Solitary lesions are known as steatocystoma simplex and usually affect adults. Steatocystoma multiplex, as in this patient, usually presents in adolescence and has an autosomal dominant inheritance. Lesions can be distributed generally, but are most often seen on the sternal chest in boys and in the axilla and groin in girls. Localized variants have been reported. Larger lesions can rupture and become suppurative (steatocystoma multiplex suppurativum), and leave scars upon resolution.[1,2]
Steatocystoma multiplex can be seen as part of the clinical manifestation of pachyonychia congenital type II (Jackson-Lawler syndrome). Pachyonychia congenital type I (Jasassohn-Lewandowsky syndrome) is characterized by thickened nail beds of the fingers and toes, palmar and plantar hyperkeratosis, follicular keratotic papules, and oral leukokeratosis. Pachyonychia congenital type II has the additional findings of steatocystoma multiplex, natal teeth and eruptive vellus hair cysts, and has less severe palmoplantar keratoderma and no oral leukokeratosis. Whereas pachyonychia congenital type I is the result of mutations in keratin 6a and 16, type II is the result of defects in keratin 6b and 17. Steatocystoma multiplex is caused by defects in keratin 10 and 17, explaining the presence of steatocystomas in pachyonychia congenital type II.
Histology
Steatocystoma multiplex has been described in association with eruptive vellus hair cysts. Some patients have both lesions simultaneously; others have lesions with overlapping histologic features. Histologically, steatocystomas are characterized by a cyst wall of squamous epithelium. The lesion lacks a granular layer but has a wrinkled eosinophilic cuticle with adjacent sebaceous glands. The cyst cavity is frequently empty but may contain sparse keratin or hair shafts. Conversely, vellus hair cysts are small cysts lined with squamous epithelium with granular cell layers, and contain many vellus hair shafts and lamellated keratin.
Treatment
No therapeutic modalities are universally effective in the treatment of steatocystoma. Isotretinoin can reduce the frequency of new lesions and reduce the severity of steatocystoma multiplex suppuritiva, but recurrence is common after cessation of treatment.[3] Cryotherapy has been reported to be successful, but is associated with a poor cosmetic outcome.[4] Numerous surgical techniques have been reported including CO2 laser ablation and perforation and extirpation of individual lesions.[5,6] At this time, our patient opted for no treatment
 
ผู้โดดเดี่ยวจะเรียกว่าเนื้องอกบนผิวหนังเริมและมักจะส่งผลกระทบต่อผู้ใหญ่ เนื้องอกบนผิวหนัง multiplex เช่นในคนไข้รายนี้ ที่มักจะนำเสนอในวัยรุ่น และมีการสืบทอด autosomal เด่น . แผลสามารถกระจายโดยทั่วไป แต่มักเห็นบนหน้าอกชายและกระดูกสันอก รักแร้ และขาหนีบ ในเรื่องผู้หญิง เป็นสายพันธุ์ที่ได้รับการรายงานแผลขนาดใหญ่สามารถแตกเป็นหนอง ( มัลติเพล็กซ์ และกลายเป็นเนื้องอกบนผิวหนัง suppurativum ) และทิ้งรอยแผลเป็นไว้บนความละเอียด [ 1 , 2 ] 
 
 เนื้องอกบนผิวหนังแบบที่สามารถเห็นได้เป็นส่วนหนึ่งของการประกาศของทางคลินิก pachyonychia แต่กำเนิดชนิดที่ 2 ( แจ็คสัน ลอว์เลอร์ ซินโดรม ) pachyonychia แต่กำเนิดชนิดที่ 1 ( jasassohn lewandowsky Syndrome ) เป็นลักษณะขึ้นเตียงตะปูของนิ้วมือและนิ้วเท้าฝ่ามือฝ่าเท้าและ hyperkeratosis follicular keratotic , papules และปาก leukokeratosis . pachyonychia แต่กำเนิดชนิดที่ 2 มีข้อมูลเพิ่มเติมของเนื้องอกบนผิวหนัง multiplex และฟัน Natal ปะทุเวลลัสผมซีสต์ และได้ keratoderma palmoplantar รุนแรงน้อยกว่า และไม่มีปาก leukokeratosis . ส่วน pachyonychia แต่กำเนิดชนิด คือผลของการกลายพันธุ์ใน 6A Keratin และ 16ประเภทที่ 2 เป็นผลมาจากข้อบกพร่องใน 6B Keratin และ 17 เนื้องอกบนผิวหนัง multiplex เกิดจากข้อบกพร่องในเคราติน 10 และ 17 , อธิบายการปรากฏตัวของ steatocystomas ใน pachyonychia แต่กำเนิดชนิดที่ 2 
 
 
 เนื้องอกบนผิวหนังเนื้อเยื่อ มัลติเพล็กซ์ ได้ถูกอธิบายไว้ในความสัมพันธ์กับผื่นเวลลัสผมขจัดเชื้อจุลินทรีย์ได้ ผู้ป่วยบางรายมีแผลทั้งสองพร้อมกันคนอื่นมีแผลด้วยคุณสมบัติทางที่ทับซ้อนกัน ภาพ steatocystomas , มีลักษณะเป็นถุง ผนังของ squamous เซลล์ . แผลขาดชั้นละเอียด แต่มียับพบ cuticle กับต่อมไขมันที่อยู่ติดกัน ซีสต์โพรงว่างเปล่า แต่อาจมีหร็อมแหร็ม keratin ที่พบบ่อยหรือผมเพลา . ในทางกลับกันซีสต์ผมเวลลัสมีขนาดเล็กซีสต์บุด้วยเยื่อบุผิวด้วยเซลล์ squamous ชั้นละเอียด และมีหลายเพลา ขนเวลลัส และ lamellated keratin 
 
 
 
 ไม่มีการรักษา modalities การรักษาจะสามารถมีประสิทธิภาพในการรักษาเนื้องอกบนผิวหนัง . ไอโสเตรติโน นสามารถลดความถี่ของแผลใหม่ และช่วยลดความรุนแรงของมัลติเพล็กซ์ suppuritiva เนื้องอกบนผิวหนัง ,แต่กลับมาเป็นปกติหลังจากหยุดการรักษา [ 3 ] เทคได้สำเร็จ แต่เกี่ยวข้องกับคนจนเครื่องสำอางผล [ 4 ] มากมายราคาประหยัดเทคนิคได้รับการรายงานรวมถึงการเลเซอร์ CO2 และการรั่วของรอยโรค และถอนรากถอนโคนบุคคล [ 5 , 6 ] ในเวลานี้ เราเลือกใช้สำหรับรักษาผู้ป่วยไม่
การแปล กรุณารอสักครู่..
