ°-ทาลัสซี เมีย/Hb E หลักฐานแสดงที่นี่แนะนำว่า มีความแตกต่างโดยธรรมชาติในเซลล์เหล่านี้เป็นต้นเป็นการerythroid ทอดเซลล์ระยะ และที่ขาดทุนสูงสุดจะเห็นได้ตรงกับระดับสูงของ globin ยีนแนะนำ

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

βสารประกอบ°ของ thalassemia / Hb E hemoglobinopathy เป็นลักษณะผิดปกติ
ช่วงใหญ่ของงานนำเสนอจากที่ไม่มีอาการเป็นหลักในการถ่ายรุนแรงขึ้นอยู่กับ
รัฐ ในขณะที่จำนวนของปัจจัยที่เป็นที่รู้จักกันว่างานนำเสนอในระดับปานกลางปัจจัยเหล่านี้
ไม่ได้บัญชีสำหรับคลื่นเต็มรูปแบบของงานนำเสนอ Mitochondria มี organelles subcellular
ที่มีการพิจาณาในจำนวนของเซลล์กระบวนการรวมทั้ง phosphorylation ออกซิเดชันและ
การตายของเซลล์ โปรตีนยลอุดมโปรตีนถูกกำหนดและตรวจสอบจาก
erythroblasts จากการควบคุมปกติและβ°ของ thalassemia / Hb E ผู้ป่วยของความรุนแรงที่แตกต่างกัน.
Mitochondria ได้รับการประเมินผ่านการใช้การย้อมสี mitotracker วิเคราะห์ญาติ
จำนวนโครโมโซมยลและการประเมินผลการแสดงออกของยีนในยล นอกจากนี้
การทดสอบสถานะของเซลล์รีดอกซ์โดยรวมผ่านการใช้ alamarBlue การตรวจ ห้าสิบแตกต่างกัน
โปรตีนยลควบคุมที่ถูกระบุ การย้อมสี Mitotracker เปิดเผย
ความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญในการย้อมสีระหว่าง erythroblasts ควบคุมปกติและผู้ที่มาจาก
β° / Hb E ผู้ป่วยของ thalassemia ความแตกต่างในญาติจำนวน mitochondria และยีน
แสดงออกได้เห็นส่วนใหญ่ในวันที่ 10 เซลล์ ความแตกต่างที่เห็นในอกซ์
สถานะประเมินโดยการย้อมสีใน alamarBlue แยกใหม่ CD34 เซลล์ + Mitochondria
ไกล่เกลี่ย phosphorylation ออกซิเดชันและการตายของเซลล์ซึ่งทั้งสองเป็นที่รู้จักกันที่จะ dysregulated
ในความแตกต่างจากเม็ดเลือดแดงβ° / Hb E ผู้ป่วยของ thalassemia หลักฐานที่นำเสนอ
ที่นี่แสดงให้เห็นว่ามีความแตกต่างที่มีอยู่ในเซลล์เหล่านี้เป็นช่วงต้นของ
เวที erythroid รากเหง้ามือถือและว่าการขาดดุลสูงสุดเห็นพ้องกันที่มีระดับสูง
ของโกลบินการแสดงออกของยีน.
บทนำ